Болезнь и синдром Иценко-Кушинга презентация

Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия) – синдром Иценко-Кушинга ,
либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза) – болезнь Иценко-Кушинга.

Для болезни Иценко-Кушинга
характерно постоянно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов или развивается АКТГ – продуцирующие аденомы гипофиза и гиперплазия коры обоих надпочечников.
В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечников.

Классификация болезни Иценко-Кушинга
В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, стероидного диабета, гипертонии различают:
легкую
средней тяжести
тяжелую форму
Различают:
быстро прогрессирующее течение (характерно стремительное нарастание синдромов гиперкортицизма от 3 до 6 мес.)
торпидное течение (проявляется сравнительно медленным развитием гиперфункции коры надпочечников >1 года).

Клиническая картина
Для болезни Иценко-Кушинга характерно:
Диспластическое ожирение
Трофические изменения кожи
Вторичный гипогонадизм
АГ
Миопатия
Нарушения углеводного обмена
Вторичный иммунодефицит
Изменения костной системы

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма симптомокомплексов (диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушения половых функций, слабо выраженный остеопороз).
При средней тяжести развиваются почти все проявления гиперкортицизма, но без осложнений со стороны сердечно-сосудистой, костной, иммунной и др. систем.

Тяжелая форма болезнь Иценко-Кушинга характеризуется резко выраженным синдромом гиперкортицизма и осложнениями (декомпенсация сердечной деятельности, остеопороз с множественными компрессионными переломами тел позвонков и переломами ребер, нагноительные процессы с возможным развитием септикопиемии, тяжелые пиелонефрит с развитием ХПН).
Наличие стероидного психоза свидетельствует о тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга .

Синдром Иценко—Кушинга впервые описан в 1932 г. и характеризуется проявлением первичных опухолей надпочечников (кортикостеромы, глюкостеромы, смешанных опухолей пучковой зоны).

Этиология
Опухоли гипофиза (аденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин иногда развивается после родов.
Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы)
Опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ).

Эпидемиология
Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет;
женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Клиническая картина напоминает таковую при болезни Иценко—Кушинга. Однако можно выделить некоторые особенности. Часто развивается (до 20—25%) гиперпролактинемия, отмечаются остеопороз, искривление позвоночника.
Более выражены изменения электролитного обмена
Уровень кортизола в крови при синдроме выше, чем при болезни Иценко—Кушинга.

Избыточное отложение жира в области лица, шеи(«бизоний горб») , туловища. Лицо становится лунообразным.
Конечности тонкие.
Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-синюшного цвета, акне, гирсутизм
Наблюдается посинение кончиков пальцев, кончика носа, губ – акроцианоз.
Отчетливо выражен венозный рисунок («сетка») на груди и конечностях, полосы растяжения («растяжки») на коже живота, бедер, внутренних
поверхностях рук.
Нередко отмечается потемнение кожи,
чаще в местах трения.
Клиническая картина

АД повышено.
Стероидная миопатия
Предрасположенность к возникновению экхимозов (в связи с повышенной ломкостью капилляров)
Замедленное заживление ран
Предрасположенность к инфекциям вследствие иммунодефицита.
Изменения скелета, развивающиеся при недостаточном количестве кальция: при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника.
Нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета, плохо поддающегося лечению.
Офтальмологические расстройства, головные боли
Возможны психические нарушения: депрессия или эйфория.
Клиническая картина

Диагностика
Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой
Малая дексаметазоновая проба (поэтапное определение уровня кортизола в сыворотке крови до и после приема дексаметазона – глюкокортикостероида, оказывающего сильное противовоспалительное и антиаллергическое действие). В норме после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более чем в два раза. При любом варианте гиперкортицизма уровень кортизола либо останется прежним, либо вырастет.
Большая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики между патогенетическими вариантами синдрома Иценко-Кушинга и кортикостеромой надпочечника – опухоли, продуцирующей избыточное количество глюкокортикостероидов).
Протоколы большой и малой дексаметазоновой проб различаются только дозой препарата.

Диагностика
Биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета
МРТ для выявления аденомы гипофиза
КТ или МРТ надпочечников
Рентгенография позвоночника позволяет диагностировать осложнения синдрома Кушинга с целью выявления компрессионных переломов позвоночника

Диагностика
МР-картина интраселлярной аденомы гипофиза у больного с болезнью Иценко-Кушинга

Диагностика
Нарушение полей
зрения до операции
Улучшение полей зрения через 6 месяцев после
операции

Лечение
Лечение синдрома/болезни Иценко–Кушинга зависит от причины.
Ятрогенный синдром (лечение обязательно и в этом случае) предполагает постепенную отмену ГК (с заменой их при необходимости на другие иммунодепрессанты).

Лечение
При синдроме Иценко–Кушинга с гиперпродукций ГК метод выбора — хирургическое удаление причинно-значимой опухоли (гипофиза, надпочечников, лёгких).
При неффективности или невозможности хирургического лечения предпринимают попытку медикаментозного лечения.
При неэффективности прибегают к двусторонней адреналэктомии.

Лучевая терапия
Включает протонное облучение и γ-терапию
Применяют при неэффективности проводимого лечения — хирургического или медикаментозного, обычно в комбинации с ними.
Лучевая терапия увеличивает эффект медикаментозного лечения.