Лимфоаденопатии. Механизмы увеличения лимфоузлов презентация

Механизмы увеличения лимфоузлов
Увеличение количества клеток (пролиферация)
Отёк
ЛАП – локализованные и генерализованные (часто в сочетании со спленомегалией, не сопряжённые непосредственно с очагом инфекции)

Причины увеличения лимфоузлов
Возрастные особенности
ЛАП – один из симптомов системных и воспалительных заболеваний, это самая частая причина, как ответ на инфекцию в дренируемой области
ЛАП – ведущий симптом поражения иммунной и гемопоэтической системы
Опухолевый процесс: доброкачественная или злокачественная пролиферация – не более 1% от всех ЛАП

Увеличение лимфоузла можно трактовать, как лимфаденит, если:
Есть чёткая ассоциация увеличенного лимфоузла с первичным очагом
Отчётливы признаки локального воспаления: гиперемия тканей, спаянность лимфоузла с кожей и подкожной клетчаткой, флюктуация, болезненность, свищи
Лимфоузлы увеличены в контексте подтверждённого инфекционного заболевания, сопровождающегося лимфоаденопатией.

Надключичные лимфоузлы!
Всегда требуется консультация гематолога (онколога)
Левый надключичный узел – маркёр вероятной патологии брюшной полости
Правый лимфоузел – органов средостения

Классификация лимфоаденопатий
(американ.справочник по педиатрии, 2004)
1.инфекционные:вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные и другие
2.аллергические:сезонные, индивидуальные
3.воспалительные: болезнь кошачьих царапин, саркоидоз, болезнь Кавасаки, лекарственно опосредованные
4.Опухолевые: лейкоз, болезнь Ходжкина, неходжскинские лиммфомы, нейробластома, гистиоцитозы, рабдомиосаркома
5.Системные заболевания соединительной ткани
6.иммунодефициты
7.Болезни накопления
8. Симулирующие лимфоаденопатию образования: кисты, гигромы, гемангиомы, тераптомы, тимомы и др.

Классификация ЛАП (Н.А.Алексеев,2009)
1.Реактивные, обусловленные инфекцией (бактериальной, вирусной, простейшими, грибами, спирохетами, риккетсиями), после вакцинации
2.Реактивные неинфекционные: заболевания соединительной ткани, гиперчувствительность, сывороточная болезнь, лекарственные, болезнь Кавасаки, саркоидоз.
3.При болезнях накопления: Гоше, Нимана-Пика, цистиноз.
4.При ИДС: первичная дизгаммаглобулинемия и др.
5.Инфильтративные при злокачественных заболеваниях: лейкозы, метастазы рака, злокачественный гистиоцитоз и др.
6.Лимфопролиферативные заболевания: болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы

Значение клинических признаков при ЛАП
(В.Г.Савченко, 2012)
Спленомегалия: инфекционный мононуклеоз, лимфатические опухоли, лейкоз, ревматоидный артрит, СКВ, хр.гепатит с системными проявлениями
Кожные проявления: инфекционный мононуклеоз, ЦМВ, ревматоидный артрит, СКВ, саркоидоз, лимфатические опухоли, сывороточная болезнь, риккетсиозы, боррелиоз, чума, туляремия и др.инфекции, ВИЧ, сифилис, лейшманиоз.
Увеит, хориоретинит, конъюнктивит: саркоидоз, токсоплазмоз, фелиноз, туляремия, герпетические инфекции, сифилис
Поражение лёгких и плевры: саркоидоз, туберкулёз, рак лёгкого, СКВ, герпесвируные инфекции, лимфатические опухоли, лейкозы.

Значение клинических признаков (окончание)
Суставной синдром: ревматоидный артрит, СКВ, саркоидоз, сывороточная болезнь, хр.вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, Бруцеллёз, иерсиниоз.
Лихорадка, резистентная к антибиотикам: инфекционный мононуклеоз, лимфатические опухоли. Ревматоидный артрит, СКВ, сепсис, включая БЭК, ВИЧ, туберкулёз, лейшманиоз.

Эпидемиологические данные для диагностики ЛАП (особенности анамнеза)
Контакт с кошкой – фелиноз, токсоплазмоз
Употребление недостаточно обработанного мяса – токсоплазмоз, бруцеллёз
Тубанамнез – туберкулёз
Употребление молока, сыра – бруцеллёз
Гемотрансфузии,, трансплантации, гемофилия – ЦМВ, ВИЧ, гепатит
Эпилепсия – длительный прием карбамазепина, фенитоина
Укус клеща – клещевые риккетсиозы, болезнь Лайма, туляремия
Купание в водоёмах тропических стран – атипичные микобактериозы (гранулёма купальщиков)

Признаки лимфатического диатеза
(Ю.Е.Вельтищев, 2003)
Отягощённый семейный анамнез
Увеличение массы тела: ожирение, «рыхлость», пастозность
Гиперплазия всех групп л/узлов, миндалин, аденоидов (при отсутствии воспаления), вилочковой железы
Повторные ОРЗ
Склонность к гипогликемии
Дислипидемия: гиперлипидемия, гиперхолистеринемия, повышенное содержание в плазме триглицеридов
Снижение экскреции с мочой 17-кс, снижение уровня кортизола в крови
Относительный и абсолютный лимфоцитоз (персистирующий)
Снижение иммуноглобулина А, повышение ЦИК-ов
Недостаточность симпатико-адреналовой системы (при заболеваниях!)
Иногда: повышенный уровень альфа-фетопротеина и стигмы д-за
Повышенная проницаемость стенки кишечника (пищевая аллергия, не связанная с атопией, проходящая к 2-3 годам)
Кожные поражения: дерматиты, экземы (не атопической природы)

Этапы диагностики лимфоаденопатий
Анамнез (!) и клинические данные (при наличии геморрагического, анемического синдромов, спленомегалии дальнейшее обследование у гематолога)
Туберкулёзный анамнез
Клинический анализ крови
УЗИ лимфоузлов, брюшной полости, гр.клетки
Выявление очагов инфекции (носоглотка, зубы, кишечник, мочевые пути и прочее): осмотры специалистов, посевы, РНГА, ПЦР крови и различных сред, ИФА диагностика)
Обследование на ВЭБ, ЦМВ, хламидии
Биохимический ан.крови: белок, протеинограмма, СРБ, АЛТ, АСТ, билирубин, креатинин, мочевая к-та
Иммунологическое обследование: АСЛО, антинуклеарные антитела, иммуноглобулины, анти-ДНК-антитела и др.
Рентгенограмма гр. клетки
Миелограмма и биопсия л/узла (выполняется специалистоми)
Обследование на ф-50
Анализ результатов лечения ex juvantibus

Показания к биопсии лимфоузла
Размеры л/узла более 2,5 см, негативные пальпаторные и/или УЗ-характеристики л/узла
Если по результатам проведенного обследования можно предположить онкопатологию
Если неэффективна а/б терапия и санация предполагаемого очага инфекции
Если нет признаков воспаления, а проведенное обследование не позволило определить диагноз
Увеличены околоключичные л/узлы

Критерии диагноза – гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (Н.А.Алексеев, 2009)
Повышенная температура свыше 38.5С в течение 7 дней и более
Сплено- и(или) гепатомегалия
Панцитопения: Тр <100 х 10 9/л, нейтрофилы <1 х 10 9/л, Нв <90 г/л
Гипертриглицеридемия 2 ммоль/л и более и(или) гипофибриногенемия 1,5 г/л и менее
Содержание зрелых гистиоцитов в к/м более 3% или 2,5х 9/л и более
Выраженный гемофагоцитоз гистиоцитов в к/, селезёнке, лимфоузлах
Отсутствие признаков гипоплазии костномозгового кроветворения и неопластического процесса

Лечение лимфоаденопатий
1. этап
Лечение основного заболевания: антибактериальная терапия с учётом этиологии (возможно использование макролидов по прерывистой схеме), а также местное лечение очага воспаления (санация носоглотки, зубов и др.): имудон, лизобакт, ИРС-19, тонзиллгон, антиангин.
При наличии внутриклеточных возбудителей – препараты интерферона (виферон, реаферон-ЕС липинт, кипферон и др) или индукторов интерферона (изопринозин, циклоферон, агри-детский, имунорикс)
2. этап
Растительные иммуномодуляторы: элеутерококк, лохеин, золотой корень, эхинацея и др. – курсами по 2-3- недели
Пробиотики: экофлор, трилакт, новобакт, бифиформ и др.
Витамины – поливитамины (без содержания фолиевой кислоты и вит.В12) или монотерапия по 10 дней последовательно: вит. А и Е, С, В1, В2, В6, препараты микроэлементов, содержащие селен, цинк, медь
N.B! Не назначать физиотерапию и согревающие компрессы на область лимфоузлов в острой стадии лимфоаденопатии!

Диспансерное наблюдение детей с лимфоаденопатиями
Сроки наблюдения – 6-12 месяцев, в отдельных случаях больше
Осмотр педиатра и кл. анализ крови через 1 месяц после выздоравления и далее – 1 раз в 4-6 м есяцев
Осмотр ЛОР-врача, стоматолога не реже 1 раза в 6 месяцев, санация очагов инфекции (ФТЛ на область л/узлов разрешается по окончании срока диспансерного наблюдения)
Контроль за проведением туберкулиновых проб
Курс лечения по 10-20 дней ежемесячно или 1 курс в 2-4 месяца (витамины, растительные адаптогены, микроэлементы, интерфероны
Ограничения физических нагрузок не требуется
При рецидиве лимфоаденопатии показана консультация гематолога, онколога, по показаниям – расширение обследования. Дети с лимфоаденопатией давностью более 3 месяцев должны быть обследованы на ф-50.

Вакцинация детей с нейтропениями
(данные НИИДИ, 2012 г.)
Подготовка и защита – до и после вакцинации препаратами интерферонов: виферон на ночь (свечи в возрастной дозе) за 2-3 дня до прививки ежедневно и после прививки живыми вакцинами 7 раз через день (14 дней); неживыми вакцинами 5 раз через день (10 дней)
Можно использовать индукторы интерферонов – анаферон детский с 2-х месяцев; циклоферон – с 4-х лет в течение 10 дней со дня вакцинации по 2 таблетки в день
В качестве подготовки на первом и втором году жизни можно использовать ликопид, но при наличии очагов бактериальной инфекции вероятность её обострения велика
N.B! У больных с нейтропениями инфекция всегда имеет смешанную этиологию!

Вакцинация детей с нейтропениями
(данные НИИДИ, 2012 г.)
Подготовка и защита – до и после вакцинации препаратами интерферонов: виферон на ночь (свечи в возрастной дозе) за 2-3 дня до прививки ежедневно и после прививки живыми вакцинами 7 раз через день (14 дней); неживыми вакцинами 5 раз через день (10 дней)
Можно использовать индукторы интерферонов – анаферон детский с 2-х месяцев; циклоферон – с 4-х лет в течение 10 дней со дня вакцинации по 2 таблетки в день
В качестве подготовки на первом и втором году жизни можно использовать ликопид, но при наличии очагов бактериальной инфекции вероятность её обострения велика
N.B! У больных с нейтропениями инфекция всегда имеет смешанную этиологию!

Cпленомегалия – симптом, развивающийся в результате анатомических особенностей строения или заболевания самого органа, а также гиперплазии вследствие инфекций, системных заболеваний или инфильтрации опухолевыми клетками.
Д.73 – болезни селезёнки; Д.73.9 – болезни селезёнки неуточнённые;
Д.75 – Другие болезни крови и кроветворных органов.
Синдром гиперспленизма – анемия, тромбоцитопеия, лейко- (нейтро)пения с соответствующими клиническими симптомами.
Д.73.1
Синдром портальной гипертензии – комплекс изменений, возникающих при нарушении оттока крови из портальной системы. Причины у детей: сепсис новорождённых, хр.гепатит, аномалии развития сосудов. Расширения вен-анастомозов и кровотечения (гастроэзофагеальных, околопупочных, вен прямой кишки), вторичная анемия.

Причины спленомегалии
1.Инфекции
Острые - бактериальные (тифы,септический эндокардит,туляремия), вирусные (ВЭБ,ЦМВ), простейшие (малярия, лейшманиоз).
Хронические – бактериальные (БЭК, бруцеллёз, туберкулёз, сифилис), протозойные (токсоплазмоз, малярия, амёбиаз), грибковые
2.Гематологические расстройства: гемолитические анемии (внутриклеточный гемолиз), экстрамедуллярный гемопоэз (пернициозные анемии, остеопетроз, миелофиброз), миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия).
3.Инфильтративная спленомегалия
Незлокачественная – гистиоцитозы, болезни накопления (болезнь Гоше).
Злокачественные – лейкемии, б-нь Ходжкина, неходжкинские лимфомы
4.Застойная спленомегалия
Внутрипечёночная (портальная) гипертензия – цирроз печени, хр.гепатит
Обструкция прегепатолиенальная или портальной вены – тромбоз, сосудистые аномалии
5. Аутоиммунные заболевания и болезни соединительной ткани – сывороточная болезнь, АИГ, СКВ, ревматоидный артрит
6.Иммунодефициты
7.Заболевания селезёнки: кисты, гемангиомы, лимфангиомы, кровоизлияния, абсцессы, частичный перекрут селезёночной вены.

Спленомегалии и анемии
(Ричард А. Полин, Марк Ф Дитмар, 1999)
Анемии, приводящие к возникновению спленомегалии: врождённые дефекты ферментов эритроцитов, мембраны эритроцитов – гемолитические анемии, гемоглобинопатии, приобретенные -иммунные гемолитические анемии.
Спленомегалии, приводящие к развитию анемии: цирроз печени, кавернозная трансформация портальных сосудов, болезни накопления, персистирующая вирусная инфекция.
+ Синдром гиперспленизма (от автора)

Обследование ребёнка со спленомегалией
Подробный анамнез: лихорадка или озноб (инфекция), пупочный сепсис (тромбоз портальной вены), эпизоды желтушности, анемии (болезни печени, гемолитические анемии), геморрагический синдром, семейный анамнез (анемии, желтухи, случаи смерти в раннем возрасте – гемолитические анемии, талассемии, гемофагоцитарные синдромы, лейкозы), посещения районов, эндемичных по редким заболеваниям (малярия, лейшманиоз, амебиаз, гельминтозы), травмы (гематомы)
Физикальное обследование: наличие инфекционных симптомов, интоксикации, оценка физического развития, костных аномалий (врождённые гемолитические анемии талассемии), окраска кожи (наличие сыпей, геморрагий), лимфоаденопатия, размеры селезёнки в см. ниже рёберного края, консистенция, болезненность, гепатомегалия, стигмы системных заболеваний соединительной ткани.