Нейросифилис. Причины нейросифилиса презентация

Причины нейросифилиса
Причинами развития нейросифилиса человека считают неправильное или несвоевременное лечение сифилиса, многочисленные черепно-мозговые травмы, нарушения иммунной системы, наследственную предрасположенность и другое.
В настоящее время отмечается снижение случаев нейросифилиса, возможно, это связано со снижением нейротропности бледной трепонемы, изменением патогенных свойств возбудителя заболевания.

Возбудителем является бледная трепонема — Treponema pallidum. Заразность зависит от стадии сифилиса на момент контакта. Выделяют первичный, вторичный и третичный сифилис (нейросифилис может сопровождать все три стадии). Первичный сифилис при наличии твердого шанкра и вторичный при наличии специфических высыпаний заразны всегда. Это совпадает по времени с так называемым ранним сифилисом: до 5 лет с момента заражения. Особенно большой риск представляют собой первые 2 года. Третичный сифилис практически не заразен, так как возбудитель находится глубоко в тканях, однако при распаде гумм или изъязвлении риск заражения повышается.
Контакт с больным нейросифилисом опасен не самим нейросифилисом, а сопутствующим венерическим процессом в организме. Это означает, что попадание бледной трепонемы происходит не из самой нервной системы, но при нейросифилисе возбудитель может содержаться и в сперме, и во влагалищных выделениях, и в крови, и даже в слюне, откуда и проникает к здоровому человеку.
Пути проникновения инфекции:
половой – основной путь передачи инфекции. Проникновение возбудителя происходит через микроповреждения в коже и слизистых оболочках. Причем вид полового контакта не имеет значения: заразиться можно и при анальном, и при оральном сексе (иногда даже риск заражения выше). Использование презерватива снижает риск заражения, но не сводит его к нулю. Даже однократный половой контакт с больным несет в себе 50% риска заражения;
гемотрансфузионный (через кровь) – при переливании зараженной крови, при использовании одного шприца для инъекций у наркоманов или одной ёмкости с наркотическим веществом, при стоматологических манипуляциях и т.д.;
бытовой – очень редкий, но все же возможный путь. Для заражения сифилисом бытовым путем необходим очень тесный бытовой контакт с больным. Возможна передача через влажные полотенца, общую посуду, использование одной бритвы или зубной щетки с больным. Поцелуй тоже может стать причиной заражения;
трансплацентарный – передача от матери к плоду. Риск очень высок;
профессиональный – это касается медперсонала, контактирующего с биологическими жидкостями организма: кровью, спермой, слюной. Заражение возможно при проведении родовспоможения, вскрытии трупов, оперативных вмешательствах.
Таким образом, можно подвести итог: контакт с больным нейросифилисом всегда несет в себе определенный риск. Если нейросифилис протекает наряду с первичной или вторичной формой сифилиса, то риск заражения очень высок. Если нейросифилис служит проявлением третичной формы сифилиса, то тогда риск заражения минимален.

Ранний нейросифилис
Развитие происходит в течении первых 3- 5 лет после заражения. В эти сроки поражаются мозговые оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис). К ранним формам относятся следующие.
Скрытый (асимптомный) сифилитический менингит. Встречается в настоящее время часто — у 30—32% заболевших. Основные жалобы на головную боль, шум в ушах, снижение слуха, болезненность при движении глазных яблок и головокружения. Изредка бывают гиперемия дисков зрительных нервов, папиллит. Менингеальные симптомы обычно не выражены. Диагноз ставят по изменениям в спинномозговой жидкости (повышение содержания белка, небольшой цитоз). Реакция Ланге больше двух двоек. Положительная реакция Вассермана. Дифференциальный диагноз проводят с менингитами при эпидемическом паротите и менингитами, вызываемыми кишечными вирусами группы Коксаки и ECHO.
Острый генерализованный сифилитический менингит (острый сифилитический, манифестный менингит). Заболевание начинается с повышения температуры, резкой головной боли, головокружения, рвоты. Выражены менингеальные явления, патологические рефлексы, гиперемия соска зрительного нерва, папиллит. В редких случаях возникают сосудистые расстройства, сопровождающиеся эпилептическими припадками, парезами конечностей. В спинномозговой жидкости содержание белка повышается до 1,2 г/л (1,2%о), цитоз 200—1000 клеток в 1 мкл лимфоцитарного характера. Кривая реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Положительная реакция Вассермана в крови и ликворе. Эта форма нейросифилиса развивается в период рецидивного сифилиса с высыпаниями (5—6 мес с момента заражения), но может быть единственным проявлением рецидивного сифилиса, без высыпаний на коже. Дифференцируют от бактериальных менингитов различной этиологии (туберкулезный, менингококковый, стрептококковый и др.).
Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит). Клиника зависит от поражения корешков черепномозговых нервов воспалительным процессом. Чаще поражаются VIII, VI, III пары. Постоянно отмечаются менингеальные симптомы. В спинномозговой жидкости умеренное повышение содержания белка при нормальном или слегка увеличенном цитозе. Кривая Ланге по менингитическому типу. Реакция Вассермана положительная.
Гидроцефалия обусловлена ограниченным воспалительным поражением оболочек. При острой гидроцефалии в течение 3—5 дней отмечаются нарастающая головная боль, головокружение, неукротимая рвота, спутанность сознания, бывают эпилептиформные припадки, речевые расстройства, застойные диски зрительных нервов. Состояние улучшается после спинномозговой пункции. В спинномозговой жидкости отмечается повышение содержания белка при незначительном цитозе. Диагноз ставят на основании положительных серологических реакций на сифилис.
Ранний менинговаскулярный сифилис. Клиника разнообразна. Наиболее часто возникают головная боль, головокружение, поражение черепномозговых нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие синдромы, эпилептиформные припадки. Оболочечные симптомы выражены умеренно. В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз и повышение содержания белка. Серологические реакции положительны. Дифференциальный диагноз проводят с сосудистыми заболеваниями головного мозга (атеросклероз, ревматизм).
Сифилитическое поражение зрительных нервов. Возникает при базальном менингите, бывает двусторонним и сопровождается ранним нарушением зрительных функций. Отмечаются изменение полей зрения, нарушение цветоощущения, папиллит с кровоизлияниями, появление белых дегенеративных очагов. При отсутствии лечения заболевание может закончиться слепотой.
Сифилитическое поражение слуховых нервов. Основные симптомы — резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация). Сифилитический неврит слухового нерва может быть единственным симптомом начинающегося нейролюэса. Дифференциальный диагноз проводится с отосклерозом.
Сифилитические невриты и полиневриты. Мононевриты встречаются редко и возникают при сдавлении нерва гуммой или при переходе воспалительного процесса с прилегающих тканей на оболочку нерва. Чаще поражаются локтевой, седалищный и малоберцовый нервы. Сифилитические полиневриты возникают очень редко, во вторичном периоде сифилиса и чаще бывают результатом специфической терапии; лечения массивными дозами антибиотиков, мышьяковистыми препаратами.
Сифилитический менингомиелит характеризуется острым течением: развиваются параличи нижних конечностей, с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей чувствительности, расстройством тазовых функций. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью спинного мозга, тромбозами спинальных артерий, миелитами, спинальной формой рассеянного склероза.
Сифилитическое поражение уха (лабиринтит) и глаза (ирит, иридоциклит, хориоретинит, хорионеврит). Чаще сопровождают скрытый или острый сифилитический менингит.

Поздний нейросифилис
Возникает спустя 5 лет и более с момента заражения. Наблюдаются следующие формы:
Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис. Симптомы сходны с описанными при раннем менинговаскулярном сифилисе. Заболевание протекает доброкачественно, циклично с ремиссиями и без лечения. В клинике наблюдаются головная боль, головокружение и много рассеянных симптомов, не укладывающихся в один очаг (поражение черепномозговых нервов, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройство чувствительности). В далеко зашедших случаях наблюдается тяжелое течение с летальным исходом. В спинномозговой жидкости — незначительный цитоз и небольшое повышение содержания белка, серологические реакции положительны у 50% больных. Дифференциальный диагноз проводят с гипертонической болезнью.
Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис). В зависимости от локализации пораженных сифилисом сосудов развивается различная неврологическая симптоматика: психические нарушения, эпилептиформные припадки, моногемипарезы, афазии, нарушение чувствительности. Иногда наблюдается острое, инсультообразное развитие болезни, что объясняется специфическими инфильтратами в сосудах, приводящими к частичному или полному закрытию их просвета. Сифилис сосудов мозга сочетается с висцеральным сифилисом и спинной сухоткой.
Поздний зрачковый моносиндром характерен для современных форм позднего нейросифилиса. Развивается на 4—6 году от момента заболевания и означает переход от раннего (мезенхимного) нейросифилиса к позднему (паренхиматозному), сопровождающемуся поражением парасимпатических центров среднего мозга. Монозрачковый синдром в пенициллиновую эру претерпел эволюцию в сторону нарастания числа случаев и все большей изолированности от других неврологических симптомов. Возникает ясная анизокория, двусторонняя деформация зрачков, иногда определяется сочетание миоза с выпадением прямых и содружественных реакций на свет при сохранении их на конвергенцию (синдром Аргайлла Робертсона). Изредка зрачковому моносиндрому сопутствует ограничение подвижности глазных яблок.
Претабес. Если поздний зрачковый моносиндром сочетается с поражением задних корешков спинного мозга, что клинически выражается выпадением сухожильных рефлексов на ногах и различной степенью нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, то развивается так называемая поздняя зрачково-корешковая симптоматика или претабес.
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis). В задних корешках, в мезенхимных структурах задних столбов и оболочках мозга развивается воспалительно-деструктивный процесс, сопровождающийся атрофией и дегенерацией задних столбов и задних корешков. Наиболее характерными симптомами являются: а) боли стреляющие, кинжальные, сверлящие. Характерны висцеральные кризы, симулирующие стенокардию, печеночные, почечные, пузырные, ректальные кризы; б) парестезии, опоясывающего характера, локализованные в области пораженных сегментов; в) затруднения при мочеиспускании (длительное натуживание, а затем недержание), импотенция; г) поражение черепных нервов (синдром Аргайлла Робертсона, первичная серая атрофия зрительных нервов), поражение слуховых нервов (гиперакузия, костно-воздушная диссоциация); д) расстройство поверхностной чувствительности: чаще страдает тактильная, затем болевая, наблюдаются и сегментарные нарушения; е) расстройство мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности; ж) угасание сухожильных рефлексов; з) табетическая артропатия («сустав Шарко») наблюдается иногда через 25—30 лет после перенесенного сифилиса, трофические нарушения, (прободающие язвы стопы, выпадение зубов, волос).
В современных условиях диагноз спинной сухотки ставят по поздним зрачковым нарушениям, признакам поражения задних корешков, задних столбов и боковых рогов (табетические кризы, холодовая гиперестезия, особенно в области спины, жгучие боли, вегетативные пароксизмы). В спинномозговой жидкости — небольшое повышение содержания белка и цитоза, реакция Вассермана положительная. Кривая Ланге паралитическая. Положительные РИБТ, РИФ, реакция Колмера. При дифференциальной диагностике спинной сухотки необходимо прежде всего иметь в виду Эйди синдром и полинейропатию при диабете, иногда сопровождающуюся значительными зрачковыми нарушениями.
Прогрессивный паралич. В основе лежит поражение вещества головного мозга, чаще в области коры, обусловленное васкулитами и нахождением бледной трепонемы в веществе мозга. Развивается спустя 10—20 лет после заражения сифилисом. Характерные симптомы: изменение личности, галлюцинаторно-параноидные синдромы, параличи конечностей, нарушение памяти, счета, письма, речи. В неврологическом статусе обнаруживаются синдром Аргайлла Робертсона, нарушение в чувствительной и рефлекторной сфере, эпилептиформные припадки. В современных условиях классические формы (маниакальная и экспансивная) встречаются редко. Преобладают простые дементные формы, с прогредиентным слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В начальной стадии преобладают неврастенические симптомы (повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, снижение работоспособности). В стадии полного развития наступает изменение личности по типу слабоумия, имеющего диффузный характер. Утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление.
Табопаралич характеризуется медленным нарастанием психической деградации, часто с галлюцинаторными синдромами. Диагноз табопаралича ставят в тех случаях, когда симптомы, характерные для спинной сухотки, на много лет предшествуют появлению признаков прогрессивного паралича. В спинномозговой жидкости — увеличение содержания белка 0,45—0,6 г/л (0,45—0,6%о), паралитическая кривая реакции Ланге, резко положительная реакция Вассермана. Дифференциальный диагноз прогрессивного паралича проводится с неврастенией, маниакально-депрессивным психозом, опухолью мозга.
Гумма мозга в настоящее время встречается крайне редко. Обычная локализация ее выпуклая поверхность полушарий или основания мозга. В неврологической картине наблюдается очаговая симптоматика в сочетании с головными болями и повышением внутричерепного давления. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью мозга. Большое значение имеют положительные серологические реакции в спинномозговой жидкости и противосифилитическое лечение. Отсутствие эффекта от лечения в течение 3—4 нед свидетельствует против гуммы.

ВРОЖДЕННЫЙ НЕЙРОСИФИЛИС
В настоящее время эта форма заболевания встречается крайне редко, так как все беременные обследуются на предмет наличия сифилиса неоднократно во время беременности. Если же внутриутробное инфицирование все же произошло, то клинические проявления такие же, как и у взрослых, кроме спинной сухотки. Есть отличительные признаки, позволяющие заподозрить врожденный нейросифилис: это гидроцефалия и триада Гетчинсона: кератит, глухота, деформация верхних центральных резцов (бочкообразные зубы с полулунной выемкой по краю). Могут быть только отдельные признаки из триады. Лечение приводит к остановке инфекционного процесса, но неврологические симптомы врожденного нейросифилиса сохраняются на всю жизнь.

Диагностика нейросифилиса
Диагноз нейросифилиса можно поставить на основании 3х главных критериев:
клинической картины заболевания
диагностических серологических проб
исследовании спинно-мозговой жидкости пациента
Пациент должен быть осмотрен неврологом и окулистом для подтверждения сопутствующих неврологических и зрительных нарушений. Уже на ранних стадиях заболевания появляются нарушения памяти и интеллекта, что подтверждается проведением психологических тестов (тест "Рисование часов", тест "Батарея лобной дисфункции").
probirkiС диагностической целью проводят серологические пробы крови или ликвора пациента (реакция Вассермана - RW, RPR, ИФА, РИБТ, РПГА).
RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардиолипиновый тест-скрининговый нетрепонемный тест, выявляющий антитела (реагины) класса Ig G и Ig M к липоидному и липопротеиноподобному материалу, высвобождаемому из поврежденных клеток больного сифилисом. Этот тест- современный аналог реакции Вассермана (RW). В большинстве случаев положительная RPR - реакция крови наблюдается через 7-10 дней после появления первичного шанкра или через 3-5 недель после инфицирования. Диагностическая ценность пробы снижается после наступления вторичной стадии сифилиса. У 30% пациентов с поздним сифилисом нет реакции на RPR пробу. Таким образом, исследование крови лучше выявляет ранние формы сифилиса, до 5 лет от первичного заражения. Для выявления поздних форм сифилиса исследуют спинно-мозговую жидкость (ликвор). Положительная реакция Вассермана в ликворе при прогрессивном параличе достигает 100%.
Этот тест не является специфическим, поскольку при некоторых аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, у лиц, употребляющих наркотики могут наблюдаться ложноположительные результаты. Поэтому наиболее верным будет одновременное назначение RPR - теста с ИФА - анализом.
ИФА (иммуноферментный анализ) выявляет антитела Syphilis Ig M и Ig G в крови пациентов. Результаты ИФА позволяют лабораторно подтвердить диагноз сифилиса с конца 3-ей недели от момента заражения.
Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) является самым специфическим серологическим тестом. Начиная со второй стадии сифилиса, РИБТ положительна у всех больных. Эта проба также выявляет поздние формы сифилиса, свыше 5 лет от начала заражения.
Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) - тест, основанный на определении специфических антител к бледной трепонеме.
Для выявления нейросифилиса при отсутствии симптомов сдавления мозга, пациенту проводят люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости. Характерными особенностями ликвора служат нахождение бледных трепонем, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка свыше 0,6 г/л).
Использование методов нейровизуализации (МРТ или КТ) косвенно подтверждает диагноз нейросифилиса, отмечаются гидроцефалия, расширение субарахноидальных пространств, мультифокальное поражение белого вещества мозга, его атрофия, а также служит для исключения других заболеваний.

В настоящее время для лечения сифилиса используется пенициллинотерапия. Пенициллин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, особенно при внутривенном введении препарата, что позволяет добиться успешного излечения пациента.
Лечение больных ранним нейросифилисом
– бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (В) 12 млн. ЕД 2 раза
в сутки внутривенно капельно в течение 14 суток. Разовую дозу препарата
разводят в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида и вводят
внутривенно в течение 1,5-2 часов. Растворы используют сразу после
приготовления [2, 4-7, 12, 13, 20, 22, 23, 25, 26, 29, 30, 32, 43]. По
окончании 14-дневного курса внутривенных инъекций – 3 инъекции
бициллина-1 в дозе 2,4 млн. ЕД 1 раз в 5 дней.
или
– бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (С) 4 млн. ЕД 6 раз в
сутки внутривенно струйно в течение 14 суток. Разовую дозу препарата
разводят в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и вводят
внутривенно медленно в течение 3-5 минут в локтевую вену [20, 22, 23, 25,
26, 30, 34]. По окончании 14-дневного курса внутривенных инъекций – 3
инъекции бициллина-1 в дозе 2,4 млн. ЕД 1 раз в 5 дней.
Для предотвращения реакции обострения (в виде появления или
усугубления неврологической симптоматики) в первые 3 дня
пенициллинотерапии рекомендовано принимать преднизолон в29
снижающейся суточной дозе 90–60–30 мг (однократно утром)
Лечение больных поздним нейросифилисом
– бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (В) 12 млн. ЕД 2 раза
в сутки внутривенно капельно в течение 20 суток. По окончании 20-
дневного курса внутривенных инъекций – 2 инъекции бициллина-1 в дозе
2,4 млн. ЕД 1 раз в 5 дней. Через 5 дней после последней инъекции
бициллина-1 проводят второй курс лечения по аналогичной схеме,
завершаемый 3-мя инъекциями бициллина-1 в дозе 2,4 млн. ЕД 1 раз в 5
дней [5, 6, 7, 12, 13, 22, 29, 30, 32, 43]
или
– бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (С) 4 млн ЕД 6 раз в
сутки внутривенно струйно в течение 20 суток. По окончании 20-дневного
курса внутривенных инъекций – 2 инъекции бициллина-1 в дозе 2,4 млн.
ЕД 1 раз в 5 дней. Через 5 дней после последней инъекции бициллина-1
проводят второй курс лечения по аналогичной схеме, завершаемый 3-мя
инъекциями бициллина-1 в дозе 2,4 млн. ЕД 1 раз в 5 дней [22, 34]
При непереносимости, аллергии на пенициллин используют для лечения цефтриаксон внутримышечно или внутривенно в суточной дозе от 1 г до 4 г в течение 14-20 дней.
тетрациклин - 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);
эритромицин - 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);
хлорамфеникол - 1 г 4 раза в сутки внутривенно (в течение 6 недель)
Неспецифическое лечение включает в себя:
витаминотерапию (витамины группы А, В, С, Е);
общеукрепляющие средства (препараты железа, фосфоглицерофосфат, фитин);
ноотропы (ноотропил, пирацетам);
глицин (под язык);
сосудистые препараты (стугерон, трентал, кавинтон, никотиновая кислота);
антиагреганты (аспирин, курантил, гепарин).
При поздних формах показана лидаза по 64 ЕД внутримышечно No 20, рекомендуется также электрофорез с ганглиоблокаторами (бензогексонием, пентамином).
Первую инъекцию антибиотика вводят внутримышечно для избежания побочной реакции Яриша-Герксгеймера из-за распада большого количества бледных трепонем. Она проявляется острой лихорадкой, головными болями, ознобом, снижением артериального давления, мышечными болями, судорогами. Обычно симптомы проходят в течение суток на фоне введения глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) и нестероидных противовоспалительных препаратов.