Слайд 2
![ГЕМОФИЛИЯ А и В -это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-1.jpg)
ГЕМОФИЛИЯ А и В
-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные
дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов.
Гемофилия А 90%
Гемофилия В 10%
Слайд 3
![НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-2.jpg)
НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В
Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой
У больного гемофилией-
все дочери носители
-сыновья всегда здоровы
-все дочери –кондукторы гемофилической Х-хромосомы ,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.
Слайд 4
![КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-3.jpg)
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ
Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням
VIII и IX фактора в плазме
Тяжелая форма менее 1%
Среднетяжелая 1-5 %
Легкая более 5%
Слайд 5
![Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-4.jpg)
Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным
Если перепады
уровня более 3%-погрешность лаборатории
В документах всегда указывать в какой срок после введения препаратов взята кровь на анализ
Переход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен
Слайд 6
![Клиника гемофилии Характерен гематомный тип кровоточивости Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы Ранний возраст-кровоизлияния в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-5.jpg)
Клиника гемофилии
Характерен гематомный тип кровоточивости
Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы
Ранний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодиц
С
3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата
Слайд 7
![Поражение опорно-двигательного аппарата Гемартроз Острый, а затем хронический синовит Пропитывание](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-6.jpg)
Поражение опорно-двигательного аппарата
Гемартроз
Острый, а затем хронический синовит
Пропитывание тканей и суставов гемосидерином
Формирование
хронического остеоартроза и остеопороза
Слайд 8
![Стадии поражения суставов 1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-7.jpg)
Стадии поражения суставов
1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы
2
изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония
3 увеличение объема,грубая деформация. амиотрофия, контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз
4 анкилоз
Слайд 9
![Методы исследования суставов Рентгенография Сонография Изотопное сканирование МРТ артроскопия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-8.jpg)
Методы исследования суставов
Рентгенография
Сонография
Изотопное сканирование
МРТ
артроскопия
Слайд 10
![Динамика патологического процесса ГЕМОРРАГИИ Острые и рецидивирующие гемартрозы Синовиальная иммуновоспалительная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-9.jpg)
Динамика патологического процесса
ГЕМОРРАГИИ
Острые и рецидивирующие гемартрозы
Синовиальная иммуновоспалительная реакция
Острофазовая реакция
Хронический асептический синовит
Деструкция
хрящей и костной ткани
Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз
Слайд 11
![Клиника гемофилии Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-10.jpg)
Клиника гемофилии
Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120
мин после операции)
Гематурия- может сопровождатся почечной коликой, может носить спонтанный характер
Желудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина
Кровоизлияния в головной и спинной мозг
Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот
Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей
Слайд 12
![ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ Появление в крови антител к фактору VIII](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-11.jpg)
ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ
Появление в крови антител к фактору VIII реже IХ
Развивается
в процессе заместительной терапии
Активность ингибиторов антигемофилических факторов измеряется в единицах Бетесда (ВЕ)
Встречается у 2-18% больных гемофилией
Чаще при тяжелых формах
Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии
Слайд 13
![Сопутствующие заболевания Гепатиты В и С – 80-90% ЦМВ ВЭБ ВИЧ(Америка и Европа)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-12.jpg)
Сопутствующие заболевания
Гепатиты В и С – 80-90%
ЦМВ
ВЭБ
ВИЧ(Америка и Европа)
Слайд 14
![Диагностика -Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется: удлинение АЧТВ удлинение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-13.jpg)
Диагностика
-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:
удлинение АЧТВ
удлинение времени кровотечения
-определение
в плазме VIII или IХ
-определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам
-комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата
-определение зараженности вирусами
Слайд 15
![ЛЕЧЕНИЕ Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов Полужизнь](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-14.jpg)
ЛЕЧЕНИЕ
Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов
Полужизнь IX фактора 24
– 28 часов
т.е. первый должен вводится в 2 раза чаще,чем второй
Слайд 16
![ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА Гемофилия А- криопреципитат Гемофилия В – СЗП](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-15.jpg)
ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА
Гемофилия А- криопреципитат
Гемофилия В – СЗП
Данная терапия не позволяет
повысить уровень фактора более чем на 10% и поддерживать его на уровне 5% и выше несколько дней
Слайд 17
![За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-16.jpg)
За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или
IX которое содержится в 1 мл. усредненной донорской крови со 100% содержанием этих факторов
Каждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.
Слайд 18
![Предложена формула ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-17.jpg)
Предложена формула
ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3
М – масса
в кг. Уф –заданный уровень фактора
ДОЗА. ед=0,5 ×М×Ну
М-масса Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл.
0,5 если М≥ 60 кг., менее 60- 0,7,
менее 30 кг.-1,0
Слайд 19
![Поддержание уровня фактора 40-50%, А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-18.jpg)
Поддержание уровня фактора 40-50%,
А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда
обеспечивает надежный гемостаз!!!
Слайд 20
![Терапия ингибиторных форм гемофилии Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-19.jpg)
Терапия ингибиторных форм гемофилии
Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2
раза в сутки
Бонский регламент- инфузии по 100 -200ед\кг\сут концентрата фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно
Слайд 21
![Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии Аминокопроновую кислоту-применяют только локально](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-20.jpg)
Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии
Аминокопроновую кислоту-применяют только локально
Слайд 22
![Применение ГКС В основном в\с суставное Дипроспан, депо=медрол Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-21.jpg)
Применение ГКС
В основном в\с суставное
Дипроспан, депо=медрол
Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности
терапии ГКС
Слайд 23
![Профилактическое лечение и оказание помощи на дому в\в введение концентратов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-22.jpg)
Профилактическое лечение и оказание помощи на дому
в\в введение концентратов фактора VIII
3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора IX 2 раза в неделю
Слайд 24
![ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции сразу после пункции в\в VIII или](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-23.jpg)
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ
-пункции сразу после пункции в\в VIII или IX
факторы 10-20 ед/кг.
в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг
В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон
-синовэктомия
-эдопротезирование
Слайд 25
![ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль -начальная-обратимая -необратимая ч/з](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-24.jpg)
ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ
фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль
-начальная-обратимая
-необратимая ч/з 3-6 месяцев
-фаза осложнений
-необходимо
полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей
Слайд 26
![ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-25.jpg)
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю
в дозе 25-40 МЕ/кг.
IX фактора в тех же дозах 2 раза в неделю
Слайд 27
![ГЕМОФИЛИЯ С Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-26.jpg)
ГЕМОФИЛИЯ С
Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного предшественника
тромбопластина РТА которому в последствии присвоен номер XI
Наследование аутосомно-рецессивное поэтому болеют лица обоего пола
Слайд 28
![КЛИНИКА Латентная форма - 1/3 больных малая выраженная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/378108/slide-27.jpg)
КЛИНИКА
Латентная форма - 1/3 больных
малая
выраженная