Системная склеродермия презентация

А. Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, обусловленное нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Б. Склеродермическая группа болезней:
1. Очаговая ССД
2. Диффузный эозинофильный фасциит
3. Склеродерма Бушке
4. Мультифокальный фиброз
5. Индуцированные формы склеродермии
6. Псевдосклеродермические синдромы

В зависимости от распространённости поражения кожи и основного симптомокомплекса выделяют клинические формы (LeRoy E., 1988; Black C., 1995):
1. Диффузная форма:
генерализованное поражение кожи в течение 1 года;
синдром Рейно одновременно или после поражения кожи;
раннее развитие висцеральной патологии;
редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков;
выявление антител к топоизомеразе-1 (Scl-70).

2. Лимитированная форма:
Длительный период изолированного синдрома Рейно;
Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп;
Позднее развитие висцеральной патологии (CREST-синдром);
Выявление антицитромерных антител;
Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

3. Склеродермия без склеродермы:
Нет уплотнения кожи;
Феномен Рейно;
Признаки лёгочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ;
Выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).
4. Перекрёстные формы (overlap-syndroms):
Характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

5. Ювенильная склеродермия:
Начало болезни до 16 лет;
Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии;
Склонность к образованию контрактур;
Возможны аномалии развития конечностей;
Умеренная висцеральная патология, чаще выявляемая при инструментальном исследовании.
6. Пресклеродермия:
Изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или
Иммунологические нарушения, характерные для ССД.

Варианты течения и стадии развития ССД
(Гусева Н.Г., 1975).
1.Варианты течения:
А. Острое, быстропрогрессирующее течение – диффузная форма;
Б. Подострое, умеренно прогрессирующее течение:
Преобладают клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит);
Нередко overlap-синдромы.
В. Хроническое, медленно прогрессирующее течение:
Преобладает сосудистая патология;
В начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма)
Нарастанием сосудистых ишемических расстройств и висцеральной патологии (ЖКТ, лёгочная гипертензия).

Стадии ССД.
1 стадия – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни;
2 стадия – генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса;
3 стадия – поздняя (терминальная): недотаточность одного или более органов (сердца, легких, почек).

Клинические проявления ССД.
Конституциональные симптомы:
слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др.
2. Поражение сосудов:
феномен Рейно – симметричный пароксизмальный спазм артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или стрессом, с последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение) и онемением пальцев и болью.
Телангиэктазии – расширенные капилляры и венулы на пальцах кистей, ладонях и лице, на губах – относятся к поздним признакам болезни.

3. Поражение кожи.
уплотнение кожи (склеродерма) – всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отек, индурация, атрофия.
симптом «кисета» - уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ с радиальными складками вокруг рта.
дигитальные язвы – на дистальных фалангах пальцев кистей (болезненные, рецидивирующие, топидные к лечению). Характерный признак ССД.
язвенные поражения кожи – в местах механического воздействия (коленные, локтевые суставы; лодыжки,пятки).