Саркома Юинга презентация

Саркома Юинга — злокачественная опухоль костного скелета, состоящая из однообразных круглых клеток , как правило, поражающая нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу. Опухоль была описана Джеймсом Юингом в 1921 году.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ
Опухоль преимущественно локализуется в диафизах длинных трубчатых костей
Бедренная (20,8% случаев)
Малоберцовая ( 12,2 % случаев)
Плечевая и большеберцовая ( в 10,6% случаев)
Реже встречается в костях таза , позвонках, лопатках, ребрах и костях черепа
Были описаны случаи саркомы Юинга у пациентов в возрасте выше 60 лет !

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
1.Редкая опухоль (0.6-3 на 1 млн. населения)
2.Возраст 90% больных: 10 – 25 лет
3.Второе место среди опухолей костей у детей и подростков
4.Встречается чаще среди европейцев чем среди жителей стран Азии и Африки (6:1)
5.Мальчики болеют чаще чем девочки ( 1,5:1)
6.У 40% больных выявляется взаимосвязь с травмой.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО МКБ 10
Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей (C40) конечностей
C40.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности C40.1 Коротких костей верхней конечности
C40.2 Длинных костей нижней конечности
C40.3 Коротких костей нижней конечности
C40.8 Поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C40.9 Костей и суставных хрящей конечности неуточненной локализации

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО TNM
Т – МЕСТНАЯ РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Тх – Недостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т0 – Первичная опухоль не определяется.
Т1 – Опухоль <8 см в наибольшем измерении
Т2 – Опухоль >8 см в наибольшем измерении
T3 – опухоль без границ в поражённой кости.
N – РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
Nх – Недостаточно данных для определения регионарных
лимфатических узлов.
N0 – Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. N1 – Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
M – ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
Мх – Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
М0 – Нет признаков отдаленных метастазов.
М1 – Имеются отдаленные метастазы.
M1a – лёгкое
M1b – в другие отдалённые органы.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТАДИЯМ TNM

ПАТОГЕНЕЗ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Боль и отек в месте патологического процесса.
Лихорадка ( до 38 С)
Анемия
Повышение СОЭ
Усталость
Потеря массы тела

СВЕТОВАЯ МИКРОСКОПИЯ
Классическая саркома Юинга. Мощный вид показывает монотонную популяцию маленьких круглых клеток с тонким хроматином, незаметными ядрышками и цитоплазматической очисткой из-за накопления гликогена.
ВАЖНЫЕ ОСОБЕННОСТИ САРКОМЫ ЮИНГА
Отсутствие межклеточного матрикса
Наличие ШИК положительных гранул гликогена в цитоплазме опухолевых клеток

ИММУНОГИСТОХИМИЯ
1.Определение молекул С99 на мембранах клеток
2. Выявление виментина в цитоплазме
3. Отрицательные пробы на цитокератин
Иммуногистохимическое окрашивание для CD99 обычно демонстрирует диффузный, сильный, мембранозный рисунок окрашивания.

FISH ИССЛЕДОВАНИЕ
FISH-исследование: определяется характерная для СЮ транслокация между хромосомами 11 и 22

ДИАГНОСТИКА
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Рентгенологически выявляется диффузная деструкция кости по типу «изъеденной молью», что часто сочетается с реактивным слоистым утолщением надкостницы ( по типу «луковичной шелухи»). Прогрессирующая деструкция ткани характеризуется появлением рентгенологической картины « мыльных пузырей».

Луковичная шелуха

РЕНТГЕНОГРАММА
Рентгенограмма показывает массу в метадиафизарной области дистальной части плечевой кости. Видны треугольники Кодмана (стрелка) и расширение опухоли в окружающие мягкие ткани (наконечник стрелки).

ЛЕЧЕНИЕ
Химиотерапия до начала локальной терапии
Локальная терапия
Химиотерапия после локальной терапии
Индукционная химиотерапия 4-6 циклов
12-24 нед
Локальное воздействие (хирургическое или / и лучевое лечение
Адъювантная химиотерапия 6-10 циклов
8-12 мес

ИНДУКЦИОННАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ
ЦЕЛЬ:
Уменьшить размер опухоли и количество метастазов
Сделать операцию более щадящей и более безопасной,
и одновременно максимально эффективной.
способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы,
и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

ЛОКАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
Цель операции – по возможности полностью удалить опухоль.
ОПЕРАЦИЯ
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
ИЛИ

ФДЪЮВАНТНАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ
После локальной терапии продолжается химиотерапия.
Насколько курсы химиотерапии будут интенсивными, зависит от того, как болезнь отвечала на химиотерапию до локального лечения.