Синдром Зиверта-Картагенера. Клиническое наблюдение презентация

Не будь болезней — мы не ценили бы здоровье, не будь бед — мы не ценили бы благополучие, не будь неверия мы не ценили бы веру, не будь смерти — мы не ценили бы жизнь.
Аид аль-Карни
☺

Синдром Зиверта-Картагенера - генетически детерминированая патология, одна из форм первичной цилиарной дискинезии.
Впервые был описан А. К. Зивертом в 1902, а несколько позже M. Картагенером.
☺

Транспозиция внутренних органов
Бронхоэктазы
Синусит
☺

ВАРИАНТЫ МУТАЦИЙ
☺

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
кашель с отделением гнойной мокроты
укорочение перкуторного звука над поверностью легких
сухие и разнокалиберные влажные хрипы
при перкуссии и аускультации сердце выявляется справа, печень - слева, а селезенка – справа
у мужчин наблюдается бесплодие
☺

Синуситы
Хронический отит
Полипы носа
☺

Проявления дыхательной недостаточности
Отставание в физическом развитии
Вентиляционные нарушения обструктивного и рестриктивного характера
☺

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
признаки хронического воспалительного процесса
участки спадения легочной ткани
уменьшение объема пораженных участков легочной ткани
обратное расположение внутренних органов
расширения бронхов, деформирующий бронхит
встречаются пороки развития легких
☺

ЛЕЧЕНИЕ
методы и средства, направленные на поддержание дренажной функции бронхов
санация ЛОР-органов
консервативное и оперативное лечение бронхоэктазий
☺

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациентка 19 лет обратилась в поликлинику с жалобами на:
повышение температуры тела в течение 3-х дней до 38°С
кашель с выделением обильной гнойной мокроты
слабость, потливость
насморк
головную боль
В анамнезе - синдром Зиверт-Картагенера, диагноз установлен в 7 лет, последнее стационарное лечение в 16 лет.
☺

ОБЪЕКТИВНЫЙ СТАТУС
Состояние относительно удовлетворительное. Астенический тип телосложения.
Носовое дыхание затруднено.
В легких укорочение перкуторного звука, дыхание жесткое, в нижних отделах слева ослаблено, здесь же мелкопузырчатые хрипы, справа - много среднепузырчатых хрипов.
Тоны сердца при аускультации слева - глухие, справа выслушиваются ясные громкие тоны.
Живот безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Отеков нет.
☺

РЕЗУЛЬТАТЫ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
В общем анализе крови лейкоцитоз - 11,6х10⁹/ л, СОЭ - 14 мм / час.
На рентгенограмме экстрапозиция сердца, легких. Отмечается пористый легочный рисунок. Очаговая инфильтарция легочной ткани в S9 слева.
При исследовании функции внешнего дыхания выявлены нарушения вентиляции по обструктивному типу.
На ЭКГ признаки перегрузки правых отделов сердца и умеренная их гипертрофия.
Консультация отоляринголога: полипоз носа, правосторонний синусит.
☺

Установлен диагноз: Синдром Зиверт-Картагенера. Внебольничная левосторонняя нижнедолевая пневмония, II клиническая группа. Полипоз носа, правосторонний синусит.
Проведено лечение в соответствии со стандартами лечения пневмонии и синусита.
Больная взята на диспанцерный учет терапевтом и отоларингологом.
☺

Лучшее лекарство от болезней — хорошее
расположение духа.
Парацельс
☺