Содержание
- 2. Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенным нарушением микроциркуляции,
- 3. Эпидемиология Первичная заболеваемость колеблется от 3,7 до 19,0 на 1 млн. населения в год. Женщины болеют
- 4. Этиология Этиология заболевания неизвестна. Считается, что ССД развивается под влиянием некоторых экзогенных факторов у людей с
- 5. Патогенез Патогенез включает 3 основных звена: 1. Изменение обмена соединительной ткани: при поражении РНК и ДНК
- 7. Классификация 1. Клинические формы: Диффузная склеродермия – генерализованное поражение кожи сочетается с ранним развитием висцеральной патологии
- 8. ..продолжение Преимущественно висцеральная форма (склеродермия без склеродермии) – поражение сердца, легких, ЖКТ, почек, феномен Рейно. Изменения
- 9. CREST-синдром Назван по первым буквам входящих в него симптомов. С Calcinosis cutus –кальциноз кожи R Raynaud,s
- 10. 2. Характер течения При остром течении заболевание бурно прогрессирует, нарастает генерализованный фиброз кожи, внутренних органов, приводящих
- 11. 3. Степень активности По выраженности клинико-лабораторных проявлений различают 3 степени активности процесса: Минимальная (I степень) Умеренная
- 12. Пример формулировки диагноза Системная склеродермия, острое течение, с распространенным поражением кожи в стадии плотного отека, синдромом
- 13. Клинические проявления Конституциональные симптомы, наблюдающиеся в дебюте болезни: слабость утомляемость потеря веса субфебрильная лихорадка
- 14. Поражение сосудов Феномен Рейно – симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов спровоцированных
- 15. Поражение кожи Склеродерма – всегда начинается с пальцев кисти (склеродактилия). Отмечается стадийность поражения кожи: отек (утолщение,
- 16. Симптом «кисета» Сухая гангрена Симптом «крысиного укуса» Склеродерма (атрофия)
- 17. Поражение суставов и костей Полиартралгии и утренняя скованность – частые проявления ССД Акроостеолиз – резорбция концевых
- 18. Системная склеродермия. Обзорная рентгенография кистей в прямой проекции. Полный остеолиз дистальных фаланг и неполный остеолиз средних
- 19. Поражения ЖКТ Гипотония пищевода – проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, изжогой, усиливающейся в
- 20. Системная склеродермия. Рентгенограмма средней и нижней трети пищевода Системная склеродермия. Рентгенограмма дистальной половины пищевода и желудка.
- 21. Поражение легких Вовлечение легких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода.
- 22. Системная склеродермия. Обзорная рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции. Определяется диффузное усиление легочного рисунка за счет
- 23. Поражение сердца Симптомами поражения сердца являются чувство дискомфорта или длительные тупые боли в прекардиальной области, сердцебиение
- 24. Поражение почек В клинических исследованиях у 50% больных выявляются те или другие признаки почечной дисфункции: протеинурия,
- 25. Поражение нервной системы Полиневротический синдром – может быть связан как с феноменом Рейно тик и первичным
- 26. Диагностика Лабораторное обследование 1) ОАК (гипохромная анемия, повышение СОЭ, снижение гематокрита) 2) ОАМ (гипостенурия, микрогематурия, протеинурия,
- 27. Специальные исследования внутренних органов
- 28. Иммунологическое обследование У 95% больных выявляют антинуклеарный фактор (АНФ) в умеренном титре. В иммунограмме у 40-50%
- 29. Критерии Американской ревматологической ассоциации, 1980 год. «Большой» критерий: симмметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимальнее
- 30. Лечение Немедикаментозная терапия: Избегать психиэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода, вибрации, пребывания на солнце. Ношение теплой одежды,
- 31. Медикаментозная терапия Современная терапия ССД включает 3 основные группы лекарственных препаратов, которые направлены на основные патогенетические
- 32. 2. Сосудистая терапия. Сосудистая терапия направлена на лечение феномена Рейно, применяют препараты подавляющие вазоконстрикцию, уменьшающие повреждение
- 33. 3. Противовоспалительные средства: 1)Противовоспалительные иммуносупрессоры (Преднизолон 15-20 мг) 2)Цитостатики (Циклофосфамид) 3)Аминохинолиновые производные (Делагил, Плаквенил) 4.Симптоматическое лечение:
- 34. Поражение легких: ИЗЛ: Комбинированная терапия ГК и циклофосфамида (Преднизолон 20-30 мг с постепенным снижением до 10
- 35. Новые направления терапии системной склеродермии. Роль места биологической терапии в лечении ССД активно изучается. Для лечения
- 36. В рандомизированном клиническом испытании доказано улучшение функции легких при их фиброзирующем интерстициальном поражении [4]. Показано также,
- 37. Прогноз Прогноз при ССД неблагоприятный, зависит от клинической формы и течения заболевания. По результатам мета-анализа 11
- 38. СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 1.Клинические рекомендации. Ревматология: учебное пособие для системы послевузовского профессионального образования врачей/ под ред.
- 40. Скачать презентацию