Системные васкулиты презентация

Системные васкулиты
- это группа иммуновоспалительных заболеваний, в основе патогенеза которых лежит иммуноопосредованное воспаление стенок кровеносных сосудов с развитием ишемических изменений в органах и тканях, кровоснабжаемых соответстующими сосудами

Васкулиты
Первичные
(системные)
Вторичные
Инфекционные
Неинфекционные
(при других системных
заболеваниях)

Актуальность проблемы системных васкулитов на современном этапе
1. За последние 10-15 лет возросла заболеваемость системными васкулитами
Заболеваемость системными васкулитами в Великобритании (Nephrology: Ed. By Shena, 2001: 193-194)

Актуальность проблемы системных васкулитов на современном этапе
2. Клиническая картина СВ определяется как характером воспаления в сосудистой стенки (некротизирующий, гранелематозный, лейкоцитокластический), так и калибром пораженного сосуда и его месторасположением:
Полисиндромность
Смешанные варианты СВ

Основные синдромы
ТИП I - Крупные
Аорта и ее крупные ветви (голова, шея, конечности) Нарушение проходимости, ишемия
ТИП II - Средние
Висцеральные артерии (почечные, печеночные, коронарные, мезентериальные) и их ответвления Псевдоаневризмы вследствие некроза сосудистой стенки, ишемическое повреждение органа
ТИП III - Мелкие
Артериолы, венулы, капилляры, в процесс могут быть вовлечены и мелкие артерии
Пурпура, гломерулонефрит
Калибр сосуда

Актуальность проблемы системных васкулитов на современном этапе
3. Углубились представления об иммунопатогенезе некоторых форм СВ
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела
Аутоантитела к ГБМ
Участие Т-клеточного звена иммунитета в патогенезе некоторых форм СВ

Актуальность проблемы васкулитов на современном этапе
4. Разработаны и приняты номенклатура, классификация СВ, определяющие диагностику, клинику и лечение васкулитов

Системные васкулиты (МКБ X пересмотр, 1990)
М 30. Узелковый полиартериит и родственные состояния
М 30.0 Узелковый полиартериит
М 30.1 Полиартерии с поражением легких (синдром Черджа-Стросса);
Аллергический гранулематозный ангиит
М 30.2 Ювенильный полиартериит
М 30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)
М 30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
полиангиитный перекрестный синдром
М 31. Другие некротизирующие вакулиты
М 31.0 Гиперчувствительный ангиит (синдром Гудпасчера)
М 31.1 Тромботическая микроангиопатия (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
М 31.2 Смертельная срединная гранулема
М 31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз
М 31.4 Синдром дуги аорты (болезнь Такаясу)
М 31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
М 31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты:
Гипокомплементемический васкулит
М 31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная
М 35. Другие системные поражения соединительной ткани
М 35.2 Болезнь Бехчета

Классификация системных васкулитов (ACR committee 1990)
Номенклатура системных васкулитов (Сhapel Hill Consensus 1994)
Системные васкулиты
Цель: определить дефиниции неинфекционных СВ
Цель: создать классификационные критерии СВ для проведения эпидемиологических исследований, оценки методов лечения и др.

Основные формы васкулитов
(Chapel Hill Consensus. Jennette J. C., et al. Arthritis Rheum. 1994. 37: 187-192)
Васкулит крупных сосудов
● Гигантоклеточный артериит ● Артериит Такаясу
Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра
● Узелковый (нодозный) полиартериит ● Болезнь Кавасаки
Васкулит преимущественно мелких сосудов
Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА)
● Микроскопический полиангиит ● Гранулематоз Вегенера (ГПА)
● Синдром Чарга-Страусса (ЭГПА) ● Лекарственный АНЦА-положительный васкулит
Обусловленные иммунными комплексами
● IgA-васкулит (Шенляйн-Геноха)
● Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
● СКВ-васкулит
● Васкулит при ревматоидном артрите
● Синдром Гудпасчера
● Лекарственный иммунокомплексный васкулит
● Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции
● Синдром Шегрена
● Гипокомплементарный уртикарный васкулит
● Болезнь Бехчета
● Паранеопластические васкулиты
● Язвенный колит; болезнь Крона
▬ Карцинома ▬ Лимфо- и миелопролиферативные неоплазмы

Васкулит

Jennette J. L., Falk R.J. New Engl. J. Med. 1997 337:1512-1523

Гигантоклеточный
(височный) артериит
Определение васкулитов крупных сосудов
Гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей с преимущественным поражением экстракраниалных ветвей сонной артерии. Часто вовлекается височная артерия. ГКА обычно начинается у лиц старше 50 лет и часто ассоциируется с ревматической полимиалгией
Артериит Такаясу
Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Обычно развивается у лиц моложе 50 лет
Системные васкулиты

Классификационные критерии болезни Такаясу,
принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Классификационные критерии болезни Хортона,
принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Узелковый
полиартериит
Определение васкулитов сосудов среднего калибра
Некротизирующий артериит сосудов среднего и мелкого калибра без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров или венул
Болезнь Кавасаки
Артерии с вовлечением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра и ассоциированный со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Часто поражаются коронарные артерии. Аорта и вены также могут быть вовлечены. Обычно развивается у детей.
Системные васкулиты

Классификационные критерии узелкового полиартериита,
принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Частота вовлечения в патологический процесс органов и систем при узелковом полиартериите

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит

Особенности поражения легких при
узелковом полиартериите
Характерны пневмонии, летучие инфильтраты или интерстициальный полисегментарный пневмофиброз. Наблюдается кашель со скудным выделением слизистой мокроты, изредка кровохарканье, нарастающие признаки дыхательной недостаточности
Интерстициальный полисегментарный пневмофиброз у больного узелковым полиартериитом

Биопсия легкого. Инфильтрация стенки артерии макрофагами, эозинофилами, фибриноидный некроз стенки у больного узелковым полиартериитом
Узелковый полиартериит

Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра
Болезнь Кавасаки
Артериит преимущественно сосудов среднего калибра, но с возможным вовлечением крупных и мелких артерий. Гломерулонефрита и легочного капиллярита не бывает
Сопровождается слизисто-кожным лимфоаденопатическим синдромом. Часто в процесс вовлекаются коронарные артерии. Может поражаться аорта и вены. Обычно отмечается у детей

Слизисто-кожный лимфоаденопатический синдром –
sin qua non болезни Кавасаки
Полиморфная эритематозная сыпь на теле
Эритема ладоней и стоп
Эритема слизистой полости рта и гортани
Конъюнктивит
Плотный отек и десквамация кожи конечностей
Лимфоаденопатия (шейные NL)

Гранулематоз Вегенера
Определение васкулитов мелких сосудов
Гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующим васкулитом мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол и артерий). Часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит
Синдром Черджа-Стросс
Гиперэозинофильное и гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующим васкулитом мелких и средних сосудов, и ассоциированное с астмой и эозинофилией.
Системные васкулиты

Гранулематоз Вегенера
У 90% пациентов признаки поражения верхних и/или нижних дыхательных путей
Деструктивные синуситы с геморрагическим и/или гнойным отделяемым
Некроз и перфорация носовой перегородки (деформация носа)
Тяжелый средний отит, осложненный парезом лицевого нерва
Трахеиты, заканчивающиеся склерозом и формированием стенозов (15% взрослых, 50% детей)
Некротизирующее гранулематозное воспаление легочной ткани (полости, геморрагии, гемо- и пневмоторакс)
Альвеолярный капиллярит (легочные геморрагии) (не имеет дифференциально-диагностического значения, т.к. отмечается и при других васкулитах)

Гранулематоз Вегенера
• Хронический синусит (деструктивный) (70%)
• Субглоточный стеноз трахеи (15%)
• Изъязвления слизистой носа с перфорацией или разрушением перегородки и образованием “седловидного носа”
• Хронический ларинготрахеит
• Рецидивирующие инфильтраты в легких, склонные к распаду (60%)
Гранулемы диаметром от 0,3 до 10 см
Альвеолярное кровотечение (8%)
Плевриты (28%)

Ретробульбарная гранулема у больной гранулематозом Вегенера
Седловидная деформация носа у больного гранулематозом Вегенера

А – стеноз трахеи у больного гранулематозом Вегенера
В – тот же больной после оперативного лечения
Гранулематоз Вегенера
А
В

Проптоз у больного гранулематозом Вегенера. Гранулематозные массы в правой орбите
Менингит, утолщение мозговых оболочек у больного гранулематозом Вегенера

МРТ черепа больного гранулематозом Вегенера (гранулема в веществе головного мозга)

Инфильтрат над диафрагмой справа и две полости распада в области корня левого легкого у пациентки болезнью Вегенера
Гранулема с образованием полости в центре у больного гранулематозом Вегенера

Инфильтрат над диафрагмой справа и две полости распада в области корня левого легкого у пациентки болезнью Вегенера
Гранулема с образованием полости в центре у больного гранулематозом Вегенера
Поражение легких при гранулематозе Вегенера

Инфильтраты в области корней легких при болезни Вегенера
Поражение легких при гранулематозе Вегенера

А - Инфильтраты и полость распада в легких у пациентки болезнью Вегенера
В - Инфильтраты и полости распада в легких у пациентки болезнью Вегенера
Поражение легких при гранулематозе Вегенера

Поражение легкого при гранулематозе Вегенера с выраженным склерозом стенок сосудов и наличием очагов деструкции стенок, выраженной нейтрофильной инфильтрацией, среди клеток воспалительного инфильтрата гигантские многоядерные клетки. Окраска гематоксилином и эозином, х 420
Гранулематоз Вегенера

Васкулит преимущественно мелких сосудов
Синдром Черджа-Стросс
Гранулематозное воспаление с инфильтрацией эозинофилами, с развитием некротизирующего васкулита с вовлечением сосудов мелкого и среднего калибра. Формируются: гломерулонефрит и легочный капиллярит
Сочетается с эозинофилией и астмой

Синдром Черджа-Стросс
Астма + эозинофилия (>10%) + ГН
Обычно 3 фазы заболевания:
Аллергический ринит + астма
Эозинофильная пневмония или гастроэнтерит
Гранулематозное воспаление и васкулит (несколько лет, десятилетия)

Синдром Чарга-Стросса
Клинические проявления

Частота вовлечения в патологический процесс органов и систем при синдроме Чарга-Стросса

Клинические проявления синдрома Чарга-Стросса
Можно выделить определенные фазы клинического течения:
Первая фаза характеризуется развитием бронхиальной астмы. Симптомы её вначале умеренные, но постепенно выраженность их нарастает и астма часто становится гормонозависимой и рефрактерной к проводимой терапии. На этом этапе нередко встречаются аллергический ринит, а также хронический пансинусит и полипы носа
Во второй фазе болезни чаще встречаются эозинофильные инфильтраты в легких (пульмонит). Они имеют асимметричный характер и рентгенологически представляют вид диффузных или узловатых инфильтративных изменений. Из лабораторных изменений в эту фазу следует отметить гиперэозинофилию (число эозинофилов составляет более 10% или 1500 в 1 мм)
- Клиническая картина собственно васкулита обычно выявляются в третьей фазе синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса
Верхние дыхательные пути:
Синуситы
Аллергические риниты
Полипы носа
Нижние дыхательные пути: Неоднородные летучие инфильтраты
Массивные билатеральные узловые инфильтраты без распада
Диффузные пневмофиброз
Плевриты
Следует отметить, что симптомы бронхиальной астмы при синдроме Чарга-Стросса постепенно отходят на второй план. Чаще всего поражение легких при синдроме Чарга-Стросса проявляется стойкими или летучими инфильтратами в легких, которые обнаруживаются при рентгеновском исследовании в 70% случаев. Также описаны явления невыраженного экссудативного плеврита, отличительным свойством которого является наличие большого количества эозинофилов

Геморрагические буллы и пальпируемая пурпура на коже стопы у больного синдромом Черджа-Стросс

Поражение легких при синдроме Чарга-Стросса
А – неоднородные билатеральные области, вовлечены главным образом нижние доли
В – утолщение стенок бронхов

Поражение легких при синдроме Чарга-Стросса
А – неоднородные билатеральные области, вовлечены главным образом нижние доли
В – утолщение межлобулярной плевры

А – Эозинофильная пневмония. Диффузный двусторонний инфильтрат и экссудативный плеврит
В – Положительная динамика через 7 дней на фоне терапии глюкокортикоидами
С – Пятнистые двусторонние интерстициальные и альвеолярные инфильтраты у больного синдромом Чарга-Стросса
D - Положительная динамика на фоне терапии глюкокортикоидами

А – Палисадовидная гранулема с некрозом в центре (кожно-мышечный лоскут),
окраска гематоксилином и эозином, х100
В – Лейкокластический васкулит с эозинофильной инфильтрацией (кожно-мышечный лоскут),
окраска гематоксилином и эозином, х160
В
А

Фибриноидный некроз клубочка почки при синдроме Чарга-Стросса (нефробиоптат)

Микроскопический
полиангиит
Определение васкулитов мелких сосудов
Некротизирующий васкулит с малым количеством иммунных депозитов или без них с вовлечением сосудов мелкого калибра (капилляров, венул, артериол). Может наблюдаться некротизирующий артериит мелких и средних сосудов. Очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит. Часто встречается легочный капиллярит.
Системные васкулиты

Клиническая характеристика узелкового полиартериита и микроскопического полиангиита (Guillevin L. et al., Br. J. Rheum 1996, 35:958-964)

Васкулит преимущественно мелких сосудов
Микроскопический полиангиит
Некротизирующий артериит сосудов мелкого и среднего калибра. Обычно формируется некротизирующий гломерулонефрит и легочный капиллярит
Почечный синдром отмечается в дебюте заболевания
Самая частая причина БПНС у пожилых

Частота вовлечения в патологический процесс органов и систем при микроскопическом полиангиите

Особенности поражения легких при микроскопическом полиангиите
Частота поражения легких составляет 10-30%
Кашель (20%)
Кровохарканье (10%)
Боль при дыхании вследствие плеврита (10%)
Одышка, которая может быть результатом фиброза легочной ткани, являющегося, в свою очередь, результатом рубцевания очагов воспаления
При рентгеновском исследовании в легочной ткани выявляются инфильтраты без склонности к распаду в отличие от гранулематозных васкулитов. Альвеолярное кровотечение. Иногда поражение легких клинически может протекать бессимптомно и выявляется только при проведении рентгеновского обследования

Пурпура при микроскопическом полиангиите

Особенности поражения легких при микроскопическом полиангиите
Альвеолярное кровотечение у больного микроскопическим полиангиитом

Повреждение белого вещества головного мозга у больного микроскопическим полиангиитом.
Магнитно-резонансная томограмма

Биопсия легкого. Диффузное пневмофиброз и альвеолярное кровотечение у больного микроскопическим полиангиитом

Аутопсия легкого. Диффузное кровотечение в альвеолы.

Поражение микроциркуляторного русла кожи при микроскопическом полиангиите
А – стенка артериолы с лимфоидной инфильтрацией, преимущественно в
среднем слое (мезоартериолит).
Окраска гематоксилином и эозином, х 250
В - Поражение микроциркуляторного русла кожи при микроскопическом полиангиите: стенка артериолы с огрубением коллагеновых волокон, сужением просвета.
Окраска по ван Гизону, х 250
А
В

Пурпура
Шенляйн-Геноха
Определение васкулитов мелких сосудов
Васкулит с Ig-A иммунными депозитами в сосудах мелкого колибра (капиллярах, венулах, артериолах). Часто поражается кожа, кишка и почки и наблюдаются артралгии или артриты
Эссенциальный
криоглобулинемический
васкулит
Васкулит с депозитами криоглобулинов в сосудах мелкого колибра (капиллярах, венулах, артериолах) и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке. Часто поражается кожа и почки
Системные васкулиты
Кожный
лейкоцитокластический
ангиит
Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без признаков системного васкулита и гломерулонефрита.

Частота поражения различных органов при системных васкулитах мелких сосудов
(Jennette J.C., Falk R.J., 1997, N.Engl.J.med 337, 1512-1523)

Васкулиты мелких сосудов
Отложения иммунных комплексов в сосудистых стенках, выявляемые при иммунофлюоресценции
Циркулирующие АНЦА с незначительными (pauci-immune) или отсутствующими отложениями иммунных комплексов
Криоглобулины в крови и в сосудистой стенке
Преобла-дание IgA в ИК
СКВ или РА
Васкулит без астмы или гранулем
Гранулема без астмы
Эозинофилия, астма и гранулемы
Криоглобулинемический васкулит
Пурпура Шенляйн-Генноха
Волчаночный / ревматоидный васкулит
Микроскопический полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Синдром Чарга-Стросса

Дифференциальная диагностика почечно-легочного синдрома
Отсутствие иммунных депозитов (часто ассоциируется с АНЦА)
Гранулематоз Вегенера;
Микроскопический полиангиит
Синдром Чарга-Стросса
Наличие депозитов иммунных комплексов
Криоглобулинемический васкулит
Пурпура Шенляйн-Геноха
Другие иммунокомплексные васкулиты (СКВ)
Депозиты антител к базальной мембране
Синдром Гудпасчера

Поражение почек при различных васкулитах
Васкулиты крупных сосудов
Реноваскулярная гипертензия, ишемические повреждения (редко)
Васкулиты сосудов среднего калибра
Артериит междольковых сосудов
Реноваскулярная гипертензия
Ишемические повреждения почечной ткани (редко)
Васкулит мелких сосудов
Обусловленный АНЦА
Олигоиммунный ГН с полулуниями (часто)
Артериит междольковых и огибающих сосудов (часто)
Медуллярный ангиит (редко)
Интерстициальное гранулематозное воспаление (редко)
Обусловленный иммунными комплексами
Мембранозно-пролиферативный (пролиферативный) ГН с полулуниями
Мезангиально-пролиферативный ГН с IgA-отложениями
ГН с полулуниями (тип 1)

АNCА
ANCA являются специфичными антителами к антигенам цитоплазмы, содержащимся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов
При исследовании иммунофлюоресцентным методом в гpанулоцитах различают два типа флюоpесценции:
- классический (cANCA), считающийся высокоспецифичным для гранулематоза Вегенера
- пеpинуклеаpный (pANCA) – наблюдается при микроскопическом полиангиите, но может также определяться при различных других, в основном аутоиммунных состояниях (СКВ, РА, пурпура Шенляйн-Геноха, синдром Фелти и хронические воспалительные заболевания кишечника).
Можно обнаружить ANCA в сыворотке больных некоторыми инфекционными заболеваниями (ВИЧ, эндокардит, пневмония, гепатит, амебиаз), а также при ряде онкологических заболеваний (гипернефрома, неходжкинская лимфома, миелодисплазия)

АNCА
Для определения используют непрямой иммунофлюоpесцентный тест и энзим-связанный иммуносоpбентный метод
Энзим-связанный метод предназначен для дальнейшего определения специфичности антигенов мишеней ANCA, например пpотеиназы 3 (PR-3), миелопеpоксидазы (MPO) и таких менее значимых антигенов-мишеней, как катепсин, лактофеppин, лизоцим, эластаза лейкоцитов человека и бактерицидный протеин, повышающий проницаемость мембран
Специфичность энзим-связанного метода определения для системных некротизирующих васкулитов составляет 97%, а иммунофлюоресцентного метода – 90%. Рекомендуется использовать обе методики для уменьшения количества ложно-положительных результатов

А – перинуклеарное свечение (рАNCА)
- специфично в отношении миелопероксидазы
В – диффузное гранулярное цитоплазматическое свечение (сАNCА)
- специфично в отношении протеиназы-3
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNCА)
А
В

АNCА
Существует две основные гипотезы, объясняющие роль ANCA в развитии васкулитов.
Согласно первой гипотезе, высвобождение антигенных мишеней ANCA (PR-3 и MPO) из гранул нейтрофилов или лизосом моноцитов ведет к связыванию этих антигенов с сосудистой стенкой и образованию иммунных комплексов in situ. Подтверждением этой гипотезы служит малое количество депозитов иммуноглобулинов и комплемента при ANCA-ассоциированных васкулитах
Другая гипотеза основана на том, что ANCA непосредственно взаимодействуют с нейтрофилами, которые затем начинают повреждать клетки эндотелия. Мощный хемоаттрактант нейтрофилов, IL-8, индуцируется при инкубации эндотелиальных клеток с антителами к PR-3. Циркулирующие ANCA, также как и антитела к эндотелиальным клеткам, могут непосредственно активировать эндотелиальные клетки, что ведет к экспрессии селектина-Е и IL-6. При этом ANCA способны усиливать апоптоз нейтрофилов, что сопровождается развитием вторичного некроза клеток.

ANCA-ассоциированные васкулиты - ганулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдром Чарга-Стросса
При ANCA-ассоциированных васкулитах клетками-мишенями являются эндотелиоциты, эпителий тубулярного аппарата почек и эпителий бронхов
Следует отметить, что ANCA могут обнаруживаться при этих заболеваниях не постоянно

НОМЕНКЛАТУРА, КЛАССИФИКАЦИЯ И ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Номенклатура СВ (Chapel Hill Consensus) позволяет правильно формулировать диагноз
Диагностика СВ основывается на:
Оценке клинических симптомов.
Определении калибра пораженных сосудов и характере воспаления с помощью биопсии (некротизирующий, гранулематозный, лейкоцитокластический) и/или ангиографическом исследовании
Иммуногистохимическом исследовании биопсийного материала (наличии или отсутствии депозитов ИК)
Обнаружении иммунологических маркеров СВ (АНЦА, антител к БМ)
Резюме

Лечение системных васкулитов
Терапия системных васкулитов является комплексной и включает следующие принципы:
1. Подавление активности заболевания;
2. Непрерывное и длительное лечение;
3. Профилактика обострений;
4. Реабилитация;
5. Диспансерное наблюдение
В лечении системных васкулитов прежде всего используются глюкокортикостероиды и цитостатики (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат)

Лечение системных васкулитов
Глюкокортикоиды (в средних и высоких дозах). При высокой активности заболевания часто применяется пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с цитостатиками
Цитостатические препараты
Циклофосфан (перорально в дозе 2 мг/кг в сутки, либо внутримышечно по 50 мг в сутки)
Азатиоприн (1-3 мг/кг в сутки)
Метотрексат (10-15 мг в неделю)
Внутривенный иммуноглобулин (курсовая доза – 200-2000 мг на 1 кг массы тела)
Циклоспорин А (2,5 мг/кг в день)
Микофенолат мофетил
Деоксиспергалин
Селективные антитела к В-лимфоцитам (ритуксимаб)

Лечение системных васкулитов
Препараты симптоматической терапии
Все системные васкулиты приводят к нарушению микроциркуляции. В схему их лечения входят препараты, улучшающие микроциркуляцию (гепарин, варфарин, низкомолекулярные гепарины, трентал, пентоксифиллин)
При артритах, артралгиях, вялотекущем воспалительном процессе в различных органах и тканях в комплексном лечении системных васкулитов применяются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые ингибируют синтез простогландинов (Pg) путем подавления циклооксигеназы-1 и/или -2 (ЦОГ-1,2).

Лечение системных васкулитов
Препараты симптоматической терапии
Для лечения артериальной гипертензии целесообразно назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, за исключением случаев, сопровождающихся резким односторонним стенозом почечной артерии
К методам физического иммуномодулирования относятся экстракорпоральные процедуры (плазмаферез, цитоплазмаферез), которые применяются для коррекции иммунных и реологических нарушений