Классические формы ЛВД презентация

Лобно-височная деменция (ЛВД) — нейродегенеративное заболевание с поведенческими и/или речевыми нарушениями, в основе которого лежит дегенерация лобных и передних отделов височных долей.

Эпидемиология
Средний возраст: 55-65 лет
Распространенность: 2,7–15,0 на 100 тыс. населения
Мужчины=женщины
Средняя продолжительность заболевания составляет приблизительно 7 до 10 лет.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр.465
https://nnp.ima-press.net/nnp/article/viewFile/1040/837 стр.5

Клинические подтипы ЛВД:
1. поведенческий вариант ЛВД (пвЛВД)
2.первично-прогрессирующая афазия
3.формы ЛВД, ассоциированные с двигательными расстройствами
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 464

Этиология:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 479-480

Поведенческий вариант ЛВД

International Consensus Criteria for Behavioral Variant of FTD, FTDC, 2011
Возможный клинический диагноз пвЛВД:
(не менее 3 постоянных или часто повторяющихся поведенческих/когнитивных симптомов из следующих 6 групп (A–F)):
А. Ранняя поведенческая расторможенность
В. Ранняя апатия или инерция
С. Ранняя потеря эмпатии
D. Раннее стереотипное или компульсивное / ритуальное поведение
Е. Изменение пищевого поведения
F. Нейропсихологический статус — 1) дефицит регуляторных функций, 2) относительная сохранность эпизодической памяти, 3) относительная сохранность зрительно-пространственных функций
Вероятный клинический диагноз пвЛВД:
(все из перечисленного)
А. Удовлетворяет критериям возможного клинического диагноза пвЛВД
В. Значительное функциональное снижение (со слов ухаживающих лиц или по результатам шкалы оценки тяжести деменции (CDR) или опросника функциональной активности (FAQ)).
C. Данные нейровизуализации (1 из 2 вариантов):
1) атрофия лобных и/или передневисочных отделов по данным МРТ или КТ,
2) гипоперфузия или гипометаболизм лобных и/или передневисочных отделов по данным ПЭТ или однофотонной эмиссионной компьютерной томографии
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 466

International Consensus Criteria for Behavioral Variant of FTD, FTDC, 2011
пвЛВД с достоверной лобно-височной и лобарной дегенерацией :
(критерий А в сочетании с критерием В или С):
А. Удовлетворяет критериям возможного и вероятного клинического диагноза ЛВД.
В. Гистопатологическое подтверждение лобно-височной дегенерации по результатам биопсии или аутопсии.
С. Генетическое подтверждение: выявление известной патогенной мутации.
Критерии, исключающие пвЛВД:
А. Клиническая картина более характерна для недегенеративного заболевания нервной системы или соматического заболевания.
В. Поведенческие нарушения лучше объясняются первично психиатрическим заболеванием.
С. Наличие биомаркеров, характерных для болезни Альцгеймера или иного нейродегенеративного заболевания (данный критерий не исключает возможный диагноз ЛВД)
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 467

Возникновение симптомов
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707188 стр.80

Поведенческий вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 469

Поведенческий вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 470

Критерии диагностики синдрома первичной прогрессирующей афазии
Ключевые критерии для диагностики ППА:
1) нарушения речи
2) вербальные нарушения наиболее значимо влияют на повседневную активность
3) афазия (не менее 2 лет)
Критерии-исключения:
1) Характер речевых нарушений объясняется другими недегенеративными расстройствами
2) Когнитивные нарушения объясняются психиатрическим диагнозом
3) Нарушения эпизодической памяти, зрительной памяти и зрительного восприятия
4) Исходно выраженные поведенческие нарушения
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3059138/

Семантическая ППА без снижения беглости речи
1.Нарушение называния предметов
2.Снижение понимания простых слов
Дополнительно (3 из 4):
Нарушение знаний об объекте, особенно о редко встречающихся
Поверхностная дислексия или дисграфия
Повторения сохранены
Двигательные аспекты речи и грамматика сохранены
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 472

Аграмматическая форма ППА со снижением беглости речи
1. Аграмматизм
2. Апраксия речи
Дополнительно 2 из 3:
Нарушение понимания синтаксически сложных предложений
Узкое понимание слов
Упрощенное знание об объектах
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 473

Структуры головного мозга, поражающиеся при ППА
Семаническая ППА
передние отделы височных долей
ростральная часть полосатого тела
миндалины
Аграмматическая ППА
область нижней лобной борозды и задней части средней лобной извилины
область островка
кора задней части верхней височной извилины
премоторная и дополнительная моторная области
В большей степени поражается левое полушарие*

Семантический вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707189 стр. 121

Аграмматический вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707189 стр.113

Аграмматический вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27042904 стр. 474

Дифференциальный диагноз
1)Другие нейродегенеративные заболевания:
Деменция с тельцами Леви,
Болезнь Альцгеймера,
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба,
прогрессирующий надъядерный паралич,
Кортикобазальная дегенерация
2)Сосудистая деменция
3)Психиатрические заболевания
4)Метаболические, эндокринные, инфекционные, аутоиммунные, опухолевые и токсические( в частности прием алкоголя и наркотиков) факторы
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707188 стр. 94

ЛЕЧЕНИЕ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 485
Симптоматическое лечение ЛВД

Особенности ведения пациентов