Содержание
- 3. Первичная лимфома кожи Поражение кожи при системных лимфомах
- 4. Первичные лимфомы кожи Т-клеточные В-клеточные 80% 20%
- 5. Первичные Т-клеточные лимфомы кожи 75% - грибовидный микоз/болезнь Сезари
- 6. Анаплазированная Т-клеточная CD30+ лимфома кожи Составляет 5-25% всех Т-клеточных лимфом кожи В 42% случаев регрессирует без
- 7. Клиническая картина
- 8. Рентгенография грудной клетки
- 9. Инфекционные осложнения Лихорадка до 39о С Хейлит, стоматит (Candida crusei, Candida lusitanicae, Ps.aeuroginosa) Абсцесс ложа удаленного
- 10. Т-клеточные лимфомы кожи В-клеточные лимфомы кожи Истинный полиморфизм сыпи Пятна, бляшки, узлы Характерно шелушение Нечеткие очертания
- 11. При подозрении на лимфому кожи биопсия обязательна! Первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны Грибовидный микоз
- 12. Т-клеточная лимфома кожи В-клеточная лимфома кожи Инфильтрат в верхних отделах дермы Характерен эпидермотропизм Инфильтрат отделен от
- 13. Т-клеточная лимфома кожи В-клеточная лимфома кожи Выявляются пан-Т-клеточные маркеры: CD2, CD3, CD7,CD4,CD8 Выявляются пан-В-клеточные маркеры: CD20,
- 14. Первичные В-клеточные лимфомы кожи Классификация WHO-EORTC (2004) Первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны Первичная кожная
- 15. Перичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны Средний возраст 55 лет Мужчины болеют несколько чаще чем
- 16. Пациентка К., 47 лет, дз: лимфома из клеток маргинальной зоны с поражением кожи щеки, молочной железы
- 17. Клиническая картина при первичной кожной лимфоме из клеток маргинальной зоны
- 18. Морфологические признаки первичной кожной лимфомы из клеток маргинальной зоны Цитология: лимфоидные клетки малого размера с небольшом
- 19. Иммуногистохимия: В-клеточные маркеры CD79a+CD20+, фенотип лимфоцитов маргинальной зоны CD10- bcl6- bcl2+ Выявляется В-клеточная клональность методом ПЦР
- 20. Прогноз - благоприятный 5-летняя выживаемость около 98% Внекожная диссеминация в 4-6% случаев Ремиссия у 80-100% пациентов
- 21. Виды лечения Динамическое наблюдение удаление опухоли лучевая терапия Интерферон-альфа Ритуксимаб (мабтера) Монохимиотерапия (хлорбутин) Полихимиотерапия
- 22. Выбор лечения Единичные/ сгруппированные очаги Множественные очаги При внекожной генерализации процесса Хирургическое удаление Лучевая терапия Полихимиотерапия
- 23. Полихимиотерапия при первичной кожной лимфоме из клеток маргинальной зоны Курсы COP, CVP, CHOP Ремиссия у 80-100%
- 24. Первичные В-клеточные лимфомы кожи Классификация WHO-EORTC (2004) Первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны Первичная кожная
- 25. Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра 60% всех первичных В-клеточных лимфом кожи Средний возраст 50-55
- 26. Клиническая картина при первичной кожной лимфоме из клеток фолликулярного центра T.Schmook et al, 2002
- 27. Морфологические признаки первичной кожной лимфомы из клеток фолликулярного центра Цитология: лимфоидные клетки небольших и средних размеров
- 28. Иммуногистохимия: В-клеточные маркеры CD79a+ CD20+, фенотип лимфоцитов фолликулярного центра CD10+ bcl6+ bcl2 Выявляется В-клеточная клональность методом
- 29. Прогноз благоприятный общая 5-летняя выживаемость более 90% Внекожная генерализация в 10% случаев Ремиссия у 80-100% больных
- 30. Лечение Динамическое наблюдение Хирургическое удаление Лучевая терапия Интерферон-альфа Ритуксимаб (мабтера) Полихимиотерапия
- 31. Выбор лечения Единичные/ сгруппированные очаги Множественные очаги При внекожной генерализации процесса Хирургическое удаление Лучевая терапия Полихимиотерапия
- 32. Пациент К, 52 лет, с дз: первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра с поражением кожи
- 33. Первичные В-клеточные лимфомы кожи Классификация WHO-EORTC (2004) Первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны Первичная кожная
- 34. Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома, тип нижних конечностей В 70% манифестирует поражением кожи ног Средний возраст
- 35. Клиническая картина при первичной кожной диффузной В-крупноклеточной лимфосаркоме
- 36. Морфологические признаки первичной кожной диффузной В-крупноклеточной лимфосаркомы, тип нижних конечностей Цитология: крупные лимфоидные клетки с крупными
- 37. Иммуногистохимия: В-клеточные маркеры CD79a+, CD10+, маркеры В-клеток, прошедших герминативный центр CD10+, bcl6+, bcl2+ маркеры активации FOXP+
- 38. Прогноз - крайне неблагоприятный Общая 5-летняя выживаемость 28-44% Внекожная генерализация в 43% случаев в течение первых
- 39. Выбор лечения Всем пациентам показана полихимиотерапия! Интенсивность лечения определяется соматическим статусом и возрастом больного Пожилые больные
- 40. mNHL BFM 90 Блок А Дексаметазон 10мг/м2 1-5 дни Ифосфамид 800мг/м2 1-5 дни Доксорубицин 50мг/м2 3
- 41. Пациент Д, 50 лет, с дз: первичная кожная диффуная В-крупноклеточная лимфосаркома, тип нижних конечностей, с поражением
- 42. Пациент Р, 62 лет, с дз: первичная кожная диффуная В-крупноклеточная лимфосаркома, тип нижних конечностей, с поражением
- 44. Скачать презентацию