Метаболизм белков и аминокислот. Образование и обезвреживание аммиака. Тема 13.а презентация

Пул аминокислот –
общее количество свободных
аминокислот организма
300-500 г
Синтез
заменимых
аминокислот
Распад
ендогенных
белков
Всасывание
екзогенных
аминокислот
Распад
до СО2 и H2O
с образованием
АТФ
Синтез белков,
углеводов,
липидов
Синтез БАВ:
катехоламинов
гистамина,
серотонина,
ГАМК
Синтез
небелковых
Азотсодерж.
веществ:
креатина
GSH
нуклеотидов
Вит. РР
гема
1/3
2/3
Освобождение
NH3
Образование
мочевины
Екскреция АК
с мочой
1-2%

Незаменимые аминокислоты — необходимые аминокислоты, которые не могут быть синтезированы в том или ином организме, в частности, в организме человека. Поэтому их поступление в организм с пищей необходимо.
Незаменимыми для взрослого здорового человека являются 8 аминокислот: валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треони́н, триптофан и фенилалани́н;
Для детей незаменимыми также являются аргинин и гистидин.

Лиза Метнула Фен в Трибуну,
Трезвый Лейтенант Валялся в Изоляторе с Аргентинским Гитаристом.

Промежуточный обмен АК –
внутриклеточные
превращения свободных АК
декарбоксилирование
Отщепление
NH2-группы
(NH3)
Перенос NH2-группы
от аминокислоты
на альфа-кетокислоту
деаминирование
трансаминирование
Отщепление
СООН-группы
(СО2)
Специализованные пути обмена АК
R
CH
COOH
NH2

Пути образования и поддержания пула аминокислот в организме.

Декарбоксилирование АК – это процесс отщепления от аминокислоты карбоксильной группы в виде СО2 при участии ПАЛФ (вит. В6) и декарбоксилаз.
При этом образуются биогенные амины.
α-декарбоксилирование

Трансаминирование – процесс переноса аминогруппы (-NH2) от аминокислоты на
α-кетокислоту при участии ПАЛФ (вит. В6) и ферментов трансаминаз с образованием новой аминокислоты и новой α-кетокислоты.
Акцепторами NH2-групп выступают:
альфа-кетоглутарат (чаще)
пируват
оксалоацетат
трансаминаза
Лиз, Тре, Про
не вступают
в трансаминирование

Деаминирование АК – это процесс отщепления
аминогруппы (-NH2) от аминокислоты в виде аммиака (NH3).
При этом образуются α-кетокислоты.
Механизм окислительного деаминирования АК:

Глутамат
α-кетоглутарат
НАД
НАДН2 + NH3
аспартат
+
оксалоацетат
(аланин, другие АК)
(пируват,
другие α-кетокислоты)
α-кетоглутарат – колектор NH2–групп от АК.
Окислительное деаминирование
+
Трансаминирование
Вит. В6
Непрямое деаминирование –
деаминирование сопряженное с трансаминированием,
осуществляется для большинства аминокислот.

α-кетокислоты
Синтез глюкозы,
кетоновых тел
Ацетил-КоА
Окисление в ЦТК
до СО2 та Н2О
Реаминирование
R
C
COOH
О
Окислительное
декарбоксилирование
(НАД, ФАД, КоА, ЛК, ТДФ)
Синтез заменимых
АК, связывание
NH3
Синтез углеводов,
липидов
12 АТФ

Источники
NH3
Гниение белков
в кишечнике
Биогенные
амины
Аминокислоты
(100-120 г/добу,
еквівал.18-24 г NH3)
Нуклеотиды
Порфирины
Азотсодерж.
витамины
Аминосахара
Деаминирование в тканя
Деаминирование
мочевины уреазой
микроорганизмов ЖКТ
(Н. pylori)

Обезвреживание NH3
І. Предварительное
ІІ. Окончательное
В печени
синтез
мочевины
(90% NH3)
Орнитиновый цикл
В почках
синтез солей
амония (8%)
В тканях и органах
транспортные формы
NH3
NH3 + H+ → NH4+
глутамат
глутамин
аланин
аспартат
аспарагин
Удаление NH3
при дихании

Транспорт NH3
α-кетоглутарат
оксалоацетат
НАДН2
НАД
+ NH3
глутамат
+ NH3
глутамин
+ АТФ
глутамат
α-кетоглутарат
АСТ
В6
аспартат
Глутамин
синтетаза
+ АТФ
+ NH3
аспарагин
Аспарагин
синтетаза
пируват
глутамат
α-кетоглутарат
аланин
АЛТ
В6
кровоток
аланин
глутамат
α-кетоглутарат
аспартат
оксалоацетат
пируват
АЛТ
В6
α-кетоглутарат
глутамат
- NH3
+ Н2О
глутаминаза
- NH3
+ Н2О
аспарагиназа
НАД
НАДН2
- NH3
α-кетоглутарат
глутамат
АСТ
В6
- NH3
- NH3
уреогенез
аммониогенез
+ NH3
+NH3

Цикл мочевинообразования
1
2
3
4
5

Ферменты цикла мочевины (мочевинообразования)
Карбомоилфосфат синтетаза
Орнитинкарбомоил трансфераза
Аргининосукцинат синтетаза
Аргининосукцинат лиаза
Аргиназа

Аргинино-
сукцинат
Аргинин
Орнитин
Цитруллин
Карбомоил-
фосфат
Фумарат
Малат
Оксало-
ацетат
Аспартат
Мочевина
глутамат
α-кг
НАДН2
НАД
Н2О
ЦТК
Двохколесный велосипед Кребса
Цикл фумаровой кислоты

Гипераммониемия – увеличение концентрации аммиака (NH4+) в плазме крови (> 60 мкмоль/л)
В норме: конц. NH4+ в плазме крові – 25-40 мкмоль/л
Приобретенная
Гепатиты
Циррозы
Врожденная
Дефекты ензимов
орнитинового цикла
Карбомоилфосфатсинтетазы І
Цитрулинемия
Нарушения синтеза
мочевины
↑NH3+
Заторможенность
Тошнота
Рвота
Непереносимость
Белков
Тремор
КОМА
СМЕРТЬ