Содержание
- 2. План лекции История и актуальность Патогенез и определение патологии Клинические проявления ДСТ Дифференцированные синдромы ДСТ Синдром
- 3. Авраам Линкольн лесоруб Авраам Линкольн обладал высоким ростом – 193 см, огромными стопами и кистями рук,
- 4. Г.Х. Андерсен «Он был высок, худощав и крайне своеобразен по осанке и движениям. Руки и ноги
- 5. Н. Паганини Гете и Бальзак так описывают его внешность в своих воспоминаниях: мертвенно-бледное, как будто вылепленное
- 6. Корней Иванович Чуковский Его длиннорукость, длинноногость, большеносость и общую нескладность фигуры многократно обыгрывали в шаржах. «Я
- 7. Соединительная ткань Волокнистая Ткани со специальными свойствами рыхлая и плотная оформленная и неоформленная жировая, слизистая, ретикулярная,
- 8. В организме коллаген образуется из его предшественника – проколлагена, отличается от остальных протеинов высоким содержанием пролина
- 9. Гидроксипролин входит в состав белка коллагенавходит в состав белка коллагена, входящего в соединительную ткань, а также
- 10. Документы Берлинская нозология наследственных нарушений соединительной ткани (Beighton P. et al.,1988). Международные рекомендации диагностики синдрома Марфана
- 11. 1.ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЙ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) - гетерогенная группа моногенных заболеваний,
- 12. Малые аномалии развития (МАР) – наследственные или врожденные отклонения органов от нормального анатомического строения, не сопровождающиеся
- 13. ПРИЧИНЫ ННСТ мутации генов, ответственных за синтез или распад компонентов экстрацеллюлярного матрикса соединительной ткани (коллагены различных
- 14. 2. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ННСТ Клиническое обследование Лабораторные исследования гидроксипролин (ГОП) в биологических жидкостях (свободный -деструкция и
- 15. 2.2 Признаки ННСТ и ассоциированные с ними нарушения структуры и функции различных органов и систем 2.2.1
- 17. 2.2 Признаки ННСТ и ассоциированные с ними нарушения структуры и функции различных органов и систем 4.Арахнодактилия
- 18. 2.2.2 Кожные Повышенная (более 3 см) растяжимость кожи Тонкая, легко ранимая кожа Бархатистая кожа за счет
- 19. 2.2.3 Мышечные 1.Мышечная гипотония и/или гипотрофия 2.Грыжи и пролапсы органов и/или послеоперационные грыжи 2.2.4 Суставные Гипермобильность
- 20. 2.2.5 Глазные Голубые склеры Подвывих хрусталика Аномально плоская роговица (по данным кератометрии) Увеличение длинной оси глазного
- 21. 2.2.6 Сердечно-сосудистая система Аортальная регургитация Пролапс митрального клапана Другие МАС: пролапсы трикуспидального и аортального клапанов, малая
- 22. 2.2.6 Сердечно-сосудистая система Расширение восходящего отдела аорты Аневризмы нисходящей части аорты
- 23. 2- дополнительная мышечная трабекула в полости ЛЖ и две дополнительные хорды (вариант нормы). 2
- 24. 1 -аневризма МПП 2 -миксоматозная дегенерация створок МК 1 2 1
- 25. ПМК
- 26. 2.2.7. Бронхо-легочная система 1. Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов) 2. Трахеобронхомаляция и трахеобронхомегалия
- 27. 2.2.8 Органы брюшной полости, малого таза и почек 1. Птозы органов брюшной полости и почек 2.
- 28. 3. ННСТ, ИМЕЮЩИЕ СОГЛАСОВАННЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ 3.1 Синдром Марфана – аутосомно-доминантное, мультисистемное, плейотропное ННСТ Гентские
- 29. 3.2 СИНДРОМ ЭЛЕРСА —ДАНЛО (СЭД) 1 1.Классический тип, АД, ОМIМ 130000 -Повышенная растяжимость кожи. -Широкие атрофические
- 30. 3.2 СИНДРОМ ЭЛЕРСА —ДАНЛО (СЭД) 2 4.Кифосколиотический тип АР ОМIМ 225400 -ГМС -Тяжелая мышечная -гипотония с
- 31. Несоверше́нный остеогене́з(НО) —группа ННСТ, характеризующаяся повышенной ломкостью костей. Для диагностики НО до настоящего времени пользуются критериями
- 32. 3.4 СИНДРОМ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ Оценивается при помощи шкалы P.Beighton (1998): 1-4 балла – нет гипермобильности, 5-6
- 35. Брайтонские критерии ГМС Большие критерии: счет по шкале Бейтона 4 или более (на момент осмотра или
- 37. (J.V. Simmonds, R.J. Keer / Manual Therapy 12 (2007) 298–309) Локализация типичных симптомов ГМС
- 38. Нервно-мышечные и скелетно-мышечные осложнения и клинические проявления, которые наблюдаются у детей с синдромом гипермобильности суставов (адаптирован
- 39. Нервно-мышечные и скелетно-мышечные осложнения и клинические проявления, которые наблюдаются у детей с синдромом гипермобильности суставов (адаптирован
- 40. НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ СИНДРОМЫ И ФЕНОТИПЫ, ВКЛЮЧЕННЫЕ В ПОНЯТИЕ ДСТ Пролапс митрального клапана (ПМК) Марфаноидная внешность (МВ)
- 41. АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ И ФЕНОТИПОВ 1 Пролапс митрального клапана -безобидный ЭхоКГ феномен -малая аномалия сердца,
- 42. Характерными аускультативными признаками ПМК являются • изолированные щелчки (клики)-выслушиваются над изолированной обл.(верхушка или V точка), не
- 45. ПМК На электрокардиограмме у таких детей могут иметь место следующие изменения: Изменения сегмента ST и зубца
- 46. АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ И ФЕНОТИПОВ 2 Марфаноидная внешность –костная система 1. Арахнодактилия 2. Сколиотическая деформация
- 47. АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ И ФЕНОТИПОВ 3 Марфаноподобный фенотип -костная система + патологические изменения 1 висцеральной
- 48. АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ И ФЕНОТИПОВ 4 Синдром гипермобильности суставов Неклассифицируемый фенотип ( 6 и более
- 50. Возрастная динамика ДСТ при рождении - мышечная слабость, сложность при перевязке пупочного канатика, “кожная форма ”
- 51. На 2 – 3г. жизни – мышечная гипотония, неустойчивость походки, вялая осанка, разные варианты деформации грудины
- 52. В 5 – 7 лет – дизартрия, дизлексия, повышеная нервная возбудимость, энурез У 7-10 лет -
- 53. 4 К 11 – 13 годам дети предъявляют множество жалоб на общую слабость, повышенную утомляемость, плохую
- 54. МКБ-Х Q 78.0 Незавершённый остеогенез. Врождённая ломкость костей. Q 79.6 Синдром Элерса-Данло Q 87.4 Синдром Марфана
- 55. ОБЩИЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ННСТ психологическая поддержка режим дня и двигательной активности диетотерапия физические методы лечения
- 56. Медикаментозное лечение Группа: стимуляторы коллагенообразования – витамин С (аскорбиновая кислота), - L-карнитин, - витамины группы В
- 57. Медикаментозное лечение Группа: стабилизаторы минерального обмена – альфа-кальциферол (витамин D2), - витамин D3. Группа: корректоры биоэнергетического
- 58. Обезболивающие Парацетамол, комбинации его с кодеином. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) гели или спреи с НПВП. http://www.dynakids.org/Documents/hypermobility.pdf
- 59. Prolotherapy ("Proliferative Injection Therapy") один из методов лечения патологии связочного аппарата который применяется для стимуляции в
- 60. «…После первых опытов Беккер убедился, что не ошибся в мальчике; Петя был легок, как пух, и
- 61. Физиотерапия и упражнения уменьшение боли улучшение мышечной силы улучшение осанки улучшение проприорицепции исправление движения отдельных суставов
- 62. Изометрические упражнения Различные виды восточных гимнастик и систем А.Засс
- 63. Плавание Пилатес
- 64. Профориентация и профконсультация, врачебный контроль Хореографичекие студии. Гимнастика Баскетбол и волейбол В нормативных документах по врачебному
- 65. Особенности течения и стратификация риска при ПМК ПМК, без признаков МД створок и МР менее II
- 66. 2 Образ жизни Особенности ведения пациентов с ПМК : Бессимптомные ПМК и ПМК без МР следует
- 67. Лечение ПМК при ПМК с транзиторными ишемическими атаками на синусовом ритме и без тромбов в левом
- 68. Примеры диагнозов Диагноз основной: Синдром Марфана. Аневризма восходящего отдела аорты. Пролапс передней створки митрального клапана. Миксоматозная
- 69. Диагноз основной: MASS-фенотип. Расширение восходящего отдела аорты до 3,7см. Пролапс обеих створок митрального клапана 4мм. Признаки
- 70. Диагноз основной: Первичный миксоматозный пролапс митрального клапана. Миксоматозная дегенерация митральных створок II-III степени. Признаки выраженного вовлечения
- 71. Диагноз основной: Cиндром гипермобильности суставов. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Соматоформная вегетативная дисфункция. Осложнения: Привычный вывих правого
- 73. Скачать презентацию