Слайд 2
![БВ III типа:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-1.jpg)
Слайд 3
![Анамнез жизни Девочка Б., 5 лет Ребенок от первой беременности,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-2.jpg)
Анамнез жизни
Девочка Б., 5 лет
Ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей,
первых самостоятельных родов
Раннее развитие по возрасту
Гематологический анамнез не отягощен
Группа крови III, резус +.
Слайд 4
![Анамнез заболевания Наблюдается гематологом с диагнозом Болезнь Виллебранда, в анамнезе](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-3.jpg)
Анамнез заболевания
Наблюдается гематологом с диагнозом Болезнь Виллебранда, в анамнезе –
рецидивирующие
носовые кровотечения,
кожный геморрагический синдром,
спонтанные кровотечения из слизистых оболочек полости рта,
гемартрозы голеностопных суставов.
Слайд 5
![Анамнез заболевания Дата первой госпитализации 19.03.15-20.03.15 (возраст 9 месяцев) Жалобы](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-4.jpg)
Анамнез заболевания
Дата первой госпитализации 19.03.15-20.03.15 (возраст 9 месяцев)
Жалобы на появление экхимозов
и гематом при минимальной травматизации
Из осмотра: кожные покровы розовые, множественные гетерохромные экхимозы, единичные мелкие гематомы на туловище, лице, верхних и нижних конечностях. Видимые слизистые розовые, геморрагий нет.
Слайд 6
![Алгоритм обследования:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-5.jpg)
Слайд 7
![Данные лабораторных исследований Общий анализ крови – все показатели в пределах нормы](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-6.jpg)
Данные лабораторных исследований
Общий анализ крови – все показатели в пределах нормы
Слайд 8
![Исследование системы гемостаза](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-7.jpg)
Исследование системы гемостаза
Слайд 9
![Агрегация тромбоцитов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-8.jpg)
Слайд 10
![Бользнь Виллебранда III тип](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-9.jpg)
Бользнь
Виллебранда
III тип
Слайд 11
![Заключение У ребенка выявлено врожденное нарушение системы гемостаза: Болезнь Виллебранда,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-10.jpg)
Заключение
У ребенка выявлено врожденное нарушение системы гемостаза: Болезнь Виллебранда, тип III.
Ребенок
нуждается в профилактическом лечении препаратами концентрата ф. VIII с фактором Виллебранда
Выписан в удовлетворительном состоянии.
Слайд 12
![Последующие госпитализации:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-11.jpg)
Последующие госпитализации:
Слайд 13
![Лечение. Препараты концентрата vWF/FVIII, используемые для терапии БВ в России:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-12.jpg)
Лечение. Препараты концентрата vWF/FVIII, используемые для терапии БВ в России:
Слайд 14
![Лечение Профилактическая заместительная гемостатическая терапия – Гемате П в/в по](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-13.jpg)
Лечение
Профилактическая заместительная гемостатическая терапия – Гемате П в/в по 500 МЕ
через два дня на третий.
С целью гемостаза при кровотечениях ребенку показано внутривенное струйное введение Гемате П в дозе 500 МЕ.
Весна – осень противорецидивные курсы – дицинон.
Слайд 15
![Дальнейшее ведение: Пациенты с тяжелой формой и пациенты, получающие постоянное](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/136496/slide-14.jpg)
Дальнейшее ведение:
Пациенты с тяжелой формой и пациенты, получающие
постоянное профилактическое лечение – диспансерное наблюдение – не менее 4 раз в год.
Профилактика травм, ограничение физической нагрузки
Оперативное лечение и другие травматические манипуляции под наблюдением гематолога на фоне гемостатической терапии концентратами
Противопоказан прием аспирина и производных салициловой кислоты
При кровотечении – обращение в гематологический центр
Показания для экстренной госпитализации: кровоизлияния в жизненно важные органы.