Слайд 2
![Под термином "порок развития", или "аномалия развития", понимают различные отклонения](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-1.jpg)
Под термином "порок развития", или "аномалия развития", понимают различные отклонения от
нормального строения органа, возникающие внутриутробно или постнатально.
Слайд 3
![Классификация Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур Агенезия легкого](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-2.jpg)
Классификация
Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур
Агенезия легкого или доли. Аплазия
легкого или доли.
Гипоплазия легкого или доли а) простая б) кистозная (кистозно-аденоматозная мальформация).
Добавочные доли легкого.
Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхоэпителиального ветвления
Трахеобронхомегалия и трахеобронхомаляция.
Атрезия бронха
Стенозы трахеи и бронхов
Лобарная эмфизема
Слайд 4
![Классификация (продолжение) Дивертикулы трахеи и бронхов Трахеобронхопищеводные свищи Бронхогенные кисты](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-3.jpg)
Классификация (продолжение)
Дивертикулы трахеи и бронхов
Трахеобронхопищеводные свищи
Бронхогенные кисты
Врожденные бронхоэктазы
Гамартохондрома
Аномалии
развития сосудов малого круга
Аплазия сосудов
Гипоплазия сосудов
Аневризмы и артериовенозные свищи
Аномалии впадения легочных вен
Слайд 5
![Классификация (продолжение) Аномалии сосудов большого круга Легочная секвестрация Аномалии бронхиальных](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-4.jpg)
Классификация (продолжение)
Аномалии сосудов большого круга
Легочная секвестрация
Аномалии бронхиальных сосудов
Доля непарной
вены
Аномалии других тканей и органов
Дермоидные кисты
Тератомы
Муковисцидоз
Слайд 6
![Материалы и Методы исследования Было обследовано 132 ребенка в возрасте](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-5.jpg)
Материалы и Методы исследования
Было обследовано 132 ребенка в возрасте от 5
дней до 14 лет.
Компьютерная томография выполнялась на мультиспиральном компьютерном томографии Siemens Somatom 16 (Германия). По стандартным и High Reslution протоколам сканирования, с последующей мультипланарной и трехмерной реконструкцией изображения.
Внутривенное введение контрастных веществ осуществлялось болюсным инъектором «Stellant» компании MedRad (Германия).
В качестве контрастного вещества использовался современный неионный препарат «Омнипак» 300 мг/мл, из расчета 1,5-2,0 мл/кг.
Слайд 7
![Структура патологии](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-6.jpg)
Слайд 8
![Агенезия и Аплазия Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-7.jpg)
Агенезия и Аплазия
Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при
которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.
Аплазия легкого - в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.
Слайд 9
![Агенезия левого легкого](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-8.jpg)
Слайд 10
![Агенезия левого легкого](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-9.jpg)
Слайд 11
![Агенезия левого легкого](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-10.jpg)
Слайд 12
![Простая гипоплазия Порок развития легкого, проявляющийся анатомическими и гистоморфологическими нарушениями](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-11.jpg)
Простая гипоплазия
Порок развития легкого, проявляющийся анатомическими и гистоморфологическими нарушениями всех структур
органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10-14 генераций) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов.
В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.
Слайд 13
![Простая гипоплазия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-12.jpg)
Слайд 14
![Простая гипоплазия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-13.jpg)
Слайд 15
![Кистозная гипоплазия порок развития легкого или его части, обусловленный недоразвитием](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-14.jpg)
Кистозная гипоплазия
порок развития легкого или его части, обусловленный недоразвитием легочной паренхимы,
сосудов и бронхиального дерева с формированием полостей дистальнее субсегментарных бронхов.
Слайд 16
![Кистозно-аденоматозная мальформация (по Стокеру, схема )](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-15.jpg)
Кистозно-аденоматозная мальформация (по Стокеру, схема )
Слайд 17
![КАМ I тип (по Стокеру)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-16.jpg)
Слайд 18
![КАМ I тип (по Стокеру)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-17.jpg)
Слайд 19
![Врожденная лобарная эмфизема порок развития, обусловленный недоразвитием респираторных бронхиол, альвеолярной](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-18.jpg)
Врожденная лобарная эмфизема
порок развития, обусловленный недоразвитием респираторных бронхиол, альвеолярной ткани и
характеризующийся растяжениемпаренхимы доли легкого или сегмента с развитием синдрома внутригрудного напряжения.
Слайд 20
![Врожденная лобарная эмфизема](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-19.jpg)
Врожденная лобарная эмфизема
Слайд 21
![Врожденная лобарная эмфизема](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-20.jpg)
Врожденная лобарная эмфизема
Слайд 22
![Атрезия бронха](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-21.jpg)
Слайд 23
![Атрезия бронха](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-22.jpg)
Слайд 24
![Бронхогенные кисты легкого Порок развития одного из мелких бронхов, который](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-23.jpg)
Бронхогенные кисты легкого
Порок развития одного из мелких бронхов, который представляет собой
округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.
Слайд 25
![Бронхогенные кисты легкого](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-24.jpg)
Бронхогенные кисты легкого
Слайд 26
![Врожденные артериовенозные свищи Порок развития легкого, обусловленный изолированным нарушением развития](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-25.jpg)
Врожденные артериовенозные свищи
Порок развития легкого, обусловленный изолированным нарушением развития сосудов малого
круга кровообращения и сбросом крови «справа налево», что в свою очередь приводит к артериальной гипоксемии.
Слайд 27
![Врожденные артериовенозные свищи](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-26.jpg)
Врожденные артериовенозные свищи
Слайд 28
![Врожденные артериовенозные свищи](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-27.jpg)
Врожденные артериовенозные свищи
Слайд 29
![Венолобарный синдром Собирательный термин для различных аномалий развития грудной полости,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-28.jpg)
Венолобарный синдром
Собирательный термин для различных аномалий развития грудной полости, которые часто
сосуществуют у одного и того же пациента.
Слайд 30
![Венолобарный синдром Может включать в себя: Гипоплазию правого легкого, лобарную](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-29.jpg)
Венолобарный синдром
Может включать в себя:
Гипоплазию правого легкого, лобарную агенезию, аплазию и
гипоплазию (69%);
Частично или полностью аномальный дренаж легочных вен (31%);
Остутствие или гипоплазию правой легочной артерии (14%);
Легочную секвестрацию (24%);
Частичное или полное артериальное кровоснабжение легкого из большого круга кровообращения без секвестрации (10%);
Отсутствие или перерыв нижней полой вены (7%);
Дупликатуры диафрагмы, разделяющая правый гемиторакс (7%).
Слайд 31
![Венолобарный синдром](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-30.jpg)
Слайд 32
![Венолобарный синдром](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-31.jpg)
Слайд 33
![Венолобарный синдром](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-32.jpg)
Слайд 34
![Венолобарный синдром](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-33.jpg)
Слайд 35
![Венолобарный синдром](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-34.jpg)
Слайд 36
![Гамартома легкого Гамартома легкого представляет собой дизэмбриональное опухолевидное образование, состоящее](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-35.jpg)
Гамартома легкого
Гамартома легкого представляет собой дизэмбриональное опухолевидное образование, состоящее из элементов
бронхиальной стенки и легочной паренхимы.
Слайд 37
![Гамартома легкого](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-36.jpg)
Слайд 38
![Рентгенологические методы исследования играют ведущую роль в диагностике бронхолегочной патологии,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/400602/slide-37.jpg)
Рентгенологические методы исследования играют ведущую роль в диагностике бронхолегочной патологии, в
частности пороков развития легких.
Современные рентгенологические методы обследования: МС КТ, КТ-ангиография часто позволяют с высокой точностью определить порок развития легкого, оценить объем и точную локализацию поражения, оценить здоровое легкое, структуры средостения, что является немаловажной информацией для лечащего врача.