Бүйрек амилоидозы презентация

Жоспар:
1. Кіріспе
2. Амилоидоз анықтамасы.
3. Амилоидоз этиологиясы.
4. Амилоидоз патогенезі.
6. Клиникалық көрінісі.
7. Диагностикасы.
8. Емдеу.
9. Қорытынды.
10. Пайдаланылған әдебиеттер.

Бүйрек амилоидозы
Белок текті күрделі өнім болып табылатын ерекше зат – амилоидтың ішкі мүшелерде жасушадан тыс жиналуымен сипатталатын ауру.

Бірінші рет амилоидоздың сипаттамасын
Rokitansky берген, ол бүйректе, бауырда және талақта балауызға ұқсас зат тауып, ауруды «майлы ауру» деп атауды ұсынған.
Кейін R.Virchow бұл затты крахмалға ұқсатып, оны амилоид (amylum– крахмал) деп атаған.
Кейін бұл заттың крахмал еместігі анықталды, бірақ амилоидоз деген атау медицинада сақталып қалды.

Жүз жылдық тарихи зерттеулерге қарамастан амилоидоздың өзекті мәселесі ғылымның назарын аударуда.
Тостағаншалар
Түбек
Милы зат
Қыртысты зат
Несепағар
Бүйрек венасы
Бүйрек артериясы

Амилоидоздың түрлері:
Біріншілік жиі генерализденген этиологиясы белгісіз.
Екіншілік, созылмалы аурулардан кейін дамитын.
Тұқым қуалайтын.
Кәрілік амилоидоз (70-80 жастан асқан адамдарда кездеседі).

1. Созылмалы қабыну аурулары: ревматоидты артрит, анкилоздаушы спондилит, Шегрен синдромы, Рейтер синдромы, Уиппл ауруы, ішектің қабынуы.
2. Созылмалы инфекциялық аурулар: туберкулез, остеомиелит, өкпе бронхоэктазы, лепра, мерез, нашақорлық және созылмалы іріңдік аурулар.
3. Ісіктер: көптеген миелома, лимфогранулематоз, бүйрек рагі, қалқанша без рагі, Вальденстрем макроглобулинемиясы.
Бүйрек амилоидозы этиологиясы:

Амилоидоздың жіктелуі
Био және химиялық қасиеттеріне байланысты:
АА-амилоидоз-созылмалы ауруларда пайда болады.
Аl-амилоидоз- өз-өзінен туындайтын әртүрлі ісіктерде пайда болады.
FAP-амилоидозы жеке отбасы мүшелері ұшырайды.
ASCE-амилоидоз-жүрек-қан тамыр жүйелерінің амилоидозына жатады.

Амилоидоздың тінде орналасуына қарай
-периретикулярлық
-периколлагендік
Амилоидтың құрам белок фракциялары :
Полисахаридтер
Хондриатиндер
Гепаринсульфаттар
Липидтер

AL – амилоидозға бірінші ретті (идиопатиялық) амилоидоз
AL – амилоидының ізашарлары – моноклонды иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінің өзгермелі бөліктері.
Негізгі нысана мүшелер : жүрек, тіл, асқазан-ішек жолы, нерв жүйесі, тері және бүйректер.

АА – амилоидозға екінші ретті амилоидоз
АА – амилоидтың ізашары – қабыну процесіне реакция түрінде әр түрлі клеткада (гепатоциттер, нейтрофильдер, фибробласттар) өндірілетін жіті фазалық сарысулық SAA белок.
Зақымданатын нысана мүшелер: бүйректер, бауыр, ішек, бүйрек үсті безі.

АА және AL-амилоидозында амилоид бүйректің барлық бөлігінде жиналады, бірақ оның ең басым жиналатын жері – бүйрек шумақтары.

Бүйрек
Амилоид сіңбелері
Амилоид сіңбелері
Түбек
Несепағар

Бүйрек амилоидозының патогенезі
ИММУНДЫҚ:
Антидене-антиген процесінің нәтижесі. Амилоидозда иммундық комплекс қосымша болып табылады. Иммунологиялық гемостаздың бұзылуынан амилоидобластты клеткалардың пайда болуы. Олар амилоидты фибриллярлық белок шығаруға қабілетті.
ЖЕРГІЛІКТІ ЖАСУШАЛЫҚ СЕКРЕЦИЯЛЫҚ ТЕОРИЯСЫ.
Фибриллярлық белок синтезі амилоидты жасушалардың мезенхималарының түзілулеріндегі құрылым болып табылады.
МУТАЦИЯЛЫҚ.
Мутагендік факторлардың әсерінен болады. Екіншілік амилоидозда мутациялар антигеннің ұзақ қоздыруына байланысты. Амилоидазда ісіктер ісіктік мутагендермен бейімделген.

Негізгі мембрана өткізгіштігінің жоғарылауы
Белоктар қайта сорылады
Бүйрек стромасына жиналады
Олардың бүйрек шумақтарының капиллярларына шөге бастауы
Осы кезеңнен бастап амилоидоз үздіксіз дамып, бүйрек қызметінің нашарлауынан

Патологиялық анатомиясы
Микроскоппен қарағанда капиллярларының негізгі мембраналарының қалыңдағаны, подоцид аяқшаларының бір-біріне жабысып қалғанын көреміз.
Өзекше эпителийлері белок түйіршіктерімен толған. Бүйрек амилоидозы протеинуриялық сатысы 2 айдан 16 жылға созылады.

Клиникалық көрінісі:
Ауру әйел адамдарда қарағанда ер адамдарда жиі кездеседі.
Ауру әдетте үдемелі әлсіздіктен, тез шаршаудан басталады.
Қызба мен жүдеу жиі кездеседі.
Кардиомегалия мен жүрек әлсіздігінің белгілері
АҚҚ әдетте төмендеген, ол көбіне бүйрек безі зақымдануымен байланысты болады.

Клиникалық көрінісі:
Терінің қышуы, сирек есекжемдік бөртпе болады.
Шеткі нерв жүйесі зақымданатындықтан науқас адамның барлық денесінің құрысуы, қозғалыстың қиындауы байқалады, кей науқас адамда парестезия, саусақ және башпай ұштарының ұйыған сезімі болады.
Ауру жас адамда басталса, белсіздік (импотенция) белгілері болады.

Диагностика
Лабораториялық мәліметтер нефротикалық синдромына сәйкес болады.
Гиперхолестеринемия
Гипопротеинемия
Гипоальбуминемия
Ісінулер
Протеинурия
Амилоидоз диагнозын қоюдағы ең дәл әдіс – биопсия. Бүйрек биопсиясының көмегімен диагнозды 100% жағдайда қоюға болады.
АА және AL-амилоидоздарды бір-бірінен ажырату үшін сәйкес моноклондты антиденелер қолданылады.
УДЗ – бүйрек мөлшері ұлғайған немесе қалыпты күйде болады.
Бояулар қолдану арқылы функциональдық сынамалар жүргізіледі.
Амилоидты анықтаған жағдайда амилоидтық фибрилдің құрамын иммуногистохимиялық идентификация жолымен анықтау керек (аполипротеин А, моноклонды L-тізбектер, транстиретин т.б. анықтау).

Емі:
Этиотропты ем екінші ретті амилоидозда қолданылады;
ол SAA өндіру көзі – ісікті міндетті түрде алып тастау,
сүйек секвестрлерін алып тастау,
ішек резекциясы,
туберкулезді емдеу,
созылмалы инфекцияны емдеу

Емі:
AL-амилоидозын (бірінші ретті амилоидозды) және миелома ауруында болатын амилоидозды емдеуде иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінің өндірілуін азайту мақсатында полихимиотерапия қолданылады.
Мелфалан 0,15 мг/кг және преднизолон 0,8 мг/кг – 7 күн бойы беріледі. 4-6 апта үзіліс жасалады.
Ем ұзаққа – кем дегенде 6 ай – 1 жылға созылады.
Бүйрек жетіспеушілігі бар адамда мелфалан дозасы 50% азайтылады. Бұл әдіс тиімсіз болған жағдайда антрациклин мен иододоксорубицин қолданылады.

Емі:
АА-амилоидозды емдеуде колхицин қолданылады.
Колхицинді 1,5-2 г/тәул. дозасында бірнеше жыл бойында қабылдау керек.
Периодикалық ауруда болатын АА-амилоидозын емдеуде де колхицин қолданылады – 1,5-2 мг/тәул. дозасында өмір бойы қолдану керек.
Тарату қасиеті бар диметилсульфоксид (ДМСО) қолданылады. Бастапқы дозасы – ДМСО 1% ертіндісінің 10 мл тәулігіне 3 рет береді.
Науқас адам препаратты жақсы көтерген жағдайда оның дозасын біртіндеп көтереді (3-5% ертіндінің 100-200 мл тәулігіне 3 рет беруге дейін).

Қорытынды:
Бүйрек амилоидозы әлі толық зерттелмеген ауру түрі болып қабылданады. Амилоидозға және оның әсеріне жүргізіліп жатқан ғылыми жұмыстар болашақта жақсы болжам жасауға көмектеседі.