Гемолитико-уремический синдром презентация

Гемолитико-уремический синдром
Микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия
Тромбоцитопения
Острая почечная недостаточность

Этиология ГУС
Инфекционные:
E. Coli (STEC- и VTEC-EHEC): O157:H7 (70-80%), E. coli O 26:Н11, O145:Н28, O103:Н2, O111:Н8, O104:Н4 (25%)
Shigella dysenteriae (шигоподобный токсин Stx1)
Микроорганизмы, секретирующие нейраминидазу (Str. pneumoniae и др.)
ВИЧ-инфекция и др.

Неинфекционные:
- идиопатический ГУС
- наследственный ГУС (аутосомно-рецессивный,
аутосомно-доминантный)
- лекарственный ГУС (циклоспорин А, митомицин С,
блеомицин, цитозин, арабинозид, дуанорубицин,
циклофосфамид, оральные контрацептивы, др.
- ГУС, ассоциированный с беременностью
- ГУС, ассоциированный с трансплантацией органов
- ГУС, ассоциированный с системной красной волчанкой
- ГУС, ассоциированный с опухолями
- ГУС, ассоциированный со склеродермией
- ГУС, ассоциированный со злокачественной гипертонией
- ГУС, наслаивающийся на гломерулонефрит

Эпидемиология типичного ГУС
тГУС – 90% случаев ГУС у детей
Частая причина ОПН в детском возрасте
Группа риска: дети 6 мес. – 5 лет
Заболеваемость в мире: 0,2-8:100 000 населения
детей до 6 лет ~ 6:100 000
взрослые - 0,5 на 100 тыс./год
Аргентина, Уругвай – 10,5:100 тыс./год
Калифорния - 0,67
Германия – 0,8
Австрия – 0,4

Число зарегистрированных больных EHEC и случаев ГУС в мире (ВОЗ и European CDC)

Патогенез ГУС
Stx1 S. disenteria и Stx2 E. coli O157 образуются в эпителиальных клетках слизистой кишечника
Токсинемия: Stx обнаружен in vitro в эритроцитах, тромбоцитах, моноцитах, но в большей мере в нейтрофилах, которые имеют к нему специфический рецептор Gb3
Рецепторы эндотелия клубочков имеют в 100 раз более высокую аффинность к Stx , чем рецепторы нейтрофилов
Эндотелий мелких сосудов более чувствителен к Stx, чем эндотелий крупных сосудов
Stx блокирует синтез протеинов в клетках, индуцирует апоптоз и лейкоцитоз-зависимое воспаление

Клиника
Продромальный период (2 – 14 дней) – клиника основного заболевания:
- диарея 90-95% - гемоколит 70%
- рвота 30-60%
Период разгара – манифестации ГУС (4 – 14 дней):
- гемолитическая анемия
- ДВС с тромбоцитопенией
- ОПН
Восстановительный период (3-4 нед.)
- обратное развитие клинических симптомов
- восстановление диуреза

Период манифестации ГУС
Ухудшение общего состояния
Кожные покровы: бледные, иктеричные
Геморрагический синдром: петехиальная сыпь, экхимозы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения
Периферические отеки
Олигурия/анурия, макрогематурия
ССС: артериальная гипертензия, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, сердечная недостаточность

Дыхательная система: тахипное, отек легких
ЦНС (25%): психомоторное возбуждение или угнетение, фокальные или генерализованные судороги, нарушение сознания (делирий, сопор, кома), очаговая симптоматика
ЖКТ: язвенно-некротический энтероколит; гепатоспленомегалия
Лабораторные показатели: ОАК (анемия, тромбоцитопения, шизоцитоз > 1%); ОАМ (протеинурия, макро/микрогематурия); БАК (⇧ОБ, ⇧НБ, ⇧ЛДГ, азотемия, гипонатриемия, гиперкалиемия)

Неблагоприятные прогностические признаки ГУС
раннее появление анурии, длительность > 2 нед.
возраст детей до 5 лет
нарушения со стороны ЦНС (судороги, кома)
раннее развитие артериальной гипертензии
микротромбы в > 60 % гломерул
лейкоцитоз > 20 x 109/л
гиперкалиемия
атипичная форма ГУС
предшествующая патология почек

Лечение ГУС
Госпитализация в диализные центры или МПС с ОРИТ аппаратурой для ЭКОК
Диета
Эр-масса 10-15 мл/кг при выраженной анемии
СЗП 10-40 мл/кг/сут.
Плазмообмен
НМГ (фрагмин, фраксипарин 100-200 МЕ/кг)
Гипотензивные препараты: ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, кальциевых каналов, β-блокаторы
ЗПТ: перитонеальный диализ, гемодиализ, продленная венозная гемофильтрация

Плазмообмен
Показания:
неврологические нарушения
угроза кортикального некроза на УЗИ
анурия > 15 сут.
Противопоказания:
Абсолютные:
нестабильная гемодинамика
сердечная недостаточность
инфузия симпатомиметиков в массивной дозе (допамин более 20 мкг/кг/мин)

профузное кровотечение
церебральный инсульт
отек легких
Относительные:
период новорожденности
анемия (Эр < 3,0 х1012/мл, Hb 75-90 г/л)
гипофибриногенемия (фибриноген < 2,0 г/л) гипопротеинемия (общий белок < 55 г/л)
некорригированная гиповолемия

Показания к ЗПТ
Анурия
Олигурия
Клинические показания:
- отек легких и/или ОДН
- уремическая энцефалопатия
- неконтролируемая артериальная гипертензия
Лабораторные:
- гиперкалиемия (> 7 ммоль/л)
- ацидоз (ВЕ < -12 ммоль/л)
- азотемия (прирост креатинина > 50-70 мкмоль/л/24ч)

Показания к выбору вида ЗПТ
Перитонеальный диализ:
«изолированная ОПН»
выраженные неврологические нарушения
геморрагичекие осложнения
выраженная недостаточность кровообращения
невозможность выполнения сосудистого
доступа
У детей раннего возраста поверхность брюшины относительно поверхности тела больше, чем у взрослых, что обеспечивает высокую эффективность ПД

Продленная венозная гемофильтрация:
отек легких
отек мозга
гиперазотемии
декомпенсированного метаболического ацидоз
крайне тяжелое состояние больного
нестабильная гемодинамика
противопоказаний к проведению ПД
Гемодиализ:
стабильная гемодинамика
выраженная азотемия
гипергидратация
противопоказания к др. методам ЗПТ