Слайд 2
![Гемобластози, або пухлини системи крові, ділять на дві групи: лейкози](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-1.jpg)
Гемобластози, або пухлини системи крові, ділять на дві групи:
лейкози (лейкемії) -
системні пухлинні захворювання кровотворної тканини;
лімфоми - регіонарні пухлинні захворювання кровотворної та / або лімфоїдної тканини.
Слайд 3
![Лейкози (лейкемії) Гетерогенна група злоякісних пухлин, які походять з гемопоетичних (кровотворних) клітин.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-2.jpg)
Лейкози (лейкемії)
Гетерогенна група злоякісних пухлин, які походять з гемопоетичних (кровотворних) клітин.
Слайд 4
![ЛЕЙКОЗИ (ЛЕЙКЕМІЇ) Теорії лейкозогенеза Вірусна Хімічна Ендогенна (обмінна) Променева Генетична](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-3.jpg)
ЛЕЙКОЗИ (ЛЕЙКЕМІЇ)
Теорії лейкозогенеза
Вірусна
Хімічна
Ендогенна (обмінна)
Променева
Генетична
Слайд 5
![Клінічна класифікація лейкозів: ГОСТРІ ХРОНІЧНІ Класифікація за морфологічними і цитохімічними](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-4.jpg)
Клінічна класифікація лейкозів:
ГОСТРІ ХРОНІЧНІ
Класифікація за морфологічними і цитохімічними особливостями бластних
клітин:
Франко-американо-британської групи (Fab, 1976);
ВООЗ (1976).
Слайд 6
![Гострий лейкоз. Швидкопрогресуюча форма лейкозу, що характеризується заміщенням нормального кісткового](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-5.jpg)
Гострий лейкоз.
Швидкопрогресуюча форма лейкозу, що характеризується заміщенням нормального кісткового мозку
незрілими гемопоетичними клітинами без диференціювання їх в нормальні зрілі клітини крові.
Слайд 7
![Класифікація Гострий лейкоз поділяють на лімфобластний (ГЛЛ) і мієлобластний (ГМЛ).](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-6.jpg)
Класифікація
Гострий лейкоз поділяють на лімфобластний (ГЛЛ) і мієлобластний (ГМЛ). Відмінності між
ОЛЛ і ГМЛ базуються на морфологічних, цитохімічних та імунологічних особливостях названих типів лейкозів. Точне визначення типу лейкозу має першорядне значення для терапії і прогнозу.
Як ГЛЛ, так і ГМЛ в свою чергу поділяються на кілька варіантів згідно FAB- класифікації (French-American-British). Так, існують три варіанти ГЛЛ - L1, L2, L3 і сім варіантів ГМЛ.
Слайд 8
![Стадії розвитку 1) початкова. 2) розгорнутих клінічних проявів. 3) повна](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-7.jpg)
Стадії розвитку
1) початкова.
2) розгорнутих клінічних проявів.
3) повна ремісія.
4)
одужання.
5) рецидив гострого лейкозу.
6) термінальна стадія.
Слайд 9
![Клінічні синдроми Гіперпластичний (пухлинної проліферації) Пухлинної інтоксикації Анемічний Геморагічний Імунодефіцитний Нейролекеміі](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-8.jpg)
Клінічні синдроми
Гіперпластичний (пухлинної проліферації)
Пухлинної інтоксикації
Анемічний
Геморагічний
Імунодефіцитний
Нейролекеміі
Слайд 10
![Діагностика Загальний аналіз крові Бласти (ядро на всю клітину); Вміст](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-9.jpg)
Діагностика
Загальний аналіз крові
Бласти (ядро на всю клітину);
Вміст лейкоцитів - від менш
1,0 • 109 / л до 200 • 109 / л, диференціювання їх порушене, присутні бласти.
Лейкемічний провал (відсутність перехідних форм між бластами і зрілими нейтрофільними гранулоцитами);
Відсутність еозинофілів і базофілів;
Анемія;
Тромбоцитопенія;
Збільшення ШОЕ.
Слайд 11
![У кістномозговому пунктаті і в трепанобіоптаті клубової кістки: збільшення бластних](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-10.jpg)
У кістномозговому пунктаті і в трепанобіоптаті клубової кістки:
збільшення бластних клітин до
80-90% (норма - до 5%),
редукція еритроїдного, мегакаріоцитарного і гранулоцитарного паростків кровотворення.
Слайд 12
![Цитохімічні дослідження препаратів стернального пунктата - визначення варіантів ОЛ для](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-11.jpg)
Цитохімічні дослідження препаратів стернального пунктата - визначення варіантів ОЛ для вибору
лікування;
Цитогенетичні та молекулярні дослідження дозволяють виявляти хромосомні аномалії;
Рентгенографія і томографія легень;
ЕКГ;
Ультразвукове дослідження серця, печінки, селезінки;
Люмбальна пункція використовується для виявлення ураження центральної нервової системи (нейролейкоз).
Слайд 13
![Лікування: Індукція ремісії - за допомогою курсів поліхіміотерапії (комбінації препаратів,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-12.jpg)
Лікування:
Індукція ремісії - за допомогою курсів поліхіміотерапії (комбінації препаратів, які діють
на різні фази мітозу клітин);
Консолідація ремісії - закріплення ремісії шляхом проведення поліхіміотерапії препаратами, які викликали ремісію;
Профілактика рецидиву захворювання протягом 3-5 років.
Слайд 14
![Групи препаратів: Антиметаболіти: меркаптопурин, тіогуанін, метотрексат, цитозин-арабінозид; Антимітотичні засоби: вінкристин,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-13.jpg)
Групи препаратів:
Антиметаболіти: меркаптопурин, тіогуанін, метотрексат, цитозин-арабінозид;
Антимітотичні засоби: вінкристин, вінбластин;
Алкілуючі засоби: циклофосфан,
фопурін;
Протипухлинні антибіотики: рубоміцин, карміноміцін, адриаміцин (адріабластін).
Ферментні препарати: L-аспаргіназа;
Епіподофілотоксіни: етопозид, вепезід, Теніпозід;
Антракіноіди: мітоксантрон, амсакрин;
Похідні нітрозосечовини: кармустин, семустін, белюстін.
Слайд 15
![Найбільш ефективним методом лікування є ТРАНСПЛАНТАЦІЯ СТОВБУРОВИХ КЛІТИН (термін «трансплантація кісткового мозку» є застарілим)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-14.jpg)
Найбільш ефективним методом лікування є ТРАНСПЛАНТАЦІЯ СТОВБУРОВИХ КЛІТИН (термін «трансплантація кісткового
мозку» є застарілим)
Слайд 16
![Хронічний мієлоїдний лейкоз злоякісна пухлина кровотворної тканини, що виникає з](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-15.jpg)
Хронічний мієлоїдний лейкоз
злоякісна пухлина кровотворної тканини, що виникає з клітини-попередника мієлопоезу,
загальної для гранулоцитарного, еритроцитарного і ме-гакаріоцітарного паростків кровотворення.
Основний проліферуючий паросток при даному захворюванні - гранулоцитарний
Підтвердженням ХМЛ є знаходження аномальної Ph1 (філадельфійської) хромосоми у всіх клітинах мієлопоезу (гранулоцитах, моноцитах, мегакаріоцитах, еритроцитах)
Слайд 17
![Етіологія хронічного мієлолейкозу Причини розвитку ХМЛ є загальними для всіх](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-16.jpg)
Етіологія хронічного мієлолейкозу
Причини розвитку ХМЛ є загальними для всіх лейкозів;
Найбільш імовірна
і доведена роль іонізуючого випромінювання як етіологічного фактора в розвитку захворювання.
Слайд 18
![Патогенез хронічного мієлолейкозу Розвивається клональна міелопроліферація, спостерігається надмірне утворення гранулоцитів](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-17.jpg)
Патогенез хронічного мієлолейкозу
Розвивається клональна міелопроліферація, спостерігається надмірне утворення гранулоцитів не тільки
в кістковому мозку, але і екстрамедулярно (в печінці, селезінці та інших органах і тканинах).
Слайд 19
![Класифікація за стадіями (Воробйов А. І., Діамант М. Д., 2001)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-18.jpg)
Класифікація за стадіями (Воробйов А. І., Діамант М. Д., 2001)
I
- початкова (доклінічна).
II - розгорнутих клініко-гематологічних проявів (моноклонова).
II - прискорення (перехідний період, фаза акселерації).
IV - термінальна (бластний криз, поліклонова).
Слайд 20
![Клінічна картина Доклінічна (початкова стадія) Захворювання спостерігається переважно в зрілому](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-19.jpg)
Клінічна картина
Доклінічна (початкова стадія)
Захворювання спостерігається переважно в зрілому віці (20-50 років).
Початкова
стадія діагностується досить рідко.
Іноді діагноз встановлюють випадково під час профілактичного огляду.
Підтвердити діагноз на цій стадії можливо за допомогою цитогенетичного аналізу.
Слайд 21
![Стадія розгорнутих клініко-гематологічних проявів Супроводжується фізичною втомою, болем у кістках,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-20.jpg)
Стадія розгорнутих клініко-гематологічних проявів
Супроводжується фізичною втомою, болем у кістках, пітливістю, втратою
апетиту, субфебрилитетом, підвищеною кровоточивістю після екстракції зубів, збільшенням печінки і селезінки. Захворювання часто ускладнюється інфекційними процесами.
У клінічному аналізі крові - високий лейкоцитоз, наявність незрілих форм гранулоцитів (промиелоцитов, мієлоцитів, метамиелоцитов), зменшення кількості зрілих форм нейтрофільного ряду, базофильно-еозинофільна асоціація.
В пунктаті кісткового мозку - гіперплазія гранулоцитарного паростка.
Слайд 22
![Фаза акселерації: приєднуються блідість шкіри, схуднення, виражена гепато- і спленомегалія,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-21.jpg)
Фаза акселерації: приєднуються блідість шкіри, схуднення, виражена гепато- і спленомегалія, підвищення
температури тіла до фебрильних цифр, анемія і тромбоцитопенія. Хворі резистентні до лікування.
В термінальній стадії процес набуває злоякісний характер (ознаки гострого лейкозу) - моноклонова пухлина перетворюється в поліклонову.
Слайд 23
![Лабораторна діагностика В загальному аналізі крові: Нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-22.jpg)
Лабораторна діагностика
В загальному аналізі крові:
Нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво;
Збільшення бластних клітин;
Наявність
всіх перехідних форм: від бластних клітин до зрілих;
Базофільно-еозинофільна асоціація;
Анемія;
Тромбоцитопенія.
Слайд 24
![У миєлограмі: Гіперплазія гранулоцитарного ряду з вираженим зсувом вліво; Редукція](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-23.jpg)
У миєлограмі:
Гіперплазія гранулоцитарного ряду з вираженим зсувом вліво;
Редукція еритроїдного паростка;
Базофільно-еозинофільна асоціація;
Наявність
філадельфійської хромосоми
Слайд 25
![Лікування Режим - залежно від стадії захворювання; Дієта - залежно](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-24.jpg)
Лікування
Режим - залежно від стадії захворювання;
Дієта - залежно від ураження внутрішніх
органів;
Трансплантація стовбурових клітин;
Лікування іматинібом (Глівек) - модифікатор біологічних реакцій;
Лікування α-2-інтерфероном;
Цитостатична монотерапія (гидроксісечовина, миєлосан, мієлобромол, цитозар);
Променева терапія -за наявності екстрамедулярних утворень;
Спленектомія - в термінальній стадії при загрозі розриву;
Лейкоцітаферез - для зменшення маси лейкозних клітин;
Симптоматичне лікування.
Слайд 26
![Хронічний лімфолейкоз клональне пухлинне лімфопроліферативне захворювання, субстратом якого є переважно](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-25.jpg)
Хронічний лімфолейкоз
клональне пухлинне лімфопроліферативне захворювання, субстратом якого є переважно зрілі лімфоїдні
елементи, які походять з В- і Т-лімфоцитів і вражають кістковий мозок і вторинні лімфоїдні органи.
Слайд 27
![Етіологія Найбільш доведена роль вірусної інфекції (ретровірусів) у генетично схильних](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-26.jpg)
Етіологія
Найбільш доведена роль вірусної інфекції (ретровірусів) у генетично схильних до цього
захворювання осіб.
Хромосомні аномалії:
- Делеція довгого плеча хромосоми 13 (13q-)
Трисомія хромосоми 12 (12q-) 3;
Делеція довгого плеча хромосоми 11 (11q -);
Делеція короткого плеча хромосоми 17 (17p-).
Слайд 28
![Клініка збільшення лімфатичних вузлів: еластичні, тістоподібні, болючі, що не покриваються](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-27.jpg)
Клініка
збільшення лімфатичних вузлів: еластичні, тістоподібні, болючі, що не покриваються виразками, що
не гниють, не спаяні між собою і оточуючими тканинами, розміром від горошини до курячого яйця;
ураження шкіри (гіперемія, сухість, свербіж і лущення);
ураження носоглотки (часті ангіни, ГРВІ);
ураження органів дихання (бронхіти, пневмонії, плеврити);
ураження шлунково-кишкового тракту (диспепсія, порушення стільця);
збільшення печінки і селезінки;
прояви анемічного і геморагічного синдромів в пізній стадії захворювання.
Слайд 29
![Діагностика абсолютний лімфоцитоз в крові (до 80-90%); наявність тіней Боткіна-Гумпрехта](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-28.jpg)
Діагностика
абсолютний лімфоцитоз в крові (до 80-90%);
наявність тіней Боткіна-Гумпрехта в мазку периферичної
крові - напівзруйнованих ядер лімфоцитів;
в миєлограмі - лімфоїдна метаплазія кісткового мозку (більш 30% лімфоцитів);
рентгенографія: збільшення лімфатичних вузлів кореня легень (внаслідок стиснення трахеї, стравоходу, порожнинної вени з'являється відповідна симптоматика).
Слайд 30
![Принципи лікування 1. Режим - залежно від стадії захворювання. 2.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-29.jpg)
Принципи лікування
1. Режим - залежно від стадії захворювання.
2. Дієта - залежно
від ураження внутрішніх органів.
3. Медикаментозна терапія - залежить від стадії захворювання і клініко-гематологічної картини: моно- або поліхіміотерапія
Слайд 31
![Нові напрямки в лікуванні ХЛЛ Пуринові аналоги: флюдарабін, пентостатин, кладрибін;](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-30.jpg)
Нові напрямки в лікуванні ХЛЛ
Пуринові аналоги: флюдарабін, пентостатин, кладрибін;
Моноклональні антитіла
(викликають комплемент-залежний лізис клітин): Rituximab (Mabthera), Сampath-1H;
Радіоіммунотерапія - препарат Zevalin (IDEC-Y2B8);
Генна терапія;
Створення вакцин.
Слайд 32
![Лімфоми це різновид зрілоклітинних злоякісних пухлин, що вражають лімфатичну систему.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-31.jpg)
Лімфоми
це різновид зрілоклітинних злоякісних пухлин, що вражають лімфатичну систему.
Етіологія
Вірус Епштейна-Барра;
Онкогени (bc1-2
про-онкоген);
Аномалії хромосомного апарату клітини (генетичного матеріалу);
Аутоімунні і імунодефіцитні стани;
Іонізуюча радіація, хімічні канцерогени;
Комбінація декількох факторів.
Слайд 33
![Класифікація лімфом Неходжкінські лімфоми Лімфома Ходжкіна В-клітинні Т-клітинні В-клітинні](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-32.jpg)
Класифікація лімфом
Неходжкінські
лімфоми
Лімфома
Ходжкіна
В-клітинні
Т-клітинні
В-клітинні
Слайд 34
![Стадії неходжкінських лімфом та лімфоми Ходжкіна Стадія I: Ураження лімфовузлів](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-33.jpg)
Стадії неходжкінських лімфом та лімфоми Ходжкіна
Стадія I: Ураження лімфовузлів
в одній області. Стадія II: Ураження лімфовузлів двох і більше областей по один бік діафрагми.
Стадія III: Ураження лімфовузлів по обидві боки діафрагми з наявністю одного екстралімфоідного вогнища або селезінки.
Стадія IV: Дифузне або дисеміноване ураження одного або декількох екстралімфоідних органів або тканин.
Кожна стадія поділяється на категорії А і В: при стадії В є виражені симптоми інтоксикації, при А – немає.
Слайд 35
![Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) це злоякісна лімфома, яка характеризується наявністю клітин](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-34.jpg)
Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз)
це злоякісна лімфома, яка характеризується наявністю клітин Рід-Березовського-Штернберга в
ураженій тканині, хронічним, рецидивуючим (рідше гострим) перебігом з переважним розвитком пухлинної тканини в лімфатичних вузлах.
Етіологія: вірусна інфекція, іонізуюча радіація, імуносупресивні стани, генетичні чинники.
Слайд 36
![Патоморфологія Виникнення поліморфних гранульом, що містять специфічні клітини Рід-Березовського-Штернберга і клітини Ходжкіна](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-35.jpg)
Патоморфологія
Виникнення поліморфних гранульом, що містять специфічні клітини Рід-Березовського-Штернберга і клітини Ходжкіна
Слайд 37
![Розрізняють два варіанти хвороби Ходжкіна: ізольований, або локальний з ураженням](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-36.jpg)
Розрізняють два варіанти хвороби Ходжкіна:
ізольований, або локальний з ураженням однієї групи
лімфатичних вузлів;
генералізований, при якому розростання пухлинної тканини виявляють не тільки в лімфатичних вузлах, а й в селезінці, печінці, легенях, шлунку, шкіри.
Слайд 38
![Клінічна картина Збільшення лімфовузлів (шийні, надключичні, середостіння, парааортальні); Симптоми інтоксикації;](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-37.jpg)
Клінічна картина
Збільшення лімфовузлів (шийні, надключичні, середостіння, парааортальні);
Симптоми інтоксикації;
Ураження лімфоїдних органів (селезінка,
мигдалики);
Вторинне ураження внутрішніх органів (легенів і плеври, кісток, печінки, нирок, кісткового мозку, центральної нервової системи);
Зуд шкіри;
Лихоманка;
Проливний нічний піт;
Зміни в ЗАК неспецифічні: анемія, лейкоцитоз, лімфоцитопенія, збільшення ШОЕ;
У біоптаті лімфотичного вузла - клітини Березовського-Штернберга.
Слайд 39
![Лікування: Хіміотерапія; Променева терапія; Імунобіологічні методи лікування (моноклональні антитіла, цитокіни](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-38.jpg)
Лікування:
Хіміотерапія;
Променева терапія;
Імунобіологічні методи лікування (моноклональні антитіла, цитокіни і вакцини);
Трансплантація стовбурових клітин;
Комбінована
терапія.
Слайд 40
![НЕХОДЖКІНСЬКІ ЛІМФОМИ є гетерогенною групою неопластичних захворювань, що походять зі](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-39.jpg)
НЕХОДЖКІНСЬКІ ЛІМФОМИ
є гетерогенною групою неопластичних захворювань, що походять зі
зрілих клітин лімфатичної (імунної) системи.
Клінічна картина:
збільшення розмірів лімфатичних вузлів (шийних, пахвових, пахових);
Симптоми здавлення збільшеними лімфовузлами внутрішніх органів;
Інтоксикаційний синдром
Слайд 41
![Діагноз лімфоми ґрунтується на дослідженні морфологічного субстрату, отриманого при біопсії](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/293269/slide-40.jpg)
Діагноз лімфоми ґрунтується на дослідженні морфологічного субстрату, отриманого при біопсії ліфатичного
вузла з його гістологічним дослідженням, проведенням імунофенотипових, цитохімічних, цитогенетичних і молекулярних досліджень пухлинних клітин.