Содержание
- 2. Фонд свободных АК (аминокислот) организма составляет примерно 35 г. Содержание свободных АК в крови в среднем
- 4. % Количество белка в некотрых продуктах
- 5. Все 20 АК, которые встречаются в белках организма, можно разделить на 4 группы: Заменимые АК Ала,
- 6. Недостаточность белкового питания приводит к заболеванию («красный мальчик»). Заболевание развивается при недостатке Лиз. Характеристика: Задержка роста
- 7. - разница между количеством N, поступающего с пищей, и количеством выделяемого N (в виде мочевины и
- 8. При переваривании происходит гидролиз пищевых белков до свободных АК под действием ферментов пептидгидролаз (пептидаз). Пептидазы делятся
- 9. Переваривание начинается в желудке. Профермент пепсиноген вырабатывается главными клетками желудка. Желудочный сок содержит HCl. Функции НСl
- 10. Секреция HCl в желудке. 1 – карбоангидраза; 2 - Н+/К+ - АТФ-аза; 3 – белки-переносчики анионов;
- 11. фермент желудочного сока детей грудного возраста, который переводит казеин молока в нерастворимый сгусток, чем предотвращает быстрый
- 12. Определение кислотности желудочного сока используют для диагностики различных заболеваний желудка. Повышенная кислотность – сопровождается изжогой, диареей,
- 13. Механизм активации трипсиногена
- 14. Переваривание белков в кишечнике происходит под действием: Ферментов поджелудочной железы(трипсина, химотрипсина, эластазы, карбоксипептидазы) Ферментов тонкой кишки
- 15. Механизм всасывания АК в кишечнике
- 17. Реакции характерные для АК: Трансаминирование Дезаминирование Декарбоксилирование Биосинтез Рацемизация (для микроорганизмов, синтез Д-изомеров)
- 18. Это реакция переноса α-аминогруппы с аминокислоты на α-кетокислоту без промежуточного образования NH3 . Реакцию катализируют ферменты
- 20. Константа равновесия близка к 1,поэтому направление реакции будет зависеть от доступности субстрата и скорости удаления продуктов.
- 21. АЛТ-маркерный фермент печени. АСТ-маркерный фермент сердечной мышцы. В норме: АЛТ = 0,1-0,68 мкмоль/час мл АСТ =
- 22. ПВК α-АК аланинаминотрансфераза α -аланин α-КК α -кетоглутарат α-АК глутаматаминотрансфераза α-глутамат α-КК
- 23. -это реакция отщепления α-аминогруппы от аминокислоты и выделение её в форме NH3 . Дезаминирование Прямое Непрямое
- 24. Окислительное дезаминирование проходит в 2 стадии: ферментативная и спонтанная. Общая реакция: RCHCOOH ½ О2 RCCOOH |
- 25. ГДГ – высокоактивный фермент. Может индуцироваться стероидными гормонами (кортизолом).
- 26. Неокислительное дезаминирование : Восстановительное R-CH-COOH R- CH2-COOH + NH3 | + 2Н NH2 Гидролитическое R-CH-COOH R
- 27. СН2-OH СН3 | | СН-NН2 С=O + NН3 | | СООН COOH сер ПВК СН3 СН3
- 28. СН2-SH СН3 | | CH-NН2 С=O + NН3 | | COOH COOH цис ПВК Цистатионин γ-лиаза
- 29. Непрямое дезаминирование (арг, ала, асп, вал, лей, иле, мет, тир, фен) 1 путь: 2 путь:
- 30. Катаболизм АК: все природные АК сначала передают аминогруппу на α-кетоглутарат в реакции трансаминирования с образованием глутамата
- 31. Судьба продуктов дезаминирования АК (обмен безазотистого остатка аминокислот)
- 32. Гликогенные и кетогенные аминокислоты Аминокислоты, которые превращаются в пируват и промежуточные продукты ЦТК (α-КГ, сукцинил-КоА, фумарат)
- 33. Классификация аминокислот по включению безазотистого остатка АК в ОПК
- 34. Анаплеротические реакции- это реакции, которые используются для восполнения метаболитов ОПК при затрате их на синтез БАВ.
- 35. Пути биосинтеза заменимых аминокислот
- 38. Обмен аммиака
- 39. Содержание аммиака в крови в норме 0,4-0,7 мг/л или 25-40 мкмоль/л. Причины токсичности аммиака. Увеличение концентрации
- 40. Обмен АММИАКА Источники аммиака в клетках:
- 41. Связывание (обезвреживание) аммиака Из ткани в печень:
- 42. В клетках кишечника: Глу + ПВК ГПТ α-КГ + Ала ИТОГ: Глн + Н2О + ПВК
- 43. В почках:
- 45. Биосинтез мочевины
- 47. Пути азота аминокислот в орнитиновый цикл Кребса-Гензелейта Карбамоилфосфатсинтетаза I (мит.) Орнитинкарбамоилтрансфераза Аргининосукцинатсинтетаза Аргининосукцинатлиаза Аргиназа малатгедиррогеназа Аминотрансфераза
- 48. Гипераммониемии – повышенное содержание аммиака в крови, вызванное заболеваниями печени или наследственным дефектом ферментов обезвреживания. NH3
- 49. САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ (СРС №1) 1. Для каждого заболевания из таблицы «Гипераммониемии» заполнить таблицу:
- 50. Клиническая картина недостаточности карбамоилфосфатсинтетазы I проявляется при рождении (летальная форма) или позже (более мягкое течение): гипотрофия;
- 51. Декарбоксилирование аминокислот - отщепление α-карбоксильной группы.
- 52. Биогенные амины Биогенные амины — вещества, обычно образующиеся в организме животных или растений из аминокислот при
- 53. Гистамин - стимулирует секрецию желудочного сока, слюны - повышает пронициаемость капилляров, вызывает отеки, снижает АД, но
- 54. Серотонин -регулирует АД, температуру тела, дыхание, почечную фильтрацию, является медиатором нервных процессов, антидепрессантом.
- 55. Катехоламины 1 – тирозингидроксилаза 2 – ДОФА-декарбоксилаза 3 – дофамингидроксилаза 4 – фенилэтаноламин-N-метилтрансфераза
- 56. ϒ-аминомасляная кислота - служит основным тормозным медиатором высших отделов мозга.
- 57. Ацетилхолин - служит одним из важнейших возбуждающих нейромедиаторов вегетативной нервной системы.
- 58. Инактивация биогенных аминов
- 59. Полиамины синтезируются из орнитина и S-аденозилметионина. Метионин - незаменимая аминокислота. Необходима для синтеза белков организма, участвует
- 60. Биологическая роль и предшественники некоторых биогенных аминов.
- 61. ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
- 62. Обмен глицина
- 64. Обмен серосодержащих аминокислот. Цистеин.
- 65. Трансметилирование
- 67. Синтез креатина Протекает в 2х органах : почках и печени
- 68. Креатин-Ф играет большую роль особенно для мышц , поскольку поддерживает соотношение АТФ к АДФ в мышцах.
- 69. Обмен одноуглеродных фрагментов.
- 71. Недостаточность фолиевой кислоты Недостаточность фолиевой кислоты у человека возникает редко. Гиповитаминоз фолиевой кислоты приводит к нарушению
- 73. Обмен фенилаланина и тирозина
- 75. САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ (СРС №2) 2. Для всех заболеваний, возникающих при нарушении обмена аминокислот: фенилаланина (Фен)
- 76. Фенилкетонурия Классическая ФКУ - наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы, которые приводят к снижению
- 77. Симптомы фенилкетонурии: Ребенок умственно отсталый, возбудим, своеобразная походка, осанка и поза при сидении, конечности находятся в
- 78. Тирозинемии Тирозинемия типа I (тирозиноз). Причиной заболевания является, вероятно, дефект фермента фумарилацетоацетатгидролазы, катализирующего расщепление фумарилацетоа-цетата на
- 79. Тирозинемия типа II (синдром Рихнера-Ханхорта). Причина - дефект фермента тирозинаминотрансферазы. Концентрация тирозина в крови больных повышена.
- 80. Алкаптонурия ("чёрная моча") Причина заболевания - дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты. Для этой болезни характерно выделение с
- 81. Альбиниз Причина метаболического нарушения - врождённый дефект тирозиназы. Этот фермент катализирует превращение тирозина в ДОФА в
- 82. Болезнь Паркинсона Заболевание развивается при недостаточности дофамина в чёрной субстанции мозга. При этой патологии снижена активность
- 84. Болезнь мочи кленового сиропа БМКС вызвана дефицитом комплекса дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью, вследствие чего в
- 85. Болезнь Вильсона-Коновалова - врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и
- 86. Типичным симптомом болезни является кольцо Кайзера-Флейшера — отложение по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента;
- 87. Обмен триптофана
- 89. Скачать презентацию