Содержание
- 2. Частота ВПС среди новорожденных составляет ~ 1% (9 /1000 новорожденных (AHA, 2010).
- 3. ВПС условно делят на 2 группы: 1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной
- 4. Классификация согласно International Congenital Heart Surgery Nomenclature 2000 Гипоплазии - правых камер сердца - левых камер
- 5. Другие ВПС Расщепление створок клапанов Аномалия Эбштейна АВ-канал Декстрокардия
- 6. Эмбриогенез сердца Закладка из мезодермы Дифференцировка клеток с 15 суток Сокращение сердца с 22 дня Циркуляция
- 7. Эмбриогенез сердца 23-28 дни – складывание, скручивание сердечной трубки
- 8. Эмбриогенез сердца 28-42 дни – рост перегородок, формирование 4-камерного сердца
- 10. Схема кровообращения плода Сосуды пуповины ?НПВ? ПП. ?75%?ПЖ?ЛА?40% в легкие. I 35%?боталлов проток ? аорта ?25%?ООО?ЛП?ЛЖ?аорта
- 11. Причины формирования ВПС Генетические, хромосомные дефекты Факторы внешней среды: -инфекции (краснуха) -токсины (алкоголь, литий, талидомид) -заболевания
- 12. Диагностика ВПС Пренатальная УЗИ-диагностика возможна с 18-24 недели
- 15. Гипоплазия левых камер сердца
- 16. Гипоплазия левых камер сердца
- 17. Гипоплазия левых камер сердца Лечение: 1 этап - после рождения – операция Норвуда 2 этап –
- 18. Гипоплазия левых камер сердца 3 этап – процедура Фонтена 5-летняя выживаемость до 80%
- 19. Гипоплазия правых камер сердца Редкий ВПС, Связан с делецией во 2 хромосоме
- 21. Подклапанный аортальный стеноз
- 22. Бикусидальный аортальный клапан 1-2% в популяции
- 23. Пульмональный стеноз
- 24. Коарктация аорты
- 25. Коарктация аорты Часто сочетается с ОАП, бикуспидальным АК 3 типа коарктации -пре-дуктальная -дуктальная -постдуктальная
- 27. Дефект межпредсердной перегородки ДМПП - патологическое соустье между ЛП & ПП. ~ 20 % от всех
- 28. Атриодигитальные дисплазии Синдром Holt-Oram Синдром Berk-Tabatznik Испанский тип атриодигитальной дисплазии и другие
- 29. Эмбриогенез МПП Разделение первичного предсердия на две половины - формирование первичной МПП (septum primum) (растет по
- 30. Образование вторичной МПП (растет от краниального участка стенки ПП, несколько правее первичной МПП) – несплошная, в
- 31. Первичный ДММП - Недоразвитие первичной перегородки. - Располагается на уровне ФК АВ клапанов. - Нижняя стенка
- 32. Вторичный ДМПП Недоразвитие вторичной перегородки. Нижний и верхний край такого дефекта составляет МПП.
- 33. Дефект венозного синуса - Локализуется в области соединения МПП с ВПВ или НПВ (редко) - Сочетается
- 34. Гемодинамика ДМПП сброс артериальной крови из ЛП в ПП и перемешивание с венозной ↓ гиперволемия МКК
- 35. Открытое овальное окно Не является ВПС (малая аномалия) Ассоциировано с мигренью, декомпрессионной болезнью, парадоксальным эмболизмом +
- 36. Диагностика ДМПП & ООО
- 37. Диагностика ДМПП & ООО ЦДК,CWD Размеры правых камер сердца СДЛА QP/QS Bubble-study
- 38. Диагностика ДМПП & ООО Bubble study – исследование с контрастированием правых камер сердца
- 39. Диагностика ДМПП & ООО Определение гемодинамической значимости ДМПП: Методика подсчёта QP/QS Шаг 1: - диаметр ВТЛЖ
- 40. Диагностика ДМПП & ООО Методика подсчёта QP/QS Шаг 2: - диаметр ВТПЖ ---> - VTI потока
- 41. Диагностика ДМПП & ООО QP/QS = RVOT diamX RVOT VTI / LVOT diam X LVOT VTI
- 42. Диагностика ДМПП
- 43. Лечение При первичных ДМПП и дефектах венозного синуса выполняют операции на открытом сердце в условиях ИКК
- 44. Лечение
- 46. Дефект межжелудочковой перегородки 3 отдела МЖП, виды ДМЖП: верхняя часть – мембранозная (80%) средняя часть –
- 47. Гемодинамика ДМЖП В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать т.к. Р(ПЖ)=Р(ЛЖ) (из-за т.н. неонатальной
- 48. Лечение. Большие ДМЖП (более 1 см) требуют закрытия на первом году жизни, так как после 6
- 49. Синие пороки сердца
- 50. Открытый артериальный проток ОАП (Боталлов) находится между стволом ЛА и аортой. Проток функционирует у плода при
- 51. Гемодинамика ОАП. Сброс из аорты в ЛА в обе фазы сердечного цикла. -> объемная перегрузка МКК
- 52. ОАП на эхоКГ
- 53. Оперативное лечение. В настоящее время перевязываются протоки только у недоношенных. Во всех остальных случаях выполняют эндоваскулярную
- 54. Тотальный аномальный дренаж ЛВ
- 55. ТАДЛВ 4AP Расширены ПП, ПЖ -> слияние ЛВ, не связано с ЛП
- 56. Тетрада Фалло Наиболее часто встречающийся из синих пороков сердца (400/1 млн.) Признаки: ДМЖП Декстрапозиция аорты Пульмональный
- 57. ЭхоКГ- признаки ТФ
- 58. Лечение Паллиативная операция Blalock-Thomas-Taussig
- 59. Радикальное хирургическое лечение (C. Walton Lilehei)
- 60. Результат операции
- 61. Shaun White Золотая медаль Олимпийских игр 2006, 2010 гг (Сноуборд) Тетрада Фалло, 2 операции в возрасте
- 62. Транспозиция магистральных сосудов Группа заболеваний, связанных с неправильным взаимным расположением крупных сосудов – аорты, ЛА, ЛВ,
- 63. ТМС Варианты: Правый (собственно ТМС) Левый (Коррегированная ТМС)
- 64. Правый тип ТМС Лечение – процедура Jatene на 8-14 день (в некоторых случаях – переключение предсердий,
- 65. Процедура артериального переключения Jatene
- 67. Mustard procedure
- 68. Mustard procedure
- 69. Грег, 36 лет, процедура Mustard в возрасте 1 года
- 71. Левый тип ТМС
- 74. АВ-канал
- 75. Аномалия Эбштейна
- 77. Расщепление створки МК
- 78. Декстрокардия
- 79. Рекомендации
- 80. Рекомендации
- 81. Рекомендации
- 82. Рекомендации Нормативы при выполнении эхокардиографии у детей? http://parameterz.blogspot.ru/2008/09/z-scores-of-cardiac-structures.html://
- 86. Спасибо за внимание
- 87. С наступающим 8 марта!
- 90. ТАДЛВ Стенозированная восходящая вертикальная вена проходит слева от ствола ЛА и соединяет слияние ЛВ и ВПВ
- 92. Скачать презентацию