Содержание
- 2. А З О Т И С Т Ы Й Б А Л А Н С Во
- 3. Если синтез белков превышает скорость их распада, то количество выводимого азота снижается и разность между поступающим
- 4. В реальности нормы потребления белка устанавливаются, исходя из представлений о белковом составе пищевых продуктов, о соотношении
- 5. Основной трудностью при расчете нормативов потребления белков является разнообразие их аминокислотного состава и неодинаковая потребность организма
- 6. У детей при недостатке белка в пище задерживается рост, отстает физическое и умственное развитие, изменяется состав
- 7. Симптомы квашиоркора: волосы становятся тонкими, ломкими, редкими, легко выпадают и часто теряют пигментацию; 2) поражаются слюнные
- 8. 5) дистрофия мышц, недостаточная масса тела и замедленный рост; умственное развитие также замедленное; 6) встречаются пятнистые
- 13. В Н Е Ш Н И Й О Б М Е Н А М И Н
- 14. Р Е Г У Л Я Ц И Я Ж Е Л У Д О Ч
- 15. Гистамин, образующийся в энтерохромаффиноподобных клетках (ECL-клетки, принадлежат фундальным железам) слизистой оболочки желудка, взаимодействует с Н2-рецепторами на
- 16. СОЛЯНАЯ КИСЛОТА Одним из компонентов желудочного сока является соляная кислота. В образовании соляной кислоты принимают участие
- 18. ПЕПСИН Пепсин – эндопептидаза, то есть расщепляет внутренние пептидные связи в молекулах белков и пептидов. Синтезируется
- 21. ГАСТРИКСИН Его оптимум рН соответствует 3,2-3,5. Наибольшее значение этот фермент имеет при питании молочно-растительной пищей, слабо
- 22. Д В Е Н А Д Ц А Т И П Е Р С Т Н
- 23. Р Е Г У Л Я Ц И Я К И Ш Е Ч Н О
- 24. ТРИПСИН Выделяемый в pancreas трипсиноген в двенадцатиперстной кишке подвергается частичному протеолизу под действием фермента энтеропептидазы, секретируемой
- 26. ХИМОТРИПСИН Образуется из химотрипсиногена при участии трипсина и промежуточных, уже активных, форм химотрипсина, которые выстригают два
- 28. ЭЛАСТАЗА Активируется в просвете кишечника трипсином из проэластазы. Гидролизует связи, образованные карбоксильными группами малых аминокислот аланина,
- 29. АМИНОПЕПТИДАЗЫ Являясь экзопептидазами, аминопептидазы отщепляют N-концевые аминокислоты. Важными представителями являются аланинаминопептидаза и лейцинаминопептидаза, обладающие широкой специфичностью.
- 30. Т О Л С Т Ы Й К И Ш Е Ч Н И К При
- 31. О С О Б Е Н Н О С Т И П Е Р Е В
- 32. Протеолитическая активность желудочного сока к концу первого года жизни возрастает в 3 раза, но остается вдвое
- 33. Реннин (химозин) имеет значение только для переваривания молочного белка казеина. Отщепление гликопептида от казеина превращает последний
- 35. В раннем грудном возрасте активность поджелудочной железы относительно низка, однако в течение первого года жизни секреция
- 36. Т Р А Н С П О Р Т А М И Н О К И
- 38. 2. Транспорт аминокислот в комплексе с глутатионом при помощи фермента γ-глутамил-трансферазы – для нейтральных аминокислот. Переносчиком
- 39. При взаимодействии глутатиона с аминокислотой на внешней стороне клеточной мембраны при участии глутамилтрансферазыγ-глутамильный остаток связывает аминокислоту
- 41. Н А Р У Ш Е Н И Е П Р О Ц Е С С
- 42. Однако при наличии неблагоприятных обстоятельств (гиповитаминозы, индивидуальные особенности, неправильное питание) нарушается нормальная проницаемость кишечной стенки и
- 46. Ц Е Л И А К И Я Целиакия – наследственное прогрессирующее заболевание, приводящее к изменениям
- 49. Г Н И Е Н И Е Б Е Л К О В В К И
- 52. Д Е Т О К С И К А Ц И О Н Н Ы Е
- 53. М И К Р О С О М А Л Ь Н О Е О К
- 54. Субстрат окисления необязательно является чужеродным веществом (ксенобиотиком). Микросомальному окислению также подвергаются предшественники желчных кислот и стероидных
- 55. К О Н Ъ Ю Г А Ц И Я Для маскировки токсичных групп и придания
- 57. О Б Р А З О В А Н И Е Ж И В О Т
- 59. В Н У Т Р И К Л Е Т О Ч Н Ы Й О
- 61. Реакции превращения аминокислот в клетке условно разделяют на три части, в зависимости от реагирующей группы: -
- 62. П Р Е В Р А Щ Е Н И Е А М И Н О
- 64. При определенных условиях углеродный скелет аминокислот не распадается, а участвует в синтезе углеводов (глюкогенные аминокислоты) и
- 65. П Р Е В Р А Щ Е Н И Е А М И Н О
- 67. В кровь гистамин выделяется при повреждении ткани, при ударе, при электрическом раздражении. В клинической практике секреция
- 68. СЕРОТОНИН Серотонин активно синтезируется в тучных клетках кожи, легких, печени, в селезенке,ЦНС.
- 69. Физиологические эффекты 1. Стимулирует сокращение гладких мышц желудочно-кишечного тракта и, как следствие, повышение перистальтики ЖКТ; 2.
- 70. ГАММА-АМИНОМАСЛЯНАЯ КИСЛОТА Синтез γ-аминомасляной кислоты (ГАМК) происходит исключительно в центральной нервной системе – в подкорковых образованиях
- 71. Физиологические эффекты В центральной нервной системе ГАМК (наряду с глутаминовой кислотой) является тормозным медиатором. Наиболее высока
- 72. ДОФАМИН Синтез дофамина происходит в основном в нейронах промежуточного и среднего мозга. Физиологические эффекты Является медиатором
- 73. ОБЕЗВРЕЖИВАНИЕ БИОГЕННЫХ АМИНОВ Существуют два типа реакций инактивация биогенных аминов – дезаминирование и метилирование. Дезаминирование протекает
- 74. Метилирование биогенного амина происходит при наличии у него гидроксильной группы (дофамин, серотонин). В реакции принимает участие
- 75. П Р Е В Р А Щ Е Н И Е А М И Н О
- 76. -восстановительное – с образованием насыщенной жирной кислоты, -гидролитическое – с образованием карбоновой гидроксикислоты,
- 77. - окислительное – с образованием кетокислот. Окислительное дезаминирование является основным путем катаболизма аминокислот. Однако такие аминокислоты
- 78. ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ Выделяют два варианта окислительного дезаминирования: прямое и непрямое. Прямое окислительное дезаминирование Прямое дезаминирование катализируется
- 79. 1. Аэробное прямое окислительное дезаминирование катализируется оксидазами D-аминокислот (D-оксидазы) в качестве кофермента использующими ФАД, и оксидазами
- 80. 2. Анаэробное прямое окислительное дезаминирование существует только для глутаминовой кислоты, катализируется только глутаматдегидрогеназой, превращающей глутамат в
- 81. Непрямое окислительное дезаминирование (трансдезаминирование) Непрямое окислительное дезаминирование включает 2 этапа и активно идет во всех клетках
- 82. В результате трансаминирования свободные аминокислоты теряют α-NH2-группы и превращаются в соответствующие кетокислоты. Далее их кетоскелет катаболизирует
- 84. Второй этап состоит в отщеплении аминогруппы от новообразованной аминокислоты (глутамат) – дезаминирование, он осуществляется глутаматдегидрогеназой (реакцию
- 86. Механизм трансаминирования Механизм реакции трансаминирования достаточно сложен. Катализируют реакцию ферменты аминотрансферазы, они являются сложными ферментами, в
- 88. Роль и превращение пиридоксальфосфата сводится к образованию промежуточных соединений – шиффовых оснований (альдимин и кетимин). В
- 90. После отщепления кетокислоты к комплексу пиридоксамин-фермент присоединяется новая кетокислота, и процесс идет в обратном порядке: образуется
- 92. Дезаминирование В организме коллектором всех аминокислотных аминогрупп является глутаминовая кислота, и только она подвергается окислительному дезаминированию
- 94. ЭНЗИМОДИАГНОСТИКА С ПОМОЩЬЮ АМИНОТРАНСФЕРАЗ В медицине нашло практическое применение определение активности двух аминотрансфераз – аланинаминотрансферазы (АЛТ)
- 96. РОЛЬ ТРАНСАМИНИРОВАНИЯ И ТРАНСДЕЗАМИНИРОВАНИЯ Реакции трансаминирования: активируются в печени, мышцах и других органах при поступлении в
- 97. необходимы при внутриклеточном голодании, т.е. при гипогликемиях различного генеза, при сахарном диабете – для использования безазотистого
- 98. Н Е П Р Я М О Е Д Е З А М И Н И
- 101. О Б М Е Н И Р О Л Ь К Р Е А Т И
- 103. При мышечной работе ионы Са2+, высвободившиеся из саркоплазматического ретикулума, являются активаторами креатинкиназы. Реакция еще интересна тем,
- 104. Около 3% креатинфосфата постоянно в реакции неферментативного дефосфорилирования превращается в креатинин. Количество креатинина, выделяемое здоровым человеком
- 105. Синтез креатина идет последовательно в почках и печени в двух трансферазных реакциях. По окончании синтеза креатин
- 108. ОБРАЗОВАНИЕ И УБОРКА АММИАКА О С Н О В Н Ы Е И С Т О
- 109. Основными источниками аммиака являются следующие реакции: - неокислительное дезаминирование некоторых аминокислот (серина, треонина, гистидина) – в
- 110. С В Я З Ы В А Н И Е А М М И А К
- 112. - синтез глутамина – главный способ уборки аммиака. Наиболее активно происходит в нервной и мышечной тканях,
- 113. Образование большого количества глутамина при обезвреживании аммиака обеспечивает высокие концентрации этого вещества в крови (0,5-0,7 ммоль/л).
- 114. - синтез аспарагина – является второстепенным способом уборки аммиака, энергетически невыгоден, т.к. при этом тратятся 2
- 115. - синтез карбамоилфосфата в митохондриях печени – реакция является первой в процессе синтеза мочевины (см ниже).
- 116. Т Р А Н С П О Р Т А М М И А К А
- 117. в кишечнике часть глутамина дезаминируется глутаминазой. После этого образованный аммиак выделяется в просвет кишечника (не более
- 118. ГЛЮКОЗО-АЛАНИНОВЫЙ ЦИКЛ В мышцах основным акцептором лишнего аминного азота является пируват. При катаболизме белков в мышцах
- 120. У Д А Л Е Н И Е А М М И А К А И
- 121. С И Н Т Е З М О Ч Е В И Н Ы В печени
- 122. Синтез мочевины начинается в митохондриях (первая и вторая реакции), оставшиеся три реакции идут в цитозоле. Для
- 124. С И Н Т Е З А М М О Н И Й Н Ы Х
- 126. Г И П Е Р А М М О Н И Е М И И Аммиак
- 127. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ Наследственные формы гипераммониемии вызваны генетическим дефектом любого из пяти ферментов синтеза мочевины. Соответственно ферменту
- 128. Лабораторным критерием заболевания является накопление глутамина (в 20 и более раз) и аммиака в крови, ликворе
- 129. Г И П О Т Е З Ы Т О К С И Ч Н О
- 130. 4. Глутамин, являясь осмотически активным веществом, приводит к задержке воды в клетках и их набуханию, что
- 131. ЧАСТНЫЕ ПУТИ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ И ИХ НАРУШЕНИЯ
- 132. П У Т И И С П О Л Ь З О В А Н И
- 135. ЦИСТИНОЗ Этиология. Аутосомно-рецессивная болезнь лизосомального накопления, обусловленная нарушением белка цистинозина, обеспечивающего транспорт цистина из лизосом. Возможно,
- 136. Патогенез. Происходит отложение цистиновых кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, в клетках печени, почек, селезёнки, слизистой
- 137. Цистиноз ранний нефропатический Заболевание развивается на 1-м году жизни. Отмечаются отставание массы тела, психического развития, часто
- 138. Цистиноз нефропатический поздний Отличается от раннего варианта нормальным ростом и началом в подростковом возрасте. Прогрессирует более
- 139. Основы лечения Если больного не лечить, то наблюдается ранняя терминальная почечная недостаточность, тиреоидная недостаточность и мультиорганная
- 140. П У Т И И С П О Л Ь З О В А Н И
- 141. Несмотря на простоту строения, глицин и серин являются весьма востребованными аминокислотами в клетках. Благодаря взаимопревращению перечень
- 142. В З А И М О С В Я З Ь О Б М Е Н
- 143. ях метилирования. Второй путь – взаимодействие с серином при участии цистатионин-синтазы, превращение в цистатионин с последующим
- 145. ГОМОЦИСТЕИНЕМИЯ В настоящее время самым актуальным нарушением является гомоцистеинемия – накопление гомоцистеина в крови. Причины. Все
- 146. - нарушенная активность метионинсинтазы, одновременно наблюдается повышение концентрации метилмалоновой кислоты. Описано всего несколько случаев такого дефекта.
- 147. 2. Недостаточность витаминов В12, В6, В9, которые участвуют в метаболизме гомоцистеина. Патогенез. Гомоцистеин, растворенный в плазме,
- 148. Основы лечения. При дефекте цистатионин-синтазы применяется лечение витамином В6 в дозе 250-500 мг/день. При дефекте метилен-тетрагидрофолат-редуктазы
- 149. П У Т И И С П О Л Ь З О В А Н И
- 151. О Б М Е Н Ф Е Н И Л А Л А Н И Н
- 153. К А Т А Б О Л И З М Ф Е Н И Л А
- 155. ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ I (КЛАССИЧЕСКАЯ) По Mc Kusick выделяется несколько типов фенилкетонурии: классическая (1 типа), вариантная (2 типа),
- 156. Патогенез. В патогенезе ФКУ имеют значение многие обстоятельства, в частности: - значительное накопление в тканях и
- 158. Клиническая картина. Ребенок с фенилкетонурией выглядит при рождении здоровым. Манифестация ФКУ происходит на первом году жизни,
- 163. Основы лечения. Единственным методом лечения является диетотерапия – исключение из питания больного высокобелковых продуктов питания с
- 164. Патогенез. Отмечается снижение уровня фолатов в сыворотке крови, эритроцитах и цереброспинальной жидкости. Это объясняется тесной взаимосвязью
- 165. Основы лечения. В отличие от классической формы этот вариант не поддается лечению ранним ограничением содержания фенилаланина
- 166. О Б М Е Н Т И Р О З И Н А И Е Г
- 167. Острая форма составляет большинство случаев заболевания с началом в возрасте 2-7 мес и смертью 90% больных
- 168. Из-за поражения печени и почек возникают проявления рахитоподобных заболеваний (остеопороз, остеомаляция). В результате печеночной недостаточности возникают
- 169. Клиническая картина. Наблюдается задержка умственного и физического развития, микроцефалия, катаракты и кератоз роговицы (псевдогерпетический кератит), гиперкератоз
- 172. ТИРОЗИНЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ Этиология. Тирозинемия новорожденных (тип III) – результат недостаточности гидроксифенилпируват-гидроксилазы. Чаще наблюдается у недоношенных детей.
- 173. АЛКАПТОНУРИЯ Этиология. Генетическая аутосомно-рецессивная энзимопатия. В основе заболевания лежит снижение активности печеночного фермента гомогентизат-оксидазы, в результате
- 174. Серо-голубое окрашивание ушной раковины
- 175. Пигментация склер при охронозе
- 178. Одновременно гомогентизиновая кислота ингибирует лизилгидроксилазу, препятствуя синтезу коллагена, что делает хрупкими хрящевые образования. К пожилому возрасту
- 179. АЛЬБИНИЗМ Этиология. Заболевание обусловлено полным или частичным дефектом синтеза фермента тирозиназы (частота 1:20000), необходимой для синтеза
- 182. ПАРКИНСОНИЗМ Этиология. Причиной паркинсонизма (частота после 60 лет 1:200) является низкая активность тирозин-гидроксилазы или ДОФА-декарбоксилазы в
- 185. К А Т А Б О Л И З М А М И Н О К
- 187. Патогенез до сих пор окончательно не выяснен. Но, так как известно, что лейцин активно поглощается нервной
- 188. Одновременно появляется неврологическая симптоматика: отсутствие сухожильных рефлексов, мышечная гипотония, генерализованные и очаговые судороги, нарушение ритма дыхания.
- 189. О Б М Е Н Т Р И П Т О Ф А Н А Поступающий
- 191. СИНДРОМ ХАРТНУПА (ТРИПТОФАНУРИЯ) Хартнуп – имя больного, родители которого были двоюродными братом и сестрой Этиология. При
- 193. Скачать презентацию