Кардиомиопатии. Заболевания миокарда презентация

Определение
Кардиомиопатии – заболевания миокарда, при которых имеются нарушения структуры или функции мышцы сердца в отсутствии КБС, АГ, патологии клапанов или врожденных заболеваний, достаточных, чтобы служить причиной выявленных аномалий.
Classification of the Cardiomyopathies:
ESC. EHJ, 2008;29:270-276

Определение
Кардиомиопатии – неоднородная группа заболеваний миокарда, связанных с нарушением механической и/или электрической функции, которые обычно (но не обязательно) сопровождаются патологической гипертрофией или дилатацией желудочков сердца и обусловлены различными причинами, многие из которых- генетические.
AHA/ACC. Circulation, 2006;113(14):1807-16

Кардиомиопатии -классификация
Этиологическая
Первичные, или идиопатические (генетические, приобретенные)- поражение только или преимущественно миокарда
Вторичные, или специфические- сердце поражается как один из органов, вовлеченных в генерализованное системное заболевание

Классификация кардиомиопатий
Classification of the Cardiomyopathies:
ESC. EHJ, 2008;29:270-276
Кардиомиопатии
ГКМП
ДКМП
АДПЖ
РКМП
Некласси-
фицируемые
Семейные/
Генетические
Не семейные/
Не генетические
Неизвестный
генный дефект
Подтип
болезни
Подтип
болезни
Идиопатические

Дилатационная КМП
Гипертрофическая КМП
Рестриктивная КМП
Кардиомиопатии

Кардиомиопатии –клиническая характеристика
Дилатационная: дилатация желудочков, нарушение их систолической функции, сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболии
Рестриктивная: фиброз или инфильтрация миокарда с нарушением наполнения желудочков
Гипертрофическая: как правило, асимметричная гипертрофия ЛЖ с обструкцией его выносящего тракта или без нее, полость ЛЖ обычно не расширена

ДКМП- определение
Патология сердечной мышцы, при которой выявляется увеличенный и плохо сокращающийся левый желудочек в отсутствие изменений нагрузки (АГ, клапанная патология) или ИБС.

Выраженная дилатация левого желудочка («шарообразная» или сферическая форма, т.к. дилатация происходит больше по короткой оси)
Митрально-септальная сепарация
Появление митральной регургитации (вследствие повышения диастолического давления в ЛЖ, расширения фиброзного кольца МК и систолической сепарации его створок, неполное закрытие створок – «дисфункция папиллярных мышц») и увеличение левого предсердия
Выраженное снижение фракции изгнания ЛЖ
Диффузная симметричная гипокинезия стенок ЛЖ
Феномен спонтанного эхоконтрастирования и/или наличие пристеночного тромба
Нарушение диастолической функции ЛЖ (псевдонормализация диастолического трансмитрального потока)
Наличие небольшого количества жидкости между листками перикарда
Легочная гипертензия, расширение полых и печеночных вен
Дилатационная КМП

ЭКГ при ДКМП
Неспецифические изменения реполяризации
Волны Q в септальных отведениях
Нарушения атрио-вентрикулрного проведения
Блокады ножек пучка Гиса
Синусовая тахикардия
Суправентрикулярные нарушения ритма
Фибрилляция предсердий
НЖТ (20-30% больных)

ЭХО КГ критерии ДКМП
ФВ < 45% и /или ФУ < 25%
Увеличение КДД ЛЖ
При отсутствии:
АГ (АД> 160/100 mm Hg)
ИБС (стеноз > 50% одного или более магистральных сосудов)
Алкоголизма (>40 г алкоголя в день для женщин, > 80 г алкоголя в день для мужчин в течение > 5 лет)
Системных заболеваний
Заболеваний перикарда
ВПС
Легочного сердца

Дилатационная КМП

Дилатационная КМП

Дилатационная КМП

Дилатационная КМП

Дилатационная КМП

Гипертрофическая КМП
Характеризуется массивной (более 1.5 см) гипертрофией миокарда левого, редко-правого желудочка, с развитием обструкции выходного тракта при отсутствии известных причин

Симметричная или концентрическая
Асимметричная: гипертрофия межжелудочковой перегородки, гипертрофия задней стенки ЛЖ, гипертрофия верхушечной области левого желудочка
Гипертрофическая КМП

Типы ГКМП
Вовлечение ЛЖ:
Асимметричная 95%
Гипертрофия МЖП 80%
Верхушечная 9%
Гипертрофия средней части ЛЖ 4%
Редкие типы ГКМП 2%
Симметричная (концентрическая) 5%
Вовлечение ПЖ

Необструктивная
Обструктивная: с динамической внутрижелудочковой обструкцией и/или обструкцией выносящего тракта ЛЖ
Гипертрофическая КМП

Гемодинамическая классификация
Обструктивная ГКМП 20-30%
- Субаортальная обструкция – наиболее часто
- Обструкция в средней части ЛЖ
Необструктивная ГКМП
- С нормальной систолической функцией ЛЖ
- С нарушением систолической функции ЛЖ (терминальная стадия)
Вклад МК в обструкцию:
20% больных с субаортальной обструкцией имеют аномалии митрального клапана

Клинические проявления ГКМП-гемодинамические подгруппы
Обструктивная:
градиент в покое >= 30 mm Hg (2,7 мм/сек)
2) Латентная (провоцируемая) обструкция:
градиент в покое < 30 mm Hg;
при провокации >= 30 mm Hg
Лабильная обструкция (градиент давления спонтанно меняется)

Клинические проявления ГКМП-гемодинамические подгруппы
3) Необструктивная:
градиент в покое и при провокации
< 30 mm Hg
Градиент давления зависит от пред-, постнагрузки и сократимости и может меняться во времени

Клинические проявления ГКМП
Обструкция выносящего тракта ЛЖ и диастолическая дисфункция
СН
Нарушения ритма
Тромбоэмболии
ВС 0,7-11% в год, 50% смертей

Диагностические критерии ГКМП
ЭКГ
ЭХО
Семейный анамнез

Симметричная (концентрическая) гипертрофическая КМП

Гипертрофическая КМП

Асимметричная гипертрофическая КМП
верхушки левого желудочка

Передне-систолическое движение передней створки и хорд митрального клапана (вследствие этого появление митральной регургитации и дилатация левого предсердия)
Средне-систолическое прикрытие створок аортального клапана
В выносящем тракте левого желудочка регистрируется смещенный во вторую половину систолы ускоренный поток с пиковой скоростью до 3,0 м/с (при норме до 1,3 м/с), отмечается повышение систолического пикового градиента давления до 36 мм рт.ст.
Гипертрофическая КМП
Эхографические признаки динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ

Гипертрофическая КМП
с динамической обструкцией выносящего тракта ЛЖ

Гипертрофическая КМП
с обструкцией выносящего тракта ЛЖ

Гипертрофическая КМП
с обструкцией выносящего тракта ЛЖ

Умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка, максимально выраженная в базальном сегменте межжелудочковой перегородки до 1,6 см в диастолу с признаками латентной обструкции выносящего тракта левого желудочка: в выносящем тракте регистрируется смещенный во вторую половину систолы поток, пиковая скорость которого на фоне сублингвального приема 1 таблетки нитроглицерина увеличивается с 1,5 м/с до 3,0 м/с, систолический пиковый градиент давления - с 9 до 30 мм рт.ст.
Гипертрофическая КМП
Эхографические признаки латентной динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ

Гипертрофическая КМП
с обструкцией выносящего тракта ЛЖ и стенозом устья аорты

Гипертрофическая КМП
с обструкцией выносящего тракта ЛЖ и стенозом устья аорты

Гипертрофическая КМП
с обструкцией выносящего тракта ЛЖ и стенозом устья аорты

Гипертрофическая КМП
с обструкцией выносящего тракта ЛЖ и стенозом устья аорты

Гипертрофическая КМП
с динамической обструкцией выносящего тракта ЛЖ и стенозом устья аорты

Гипертрофическая КМП
с динамической обструкцией выносящего тракта ЛЖ и стенозом устья аорты

Гипертрофическая КМП
с динамической обструкцией выносящего тракта ЛЖ и стенозом устья аорты

Гипертрофическая КМП
с динамической обструкцией выносящего тракта ЛЖ и стенозом устья аорты

Поражение миокарда при системном амилоидозе
ЭКГ
Низкий вольтаж
Псевдоинфарктные изменения
Желудочковые и суправентрикулярные аритмии

Поражение миокарда при системном амилоидозе
ЭХО-КГ
Толщины стенки ЛЖ И ПЖ
Эхогенность миокарда
Толщины клапанов
Толщины МПП
- Тромбы в полостях предсердий и желудочков
Выпот в полости перикарда

Рестриктивная КМП
(амилоидоз)

Рестриктивная КМП
(амилоидоз)

Рестриктивная КМП
(амилоидоз)

Рестриктивная КМП
(амилоидоз)

Рестриктивная КМП
(амилоидоз)

Рестриктивная КМП
(Эндокардит Леффлера)

Рестриктивная КМП
(Эндокардит Леффлера)

Рестриктивная КМП
(Эндокардит Леффлера)

Рестриктивная КМП
(Эндокардит Леффлера)

Направления диагностического поиска
Увеличение размеров сердца
ЭХО КГ
Норма
Выпотной
перикардит
Расширение камер сердца
Гипертрофия миокарда
Патология
Клапанов:
Врожденная
Приобретенная
ГКМП
АГ
РКМП
ИБС
ДКМП:
Идиопатическая
Токсическая
Воспалительная
При эндокринных
заболеваниях

Инструментальная диагностика КМП