Особенности онкологических заболеваний у детей презентация

Эпидемиология
В структуре общей детской заболеваемости - 3%
лейкозы - 32-34,0%,
опухоли ЦНС- 14-17,0%
Ходжкинские и неходжкинские лимфомы - 11-14,0%
солидные опухоли 40,0%
нефробластома (6-7,0%)
нейробластома (4-6,0%)
остеогенные саркомы (5-6,0%),
опухоли мягких тканей (4-6,0%)

Канцерогенез у детей
теория Конгейма - возникновение опухолей с нарушениями в процессе эмбриогенеза.
смещении эмбриональных зачатков
тканей с мест их естественного расположения.
могут длительно не проявлять себя
внешние или внутренние раздражители
основание для развития опухоли
развитие доброкачественных опухолей у детей

Канцерогенез у детей
Теория Фишера-Вазельса - регенерационно-мутационная, в результате регенерации появляются молодые размножающиеся клетки в местах воздействия канцерогена
Вирусная теория - большинство системных заболеваний, весьма частых в детском возрасте (лейкозы и лимфогранулематоз, лимфома Беркита).

Особенности ЗНО у детей
Врожденный характер (эмбриональные опухоли, дизонтогенез)
Связь с пороками развития.
Наследственный характер
Иммунологическая некомпетентность
Высокий пролиферативный индекс клеток;

Особенности ЗНО у детей
Спонтанная регрессия (нейробластома)
Облучение во время беременности и опухоль у ребенка
Возраст (62% случаев матери на момент беременности были старше 30 лет; увеличение спонтанных мутаций в герминогенных клетках, перезревание яйцеклетки)

Особенности диагностики опухолей у детей
невозможность получения анамнеза от детей раннего возраста, нередко отсутствием жалоб.
относительно малое число визуально обнаруживаемых ЗН.
врожденные лейкозы (увеличение лимфатических узлов и лейкемиды на коже)
рабдомиосаркомы влагалища
опухоли мягких тканей,
тератобластомы крестцово-копчиковой области

Особенности диагностики опухолей у детей
опухоли расположены в труднодоступных для исследования областях
черепная коробка (опухоли ЦНС),
забрюшинное пространство (нефробластома, нейробластома)
множество «масок», под которыми скрываются злокачественные опухоли (рахит,прорезывание зубов и т.д.).

Диагностика ЗНО у детей
Общий опухолевый симптомокомплекс
Анемия
Дистопия внутренних органов
Увеличенные лимфатические узлы

Общий опухолевый симптомокомплекс
вялость;
снижение аппетита;
субфебрилитет;
бледность;
похудение;
нарушение сна и поведения ребенка;
понос и рвота без видимых причин.

Инструментальное обследование детей
Рентгенография грудной клетки
Обзорная рентенография
КТ (меньше лучевая нагрузка)
УЗИ
морфологическое исследование (под ингаляционным масочным наркозом)

Лечение опухолей у детей
Хирургическое
Химио-терапевтическое
Лучевое

Хирургическое лечение
опухолей у детей
Объемность опухолей у детей - травматичные операции
по поводу рецидивов новообразований
операции в два этапа
одновременно с удалением опухоли проводится коррекция врожденного порока развития

Лучевое лечение
опухолей у детей
высокая чувствительность опухолей
высокая чувствительность непораженных опухолью тканей к облучению.

Лучевое воздействие на растущий организм
Ранние реакции на облучение
угнетение кроветворения при значительно меньших дозах, чем у взрослого

Лучевое воздействие на растущий организм
Поздние реакции на облучение
в зоне бывшего облучения развивается другая опухоль
облучение зон роста костей останавливает их развитие, вызывает укорочение конечности, асимметрию тела и сколиоз в будущем
недоразвитие мягких тканей - молочной железы, мышц, слюнных и щитовидной желез.

Химиотерапия
опухолей у детей
Очень высокая чувствительность всех опухолей детей
в самостоятельном режиме и в комбинации
при солидных опухолях, гемобластозах. Побочные реакции
значительная лейко- и тромбоцитопения,
реакция со стороны нервной системы,
выраженный эпителиит со стороны желудочно-кишечного тракта.

Оценка результатов лечения
отсутствие рецидива и метастазов опухоли у ребенка в течение 2 лет, свидетельствует о практическом излечении от злокачественной опухоли

Динамическое наблюдение
в течение всего срока лечения в педиатрических медицинских учреждениях.
передается под наблюдение онкологического диспансера для взрослых.
сохраняется опасность развития других опухолей
включение бывшего пациента детской клиники в «группу риска» взрослых.

Опухоли головы и шеи
у детей
По частоте
опухоли полости носа и околоносовых пазух.
опухоли носоглотки и ротоглотки
опухоли нейрогенной природы - злокачественная шваннома (спинномозговые нервы, ганглии черепно-мозговых нервов, пограничный симпатический шейный ствол)
опухоли среднего уха

Ганглионеврома шеи с распространением в окологлоточное пространство

МРТ больного ганглионевромой окологлоточной области (стрелки)

Особенности диагностики
часто протекает на фоне ОРЗ и хронических воспалительных процессов.
симптомы, обусловленные опухолью, относят на счет ОРВИ.
Диагноз обычно устанавливается в III-IV стадии процесса.
инфильтративный агрессивный рост опухолей.
В зависимости от направления роста опухолей развиваются различные группы симптомов: «стоматологические» или «офтальмологические», «носоглоточные», «центральные» или «аурикулярные» и др.

Дифференциальная диагностика
аденоиды,
полипы полости носа,
гипертрофия носовых раковин,
инородное тело.
юношеская ангиофиброма носоглотки, (в пубертатном периоде у мальчиков)

Ангиофиброма носоглотки с распространением в полость рта

Рабдомиосаркома нижней губы

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО или PNET)
развиваются в различных регионах головы и шеи: на шее, в орбите, полости носа, носоглотке и др.
дизонтогенетические по своему происхождению.
развиваются более агрессивно.
рост (как местный, так и метастазирование) происходит скорее, чем при нейрогенных опухолях.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль орбиты

Клиника
нарушение носового дыхания, выделений из носа, носовых кровотечений,
деформация носа и лица.
болевой синдром,
тризм,
тембр голоса по типу «закрытой гнусавости».
нарушается зрение
симптоматика со стороны центральной нервной системы
метастазирование лимфогенным путем

Лечение
Лучевое: максимально щадящее отношение к окружающим здоровым тканям (экранирование, фигурные поля)
Химиотерапия.

Опухоли слюнных желез
до 4 лет - гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпителиальной природы
4-7-лет – опухоли мезенхимального строения
10-14 лет - смешанные и злокачественные опухоли

Клиника
чаще в околоушной слюнной железе, одностороннее.
безболезненное узловое образование, до 1-2 см
смещаемое, кожа не изменена, консистенция плотноэластическая
при противовоспалительной терапии и физиотерапевтическом лечении - увеличение объема образования, уплотнение
от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза 1-18 месяцев
ошибочные диагнозы: околоушный лимфаденит, неспецифический паротит

Диагностика
осмотр и пальпация
ультразвуковое исследование
рентгенография с контрастированием (сиалография)
компьютерная томография (при значительной распространенности опухолевого процесса)
цитологическое исследование
открытая биопсия

Рак щитовидной железы
1-3% от всей детской опухолевой патологии.
папиллярной структуры из А-клеток и фолликулярного строения
девочки болеют в 4 раза чаще
высокая дифференцировка опухолевых клеток
медленное развитие и течение

Клиника
асимметрия и деформация в области щитовидной железы
ощущение давления на глотку
инородного тела в горле, особенно при глотании
постоянное ощущение «тесного воротничка»
неловкости при повороте головы.

Деформация шеи опухолью щитовидной железы

Диагностика
увеличение объема щит. железы,
небольшой безболезненный узелок, увеличивается
плотно-эластическая консистенция
легко смещается при глотании
увеличенные регионарные лимфоузлы (шейные)
затруднение дыхания (врастание опухоли в трахею, смещение и сдавление)
цитологическое исследование вторично измененных лимфатических узлов
общий опухолевый симптомокомплекс

Рак щитовидной железы
Визуально определяется деформация шеи и офтальмологические проявления гиперфункции щитовидной железы

Дополнительные методы диагностики
ультразвуковое исследование (скрининговое, неинвазивное исследование)
радиоизотопное исследование (Тс) – «холодный узел» при раке
эндоскопическая диагностика (фиброларингоскопия)
анализ крови - повышение уровня тиреоглобулина, РЭА, кальцитонина
аспирационная пункция

Дети «группы риска»
дети из эндемичных по зобу районов,
гипотиреоз
гиперплазия щитовидной железы
узловой зоб
проживающих и проживавших в районах с неблагоприятной радиационной обстановкой,
дети ликвидаторов аварии на АЭС
дети с йодной недостаточностью,
дети, имевшие родителей или ближайших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы,
дети, которым в раннем детском возрасте проводилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу различных заболеваний

Лечение
Хирургическое (радикальное вмешательство при сохранении части органа для правильного становления гормонального статуса)
супрессивная гормонотерапия
радиойодотерапия.
при наличии метастазов - фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи с одной или обеих сторон.

Лейкоз
это гетерогенная группа клоновых опухолевых заболеваний системы крови, возникающих в результате мутации и последующих структурных изменений в геноме гемопоэтических клеток-предшественников.
характеризуются вытеснением нормальных элементов морфологически незрелыми злокачественными кроветворными клетками и инфильтрацией ими различных тканей и органов.

Эпидемиология
30—35% всех злокачественных новообразований
острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - 80%
острый миелобластный лейкоз — 15-17%.
хронический миелолейкоз – 3-5%.
у детей до 15 лет 4,1±0,4 случая на 100 000 детского населения
соотношение мальчиков и девочек 1:3.

Клиника. Острый период.
симптомы общей интоксикации,
анорексия без значительной потери массы тела,
боли в костях и суставах.
увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов (наиболее часто шейных, подмышечных и паховых)
увеличение лимфатических узлов в подчелюстной, околоушной и окологлазничной областях - симптомокомплекс Микулича.

Клиника. Острый период.
бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек
геморрагический синдром (полиморфные кровоизлияния на коже и кровотечений со слизистых оболочек) - анемия и тромбоцитопения, обусловленные подавлением нормального кроветворения за счет бластной инфильтрации костного мозга.

Клиника. Рецидив.
изменения на коже и в подкожной клетчатке в виде лейкемидов,
некротические поражения кожи, слизистой оболочки ротовой полости и кишечника
поражение ЦНС, половых органов, глаз и легких.

Диагностика
цитологическое исследование клеток периферической крови и костного мозга
значительное увеличение количества бластных клеток в костномозговом пунктате - количество бластов в костном мозге >25%. .
анализ периферической крови
снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и тромбоцитов.
лейкоцитоз - различают случаи с нормальным, сниженным (1,0 -109/л и менее) и повышенным (20,0 -109/л и более, вплоть до 1,0 -1012/л) количеством лейкоцитов.
появление бластных клеток в периферической крови, доля которых в общем количестве лейкоцитов может варьировать (от 1—2 до 90% и более) - могут отсутствовать (!).

Диагностика
пункция лимфатических узлов при их увеличении
пункция опухолевых образований
рентгенологическое исследование костной системы –
остеопороз в трубчатых костях и позвоночнике
расширение средостения за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.
при поражении нервной системы
спинномозговая пункция (даже при отсутствии клинической симптоматики),
рентгеновская компьютерная томография,
электроэнцефалография
эхоэнцефалография.

Лечение
использование комбинации химиопрепаратов для достижения ремиссии,
профилактика нейролейкоза (химиолучевая терапия)
длительное противорецидивное (поддерживающее) лечение в периоде ремиссии