Конечные продукты азотистого обмена. Биосинтез мочевины презентация

Содержание

Слайд 2

КОНЕЧНЫЕ ПРОДУКТЫ : АММИАК Деградация аминокислот происходит преимущественно в печени. При этом освобождается

КОНЕЧНЫЕ ПРОДУКТЫ : АММИАК
Деградация аминокислот происходит преимущественно в печени.

При этом освобождается аммиак. Значительные количества аммиака образуются при распаде пуринов и пиримидинов.
Слайд 3

Слайд 4

ТОКСИЧНОСТЬ АММИАКА Аммиак - NH3 является клеточным ядом. При высоких концентрациях он повреждает

ТОКСИЧНОСТЬ АММИАКА

Аммиак - NH3 является клеточным ядом. При высоких концентрациях он

повреждает главным образом нервные клетки (гепатаргическая кома).
В норме распад 70 г АК в сутки ведет к концентрации NH3 в крови 60 мкмоль/л.
Слайд 5

Токсичность аммиака В опытах на кроликах концентрация NH3 3 ммоль/л вызывала смерть! Причины

Токсичность аммиака

В опытах на кроликах концентрация
NH3 3 ммоль/л вызывала

смерть!
Причины токсичности:
1. при рН крови в виде NH4+, проникает через плазм. и МХ мембраны с большим трудом.
Слайд 6

Нейтр. мол. своб. NH3 легко проходят эти мембраны. При рН 7,4 только 1%


Нейтр. мол. своб. NH3 легко проходят эти мембраны. При

рН 7,4 только 1% NH3 от общего количества аммиака проникает в клетки мозга и МХ.
Слайд 7

Причины токсичности 2. NH3 + а-КГ + НАДФН2 -? Глу + НАДФ+ Н2О

Причины токсичности

2. NH3 + а-КГ + НАДФН2 -?
Глу + НАДФ+

Н2О
Отток альфа- КГ из фонда ЦТК и как следствие – снижение скорости окисления глюкозы
Слайд 8

Токсичность аммиака Аммиак настолько токсичен, что должен быть немедленно удален посредством экскреторного механизма,

Токсичность аммиака

Аммиак настолько токсичен, что должен быть немедленно удален посредством экскреторного

механизма, либо путем включения в другое азотсодержащее соединение - менее токсичное.
Слайд 9

Механизмы детоксикации аммиака 1. Синтез глутамина: Глн, аспарагина: Асн. 2. Синтез мочевины. 3.

Механизмы детоксикации аммиака

1. Синтез глутамина: Глн, аспарагина: Асн.
2. Синтез мочевины.
3. Аминирование

а-КГ --> Глу.
4. Амидирование белков.
Слайд 10

Механизмы детоксикации аммиака 5.Синтез пурин. и пиримид. структур. 6. Нейтрализация в почках кислотами

Механизмы детоксикации аммиака

5.Синтез пурин. и пиримид. структур.
6. Нейтрализация в почках кислотами

и выделение с мочой аммонийных солей.
Слайд 11

Восстановительное аминирование Большинство организмов обладает способностью реутилизировать аммиак за счет реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой.

Восстановительное аминирование

Большинство организмов обладает способностью реутилизировать аммиак за счет реакции, катализируемой

глутаматдегидрогеназой.
А-Кетоглутарат + NH3 + НАДФН.Н+ ?
Глутамат + НАДФ+.
Это восстановительное аминирование.
Слайд 12

Восстановительное аминирование

Восстановительное аминирование

Слайд 13

Биосинтез глутамина

Биосинтез глутамина

Слайд 14

Глутаминаза

Глутаминаза

Слайд 15

Слайд 16

Слайд 17

Синтез аспарагина

Синтез аспарагина

Слайд 18

МОЧЕВИНА У человека инактивация NH3 осуществляется за счет синтеза мочевины, часть NH3 выводится почками.

МОЧЕВИНА

У человека инактивация NH3 осуществляется за счет синтеза мочевины, часть

NH3 выводится почками.
Слайд 19

Синтез мочевины Мочевина - это нейтральное и нетоксичное соединение. Молекула мочевины может проходить

Синтез мочевины
Мочевина - это нейтральное и нетоксичное соединение. Молекула мочевины

может проходить через мембраны, из-за ее хорошей растворимости в воде мочевина легко переносится кровью и выводится с мочой.
Слайд 20

СТАДИИ СИНТЕЗА МОЧЕВИНЫ Мочевина образуется в результате циклической последовательности реакций, протекающих в печени.

СТАДИИ СИНТЕЗА МОЧЕВИНЫ

Мочевина образуется в результате циклической последовательности реакций, протекающих в

печени.
Оба атома азота берутся из свободного аммиака и за счет дезаминирования аспартата, карбонильная группа — из гидрокарбоната.
Слайд 21

Первая реакция На первой стадии из гидрокарбоната (НСО3-) и аммиака с потреблением 2

Первая реакция

На первой стадии из гидрокарбоната (НСО3-) и аммиака с потреблением

2 молекул АТФ образуется карбамоилфосфат.
Слайд 22

Синтез карбамоилфосфата

Синтез карбамоилфосфата

Слайд 23

Вторая стадия Карбамоильный остаток переносится на орнитин с образованием цитруллина. Вновь необходима энергия

Вторая стадия

Карбамоильный остаток переносится на орнитин с образованием цитруллина. Вновь

необходима энергия в форме АТФ, который при этом расщепляется на АМФ и дифосфат.
Слайд 24

Синтез цитруллина

Синтез цитруллина

Слайд 25

Третья стадия Вторая аминогруппа молекулы мочевины поставляется за счет реакции аспартата с цитруллином.

Третья стадия

Вторая аминогруппа молекулы мочевины поставляется за счет реакции аспартата с

цитруллином.
Слайд 26

Синтез аргининосукцината

Синтез аргининосукцината

Слайд 27

Для обеспечения необратимости реакции дифосфат гидролизуется полностью. Отщепление фумарата от аргининосукцината приводит к аргинину,


Для обеспечения необратимости реакции дифосфат гидролизуется полностью. Отщепление фумарата от

аргининосукцината приводит к аргинину,
Слайд 28

Четвертая стадия

Четвертая стадия

Слайд 29

Пятая стадия из которого в результате гидролиза образуется мочевина. Остающийся орнитин вновь включается в цикл мочевины.

Пятая стадия

из которого в результате гидролиза образуется мочевина. Остающийся орнитин

вновь включается в цикл мочевины.
Слайд 30

Пятая стадия

Пятая стадия

Слайд 31

Слайд 32

ВЕЛОСИПЕД КРЕБСА Фумарат, образующийся в цикле мочевины, может в результате двух стадий цитратного

ВЕЛОСИПЕД КРЕБСА

Фумарат, образующийся в цикле мочевины, может в результате двух стадий

цитратного цикла [6, 7] через малат переходить в оксалоацетат, который за счет трансаминирования [9] далее прекращается в аспартат. Последний также вновь вовлекается в цикл мочевины.
Слайд 33

Регенерация аспартата

Регенерация аспартата

Слайд 34

Слайд 35

Взаимосвязь цикла мочевинообразования и ЦТК

Взаимосвязь цикла мочевинообразования и ЦТК

Слайд 36

ЭНЕРГОЗАВИСИМЫЙ ПРОЦЕСС Биосинтез мочевины требует больших затрат энергии. Энергия поставляется за счет расщепления

ЭНЕРГОЗАВИСИМЫЙ ПРОЦЕСС

Биосинтез мочевины требует больших затрат энергии. Энергия поставляется за счет

расщепления четырех высокоэнергетических связей: двух при синтезе карбамоилфосфата и двух (!) при образовании аргининосукцината (АТФ → АМФ + PPi, РРi → 2Pi).
Слайд 37

КОМПАРТМЕНТАЛИЗАЦИЯ Цикл мочевины протекает исключительно в печени. Он разделен на два компартмента: митохондрии

КОМПАРТМЕНТАЛИЗАЦИЯ

Цикл мочевины протекает исключительно в печени. Он разделен на два компартмента:

митохондрии и цитоплазму. Прохождение через мембрану промежуточных соединений цитруллина и орнитина возможно только с помощью переносчиков.
Слайд 38

АЛЛОСТЕРИЧЕСКАЯ РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА МОЧЕВИНЫ Скорость синтеза мочевины определяется первой реакцией цикла. Карбамоилфосфатсинтаза активна

АЛЛОСТЕРИЧЕСКАЯ РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА МОЧЕВИНЫ

Скорость синтеза мочевины определяется первой реакцией цикла.

Карбамоилфосфатсинтаза активна только в присутствии N-ацетилглутамата. Уровень аргинина и энергоснабжение сильно зависят от концентрации этого аллостерического эффектора.
Слайд 39

Наследственные нарушения орнитинового цикла и их симптомы

Наследственные нарушения орнитинового цикла и их симптомы

Слайд 40

Слайд 41

Включение безазотистого остатка АК в ЦТК

Включение безазотистого остатка АК в ЦТК

Слайд 42

Пути биосинтеза заменимых АК

Пути биосинтеза заменимых АК

Слайд 43

Глюкозо-аланиновый цикл

Глюкозо-аланиновый цикл

Имя файла: Конечные-продукты-азотистого-обмена.-Биосинтез-мочевины.pptx
Количество просмотров: 83
Количество скачиваний: 0