Меланома кожи презентация

Меланома – одна из наиболее агрессивных и непредсказуемых опухолей, которая метастазирует как лимфагенно, так и гематогенно. Возникает в любом возрасте, нередко у молодых людей, несколько чаще у женщин. Заболеваемость меланомой быстро растёт в течение последних нескольких десятилетий и составляет 2,5-10% от всех вновь выявляемых опухолей кожи.
Впервые выделена как отдельная нозологическая форма известным французским ученым Лаэннеком в 1806г, изобретателем стетоскопа. Лаэннек описал несколько случаев так называемой черной опухоли и ввел для ее обозначения термин «les melanoses» (от греч. Melas, означает «черный»)

Эпидемиология меланомы в странах средней Европы составляет 10 случаев заболевания на 100 тысяч жителей в год.
В Австралии и южных штатах США этот показатель составляет – 35- 45 случаев в год. По данным Берлинской клиники «Шарите», в Германии ежегодно регистрируется около 14 тысяч новых случаев (8 тысяч женщин и 6 тысяч мужчин), при этом 2 тысячи заболеваний смертельны, что составляет около 1% от всех летальных случаев онкологических заболеваний.
Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще в 30-60 лет. Женщины болеют почти в 2 раза чаще, чем мужчины. Кроме кожи – 80-85% случаев, меланома поражает слизистые оболочки головного и спинного мозга 1-3% и 7% приходится на глазную форму заболевания. За последние 50 лет заболеваемость меланомой в мире возросла на 600%.
Среднегодовой темп прироста заболеваемости меланомой кожи – один из самых высоких и составляет в США 5%, Евросоюзе 5.1%, России- 4.7%, Казахстане-3.9%.

Заболеваемость меланомой кожи в РК 2012г
составила 1,7% 000

Заболеваемость меланомой кожи в РК

Удельный вес 1У стадии меланомой кожи составляет 4,0.

Этиология меланома кожи мультифакторная. Развитие и прогрессия меланомы провоцируется воздействием неопределенных доз УФ-облучения на организм с индивидуальными особенностями генотипа и фенотипа. Большое значение имеет и иммунный статус. У лиц белокожих, светловолосых и рыжеволосых вероятность заболеть меланомой наибольшая. Низкая толерантность кожи к солнечным лучам, даже после кратковременного воздействия появляются ожоги на теле – всеми признанный независимый фактор риска.
Меланома не является гормонозависимой опухолью, хотя имеются косвенные признаки влияния гормональных факторов:
- крайне редкое возникновение меланомы до наступления половой зрелости
- более высокая частота меланом у женщин в детородном периоде
- лучший прогноз меланом у женщин, чем у мужчин
- худший прогноз меланом у женщин в постменопаузальном периоде
- эффективность антиэстрогенной терапии (тамоксифеном) меланомы
- присутствие рецепторов эстрогена и прогестерона в опухолевых клетках некоторых меланом
Влияние беременности на развитие и прогноз меланомы спорен. В настоящее время не выявлено существенных различий в течение болезни у беременных и небеременных женщин. Хотя замечено, что у женщин с меланомой, возникшей во время беременности, период ремиссии короче, чем у других категорий женщин с меланомой.

Фактически все проведенные исследования подтверждают ассоциацию между увеличением числа приобретенных невусов и риском возникновения меланомы. В южных регионах максимальная невус-плотность (число невусов на 1кв.м кожных покровов) у детей развивается к возрасту 12 лет, в то время как на севере невус-плотность достигает своего максимума не раньше 15 лет. Предполагают, что в детстве степень воздействия инсоляции на организм непосредственно влияет на скорость увеличения восприимчивых к излучению меланоцитов в невусах.
Люди с большим числом обычных родинок - свыше 75-100 - и высоким риском развития меланомы должны проходить профилактические осмотры с 6-месячным интервалом в течение 2 лет, а затем ежегодно, по возможности необходимо фотографировать все подозрительные пятна. При этом любые изменения родинки следует удалять и гистологически исследовать, а все вновь появившиеся – оценивать индивидуально, учитывая симметрию, границы, цвет, размеры. В профилактических целях удаление маленьких невусов менее 1,5 см в диаметре бессмысленно, так как риск их малигнизации невелик.
Предшественниками и «маркерами» высокого риска развития меланомы являются диспластические , или атипические невусы. Клинические проявления, как нечеткая граница, неравномерная пигментация, присутствие узлового компонента, диаметр 6 мм и больше, свойственны приблизительно 90% невусов, гистологически расцененных как диспластические.

Врач в своей повседневной деятельности должен проявлять онкологическую настороженность , которая сводится к следующему:
- знание симптомов предраковых заболеваний, методов их лечения и предупреждения
- знание симптомов злокачественных опухолей в ранних стадиях и методов их лечения
- знание принципов организации онкологической помощи, что позволяет своевременно направить больного с подозрением на злокачественную опухоль по назначению
- тщательное соблюдение схемы обследования больного для исключения возможного онкологического заболевания
- особое внимание к пациентам с неясной клинической картиной в связи с возможностью нетипичного, стертого проявления опухоли

Уровни диагностики
Сверхранняя диагностика основана на пренатальном распознавании опухоли с использованием анализа хромосомного состава клетки с целью установления генетического маркера заболевания
Ранняя диагностика заключается в выявлении злокачественных новообразований кожи на стадии in situ, до распространения за пределы базальной мембраны, когда опухоль еще не метастазирует
Своевременная диагностика требует обнаружения злокачественной опухоли на стадии Т1-2, т.е. при небольших размерах первичной опухоли и возможности радикального лечения
Поздняя (несвоевременная) диагностика характеризуется обнаружением злокачественной опухоли, распространенность которой оценивается как Т3-4 имеются регионарные или отдаленные метастазы, часто сопровождается неблагоприятным прогнозом из-за сложности или невозможности радикального лечения

Опухоли кожи относятся к опухолям, которые определяются визуально. Несмотря на это их диагностика сложна. Сложность проблемы диагностики опухолей кожи обусловлена многосторонностью и противоречивостью самого объекта исследования, множеством доброкачественных, предраковых и злокачественных новообразований кожи. Одна и та же опухоль может иметь ряд клинических разновидностей.
Себорейный кератоз

Синдром Лезера-Трела проявляется стремительным распространением
элементов себорейного кератоза

Частота выявления злокачественных опухолей кожи среди пациентов, обратившихся на прием к дерматологу, составляет 2%. Поэтому врач-дерматолог должен проявлять онконастороженность и сматривать кожные покровы и видимые слизистые пациента как при подозрении на новообразования кожи, так и по др поводу. Освещение в помещение д.б. естественным с помощью простой ручной лупы с 7-кратным увеличением или бинокулярной лупы. Применяют боковое освещение в виде ручки-фонарика для определения возвышения опухоли над уровнем кожи и пигментации, для освещения слизистых оболочек полости рта. В диагностике лимфом кожи используют метод диаскопии – осмотр элементов сыпи после надавливания на них предметным стеклом или стеклянным штапелем, что позволяет отличить гиперемическое пятно от геморрагического, не меняющего своего цвета при давлении.
Более полное представление о новообразовании дает пальпаторное исследование, позволяющий определить размеры, консистенцию, глубину залегания, болезненность, подвижность опухоли и связь с анатомическими образованиями.

Рак кожи имеет плотную консистенцию болезнен при пальпации. Опухолевые элементы при Т – клеточной злокачественной лимфоме кожи и цилиндроме мягкие и безболезненные узлы

Исследование зоны регионарного метастазирования проводят путем последовательной пальпации всех групп регионарных лимфоузлов. При этом определяют количество, локализацию, консистенцию, болезненность их. В норме лимфоузлы мягкие подвитжные безболезненные овальной формы. Мтс лимфоузел плотный бугристый фиксирован с оркужающими тканями.
Таким образом диагноз новообразования кожи должен устанавливаться с учетом:
- анамнестических данных о продолжительности существования опухоли, скорости роста, локализации, симптомах (следует задавать как до так и после осмотра, обращая внимание на условие жизни труда, перенесенные заболевания)
злокачественные опухоли внутренних органов вызывают паранеопластическте синдромы, сопровождающиеся опухолями кожи (синдром Мюир-Торре, Лазера-Трелла).

Метастазы в кожу могут быть первым признаком висцерального рака

Грибковое поражение кожи
Метастазы в кожу

заболевания членов семьи (для установления генетического опухолевого синдрома например Блума, пигментной ксеродермы)

- профессии (контакты с канцерогенными факторами – химические, солнечные и ионизирующие излучения)
- предыдущем лечении (особенно должен настораживать факт наличия в прошлом злокачественного новообразования другой локализации, что может служить о первично-множественной злокачественной опухоли. Некоторые заболевания – бородавчатый плоский красный лишай , красная волчанка могут служить фоном для возникновения плоскоклеточного рака кожи)

Предопухолевые заболевания меланомы кожи Облигатный предрак
Пограничный невус (эпидермально-дермальный невус).
Диспластический невус (невус Кларка, атипическое родимое пятно)
Диспластический невусный синдром – большое количество пигментных невусов от 20 и выше .
Меланоз Дюбреля (веснушка Хедчесона).

Меланоцитарные невусы – это доброкачественные поражения кожи, относящиеся к порокам развития меланообразующих элементов – эпидермальных и дермальных меланоцитов, синтезирующих пигмент меланин, защищающий организм от избыточной УФО радиации.
Меланоцитарные невусы встречаются у 3/4 населения со светлым цветом кожи, на любых участках. Их количество и размер увеличиваются до наступления 16-18 лет, а затем уменьшаются. Некоторые из них обладают злокачественным потенциалом, особенно должны настораживать врача пигментные образования, продолжающие расти после 18 лет, а также быстрорастущие невусы у детей.

Пограничный невус проявляется пятном, реже папулой, округлой или овальной формы, с гладкой поверхностью , равномерной пигментацией от желтоватого до коричневого цвета, обычно лишен волос. Диаметр образования достигает 4-5 см. Элементы беспорядочно разбросаны в области туловища, верхних конечностей, иногда локализуются на ладонях и подошвах.
Пограничный невус может превращаться в сложный, что чаще происходит в пубертатный период. Но в области ладоней, подошв и половых огранов пограничный компонент обычно сохраняется, он является меланоопасным.

Сложный невус – переходной тип развития меланоцитарного невуса. Клинически выглядит как пигментированная папула, иногда с папилломатозом.

Внутридермальный невус встречается у взрослых, чаще расположен на лице. Клинически это куполообразное или папилломатозное образование с выраженной ножкой или в форме ежевичной ягоды. Поверхность покрыта волосами. Цвет от светло-коричневого до черного, красноватым , белесоватым или полупрозрачным.

Диспластический невус - это приобретенный меланоцитарный невус, является предшественником меланомы.
В отличие от врожденных меланоцитарных невусов, возникает позже – незадолго до начала полового созревания. Новые элементы могут появляться вплоть до самой смерти. При синдроме диспластического невуса элементы трасформируются в 100% случаев.
ДМН бывают множественными крупными диаметром более 5мм, имеют пеструю неравномерную пигментацию, черно-коричневого, розово-красного цвета, нечеткие границы.
Вероятность развития меланомы у людей с ДНС при наличии семейной предрасположенности к меланоме в возрасте от 20 до 59 лет составляют 56%, к 76 годам – 100%. В целом у лиц с ДНС независимо от семейного анамнеза в отношении меланомы, риск развития меланомы повышается в 7-70 раз. Риск развития в течение жизни у них равен почти 18%.

Тактика врача при ведении больных с ДНС заключается в их периодическом наблюдении с фотографированием. Удалению подлежат клинически изменившиеся и вновь появившиеся элементы.
Больные с ДНС должны проводить самообследование не реже одного раза в 4-6 недель, используя зеркала в полный рост человека и ручные зеркала для участков тела, труднодоступных для осмотра. Осмотр волосистой части головы и задней поверхности туловища должен проводиться с помощью родственников. Им следует знать ранние признаки меланомы и обследоваться у дерматолога каждые 3-12 мес, в зависимости от активности невуса, его клинических особенностей и наличия риска развития меланомы. Особое внимание уделяются больным в пубертатном периоде, беременным и женщинам применяющим контрацептивы или эстрогены с целью заместительной терапии.
Больные с ДН и меланомой в прошлом ,но без наличия пигментных элементов, должны осматриваться не реже 1раза в год.

На сегодняшний день не существуют методов, предотвращающих появление невусов. Однако возникновение их можно снизить, исключив избыточное солнечное облучение; рекомендуется меньше находиться на солнце с 10-15ч; надевать широкополую шляпу, на открытые участки тела наносить солнцезащитный крем.
Хирургическое удаление атипично выглядящих ДН у больных с множественными элементами, а также периодическое обследование больных с ДНС в течение всей жизни с обращением внимания на появление новых или изменение уже существующих элементов, дает возможность диагностировать меланому ранней, курабельной стадии развития.

Предраковый меланоз Дюбрея представляет собой пигментное пятно разных размеров, неправильной овальной формы, коричневого цвета, разного по интенсивности и более выраженного по периферии. Поверхность его неровная - местами атрофическая, гиперкератотическая или папилломатозная. Чаще всего локализуется на коже лица, реже - на коже туловища, шеи, волосяной части головы, наружных половых органов (у женщин). Меланоз Дюбрея значительно чаще, чем другие перечисленные невусы, является источником развития меланом.

Рассыпанный невус
гемангиомы

МЕЛАНОМА ЮНОШЕСКАЯ (melanoma juvenile, невус Шпиц, эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус) – доброкачественное быстро растущее пигментное новообразование, который рассматривается как вариант комбинированых невусов. Редкое заболевание.
Schreus считает, что невоклеточные невусы принадлежат к органоидным новообразованиям, состоящим из меланоцитов и шванновских клеток. Обычно асимптомное опухолевидное (выбухающее) образование плоской или полушаровидной формы, небольших размеров (около 1 см), с четкими границами, плотной консистенции, цвет которого колеблется от светло-красного до темно-коричневого или реже черного. Заболевание развивается преимущественно у детей, с частотой, независимой от пола. Имеются сведения о семейных случаях. Frenk и соавт. считают, что в большинстве случаев развивается в возрасте 3-15 лет; 15% - в период полового созревания и у взрослых, но может существовать с рождения или появиться у лиц старше 60 лет.
Вначале растет быстро, затем остается годами без изменения. Может трансформироваться в меланому. Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью.

Беккера невус
Невусы врождённые

Псориаз
Опоясывающий герпес
Аллергический дерматит

Пограничный невус
с признаками малигнизации

Изменения за 5 лет в сторону малигнизации.

Диспластический невус
с начинающейся малигнизацией

Гало-невус (невус Саттона или Сетона) - пигментный невус с периферической зоной депигментации, возникающей из-за поражения клеток кожи антителами. Обычная локализация гало-невусов – туловище, спина, лицо. Как правило, возникает у подростков и беременных женщин и лишь иногда бывает врожденным. В его развитии играет роль аутоиммуные реакции. Депигментация обусловлена снижением содедражения меланина в меланоцитах и исчезновением самих меланоцитов из эпидермиса. У некоторых больных наблюдается сочетание невуса с витилиго. Представляет собой незначительно возвышающийся над уровнем кожи и мало инфильтрированный узелок красновато-коричневого цвета в среднем 4-5мм округлой или овальной формы. Окружен венчиком депигментированной кожи, ширина в 2-3 раза превышает размеры гиперпигментированного узла. Лечение не требуется. В меланому не трансформируется.

Невус Оты (Ото)
Невус Оты часто бывает врожденным, однако наследственный путь передачи его не доказан. Появляется он обычно в раннем детском возрасте, причем болеют практически всегда монголоиды, что доказывает возможность генетической передачи его от родителя к детям. Поражает преимущественно женщин, в отличие от невуса Беккера. Проявляется невус Оты по разному. Он может быть почти незаметен глазу, а может и сразу же обращать на себя внимание отталкивающим внешним видом. Обычно поверхность такого невуса имеет голубоватый оттенок, пигментированное пятно образуется в области иннервации ветвей тройничного нерва – 1-й и 2-й ветви (область глазницы и верхней челюсти). Часто невус поражает ткани века и глаза – склеру, конъюнктиву и даже радужную оболочку, что приводит к нарушению зрения. К сожалению, описаны случаи малигнизации этого невуса – вот почему травмировать его, нагревать и подвергать воздействию солнца и УФ излучения крайне опасно.
Невус Ито сходен с невусом Ото по клиническим проявлениям, но за одним исключением: локализуется он преимущественно в надключичной области, на коже шеи, в лопаточной области, над дельтовидными мышцами.

Опрос на наличие сигналов малигнизации – быстрый рост, изменение формы, изменение цвета, изъязвление, кровоточивость, появление инфильтрации и саттеллитов
Осмотр -правило АВСД- ассимметрия, неровность контуров, неоднородность окрашивания , диаметр больше 0.5 мм.
Дерматоскопию, ( эпилюмисцентная микроскопия или видеодерматоскопия )
Лабораторные исследования -кровь на онкомаркер S-100, кровь на противопухолевый клеточный иммунитет - СД4/CД8 .
Тактика врача ПМСП при выявлении
предопухолевого заболевания для меланомы кожи
включает наблюдение:

Дерматоскопы

S-100 - Маркёр потенциального повреждения мозга, маркёр злокачественной меланомы.
Белок впервые был идентифицирован в 1965 г. B.W. Moore и получил свое название благодаря растворимости в 100% сульфате аммония.
Секреция S100 повышена у пациентов, страдающих от злокачественной меланомы (особенно, в стадиях II, III и IV), уровень S100 коррелирует с прогрессией опухоли, стадией заболевания и может использоваться в целях прогноза, выявления рецидивов и метастазов (не для первичного диагноза). Превышение пороговой величины теста при мониторировании лечения пациентов с меланомой можно ожидать, в среднем, в % - у пациентов без проявлений заболевания – в 5,5%; с региональными метастазами – в 12,5%; метастазами в коже/дистантных лимфоузлах – в 47,6%; дистантными/висцеральными метастазами – в 42,9% (по результатам последующего наблюдения). В контрольной группе здоровых людей превышение порога наблюдается у 4,9% (доверительный интервал 95%).
В случае выявления повышенного уровня S100 рекомендован повтор исследования в целях исключения ложноположительного результата и проведение соответствующих томографических исследований для повышения точности диагностики.
Содержание белка S-100 норма в сыворотке крови в норме менее 0,105 - 0,2 мкг/л;

Единицы измерения: мкг/л.
Референсные значения: < 0,105 мкг/л (95% здоровых людей без явных проявлений какой-либо патологии)
Повышение белка S-100 в сыворотке крови и спиномозговой жидкости (СМЖ) при нарушениях мозгового кровооб­ращения обусловлено активацией микроглии. В ран­ней фазе церебрального инфаркта микроглиальные клетки в периинфарктной зоне экспрессируют белки семейства S-100 и активно пролиферируют, причем белки экспрессируются не более чем 3 дня после инфаркта. Это говорит о том, что активация постоянной популяции микроглии является ранним ответом мозговой ткани на ишемию и может быть использована как ранний маркер ее повреждения.
Повышение значений:
онкология: злокачественная меланома (коррелирует со стадией заболевания);
неврологические расстройства:
метаболические повреждения мозга;
травматические повреждения мозга;
спонтанные субарахноидальные кровотечения;
болезнь Альцгеймера;
инсульт;
множественный склероз (колебания уровня);
системная красная волчанка (с нейропсихиатрическим вовлечением – органический мозговой синдром, судороги, сосудистые инциденты, психоз);
печёночная энцефалопатия;
биполярные расстройства в период обострений, но не в период ремиссий;
неврологические нарушения после остановки сердца и последующей реанимации;

1-й признак:
Чаще всего меланома имеет больший размер, чем обычный пигментный невус.
2-й признак:
Форма меланомы обычно явно несимметрична: в отличие от невуса, имеющего определенную форму, она может напоминать какую-то непонятную крабовидную субстанцию.

3-й признак:
Если происходит изменение структуры или окраски поверхности невуса, это может быть признаком его озлокачествления.
4-й признак:
Края обычного пигментного невуса ровные, на них нет никаких зазубрин или заострений. Если вдруг края стали зазубренными – очень велика опасность того, что этот невус злокачественно переродился – образовалась меланома.

5-й признак:
Поверхность невуса кровоточит, изъязвляется, на ней появляются углубления, бугорки, язвочки, другие элементы – все это прямые признаки меланомы.
6-й признак:
Изменяется и кожа вокруг трансформировавшегося в меланому невуса - возникает жжение, боль, зуд, кожа может изменить окраску, степень пигментации.

Меланома – одна из наиболее агрессивных и непредсказуемых опухолей, которая метастазирует как лимфагенно, так и гематогенно. Возникает в любом возрасте, нередко у молодых людей, несколько чаще у женщин. Заболеваемость меланомой быстро растёт в течение последних нескольких десятилетий и составляет 2,5-10% от всех вновь выявляемых опухолей кожи.
Первая фаза, или стадия радиального роста меланомы подразумевает меланому in situ или микроинвазивную. Клетки распространяются в горизонтальном направлении, проникая в базальный и шиповатый слои. Микроинвазивная меланома не метастазирует и не рецидивирует при ее полноценном хирургическом удалении, т.е. по сути является биологически доброкачественной опухолью, протекает бессимптомно. Меняется цвет и размер невуса. Предполагается, что меланома стадии радиального роста должна переходить в стадию вертикального роста с формированием узла в дерме и дальнейшим прогрессированием болезни. Между стадиями могут пройти месяцы и годы.
Вторая фаза развития меланомы – вертикального роста статистически достоверно ассоциируется с высоким риском развития метастазов. Клинически проявляется возвышением пятна над уровнем кожи и формированием узла. Формирование узла сопровождается быстрым ростом, изъязвлением и кровоточивостью. В 5% случаев первыми признаками стадии могут быть мтс опухоли в кожу, региоанарные л/узлы или отдаленные мтс.

Клинико-морфологические формы меланомы

Необычные и не классифицируемые формы меланомы:
- десмопластическая меланома - вариант узловой формы, выглядит как непигментированное твердого образование на коже, подобное шраму или рубцу, но без предшествующего травматического повреждения кожи.. Положительна я реакция на белок S - 100.
- нейротропная меланома - в опухолевый процесс вовлекают нервные стволики, клинически ни чем не отличается от десмопластической меланомы. Течение и прогноз плохой. Положительна я реакция на белок S - 100.
- минимально отклоненная меланома - редко встречающаяся гистологическая разновидность меланомы с более благоприятным клиническим течением и прогнозом. Клинически проявляется непигментиванными узлами розового или красного цвета, которые могут быть приняты за гемангиому.
- злокачественный голубой невус - очень редкая опухоль. Развивается на фоне длительно существующего клеточного голубого невуса. Средний возраст – 40 лет. Макроскопически узел голубого или черно-синего цвета.

Акрально-лентигиозное

Лентиго меланома
Десмопластическая
Узловая меланома

Узловая ахроматическая меланома
узловая (нодозная, нодулярная) развивается на 4-5-м десятилетиях жизни и составляет около 15% случаев. Отличается быстрым ростом и плохим прогнозом. Отличается вертикальным ростом без радиального. Встречается на любых участках кожи. Пациенты чаще обращаются уже с изъязвленными узлами. Опухоль имеет форму плоского узла, синего цвета, который возвышается над поверхностью кожи, иногда имеет вид полипа на ножке, без определенной локализации, чаще встречается у лиц преклонного возраста. Опухолевые клетки распространяются вертикально с быстрой инвазией дермы. Узловая форма меланомы более злокачественна, чем меланома с горизонтальным ростом.

Нодулярная меланома
Ахроматический вариант , с метастазами в подмышечные лимфоузлы.

Нодулярная меланома
и ее рецидив после операции

Дерматоскопия меланомы

Дерматоскопия меланомы

Дерматоскопия меланомы