Слайд 2
![Классификация анемии](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-1.jpg)
Слайд 3
![продолжение III Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические) 1. Эритроцитопатии :](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-2.jpg)
продолжение
III Анемии вследствие усиленного
кроворазрушения (гемолитические)
1. Эритроцитопатии :
Наследственный микросфероцитоз, Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)
2. Ферментопатии : Дефицит глюкозо-6 ФДГ, фавизм, ферментов гликолиза, обмена глютатиона, нуклеотидов
3. Гемоглобинопатии: Серповидно-клеточная анемия, Гемоглобинозы С, Д. Анемия при нестабильных гемоглобинах. Талассемии.
4. Аутоиммунные. Изоиммунные. Анемии при действии прямых гемолизинов, отравлении гемолитическими ядами, солями тяжелых металлов, разрушении паразитами
Слайд 4
![ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Определение. Железодефицитные анемии (ЖДА) – заболевания, обусловленные нарушением](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-3.jpg)
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Определение. Железодефицитные анемии (ЖДА) – заболевания, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина
и продукции эритроцитов, в связи с недостаточным содержанием в организме больного железа.
Этиология. Взрослому человеку ежедневно требуется 20-30 мг железа.
С пищей поступает не более 10% суточной потребности этого элемента. Основная же доля необходимого железа имеет эндогенное происхождение. Эндогенное железо появляется в результате реутилизации этого элемента из разрушающихся клеток, в первую очередь из эритроцитов.
Слайд 5
![Продолжение Сбалансированный рацион питания человека содержит 15-20 мг железа, из](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-4.jpg)
Продолжение
Сбалансированный рацион питания человека содержит 15-20 мг железа, из которых всасывается
в кишечнике не более 5-10% Лишь при дефиците железа в организме его поступление в кровь возрастает до 25% от принятого с пищей.
Железо гема в мясных и рыбных блюдах, усваивается на 20-50%. Продукты – молочно - растительного происхождения - отдают не более 5% находящегося в них железа.
Ежесуточные физиологические потери железа у мужчины достигают 1 мг, у женщин с учетом месячных - 2 мг. При беременности ежедневно дополнительно расходуется до 3-4 мг железа.
Тело взрослого человека содержит 3-4 грамма железа. Нужно 2-3 года для того чтобы развилась ЖДА.
Дефицит железа в организме, возникающий после родов, компенсируется через 2-2,5 года.
Слайд 6
![У взрослых причинами недостаточного поступления железа являются: хронические кровопотери при](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-5.jpg)
У взрослых причинами недостаточного поступления железа являются:
хронические кровопотери при дисменорреи, пептических
язвах двенадцатиперстной кишки, желудка, грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, язвенном колите, дивертикулах кишечника, геморрое, гематурическом нефрите, кровохаркании при некоторых заболеваниях легких;
повышенный расход железа при беременности, лактации;
врожденный дефицит железа (ювенильный хлороз у девушек, матери которых во время беременности страдали дефицитом железа);
недостаточное поступление железа в организм в связи с нарушением его всасывания при хронических заболеваниях кишечника с синдромом мальабсорбции, после обширных резекций кишечника, резекции желудка с выключением двенадцатиперстной кишки;
уменьшение поступления железа с пищей при строгом вегетарианстве, при длительном голодании.
Слайд 7
![Клиническая картина. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (АС): не является специфичным для ЖДА.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-6.jpg)
Клиническая картина.
АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (АС):
не является специфичным для ЖДА. Это обязательный
и обычно ведущий компонент клинической картины всех анемий.
Типичны жалобы на сердцебиения, шум в ушах, одышку при умеренной физической нагрузке, мышечную слабость, головокружения, мелькание темных «мушек» в глазах.
Склонность к артериальной гипотонии. Жалобы на немотивированную слабость, сниженную физическую и умственную трудоспособность, потерю интереса к учебе, трудности волевой концентрации.
Объективно АС проявляется бледностью кожных покровов и слизистых, тахикардией, функциональным систолическим шумом над всеми точками аускультации сердца.
Слайд 8
![СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: Специфичен для ЖДА. Недостаток железа ведет к дефициту](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-7.jpg)
СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:
Специфичен для ЖДА. Недостаток железа ведет к дефициту железосодержащих ферментов
(цитохромоксидазы и др.), необходимых для жизнедеятельности абсолютно всех клеток организма. В первую очередь нарушается деятельность интенсивно пролиферирующих тканевых структур - эпителиальных покровов, кроветворной ткани, экзокринных и эндокринных желез
Клинически эти сдвиги проявляется истончением, вялостью, сухостью кожи, ломкостью и выпадением волос. Ногти искривляются, приобретают ложкообразную форму (койлонихии), истончаются, становятся ломкими. Вследствие атрофии слизистой язык гладкий, блестящий, малинового цвета. Больные жалуются на жжение, покалывание в языке. Возникает ангулярный стоматит - изъязвления, трещины в углах рта. Поражение эпителия и глотки вызывает поперхивание, затруднение глотания сухой пищи, болезненный спазм верхней трети пищевода - сидеропеническая дисфагия Пламмера-Винсона.
Слайд 9
![продолжение Атрофия секреторного эпителия желудка обусловливает понижение секреторной способности органа](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-8.jpg)
продолжение
Атрофия секреторного эпителия желудка обусловливает понижение секреторной способности органа вплоть до
гистаминрезистентной ахлоргидрии.
Дистрофические изменения слизистой приводят к нарушениям процессов пристеночного пищеварения, всасывания, поддержания адекватной микрофлоры в кишечнике. В связи поражением эпителия и сфинктеров мочевыводящей системы больные часто жалуются на императивные позывы на мочеиспускание, ночной энурез, непроизвольное мочеиспускание при кашле, смехе.
Для сидеропенического синдрома характерны извращенные вкусовые и обонятельные ощущения, стремление есть мел, глину, известь.
Слайд 10
![Продолжение По величине содержания гемоглобина в крови выделяют 3 степени](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-9.jpg)
Продолжение
По величине содержания гемоглобина в крови выделяют 3 степени
тяжести ЖДА:
легкую (гемоглобин 110-90 г/л);
средней тяжести (гемоглобин 90-70 г/л);
тяжелую (гемоглобин ниже 70 г/л).
Однако эти градации условны, так как клинические проявления ЖДА не всегда тождественны уровню снижения концентрации гемоглобина в крови.
Слайд 11
![Диагностика. Общий анализ крови: гипохромные нормоциты и микроциты, пойкилоцитоз и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-10.jpg)
Диагностика.
Общий анализ крови: гипохромные нормоциты и микроциты, пойкилоцитоз и анизоцитоз.
Снижение Hb и количества эритроцитов.. ЦП может опускаться ниже 0.5.
Биох. исследование крови: снижение концентрации сывороточного железа менее 12 мкмоль/л. Норма - 30-13 мкмоль/л. Повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС). Норма - 45-72 мкмоль/л. У здоровых людей сывороточное железо составляет 20-45% ОЖСС, при ЖДА - менее 16%.
О запасах железа в организме можно судить по уровню сывороточного ферритина. Его содержание в норме 125 нг/л у мужчин и 55 нг/л у женщин. При ЖДА опускается ниже 10 нг/л. В костном мозге железо депонируется в гемосидериновых включениях в плазме макрофагов - сидеробластов. При дефиците железа такие клетки отсутствуют, при избыточном накоплении железа в организме содержание сидеробластов в костном мозге увеличивается.
Слайд 12
![продолжение Существует определенная последовательность изменения лабораторных показателей. Сначала уменьшается концентрация](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-11.jpg)
продолжение
Существует определенная последовательность изменения лабораторных показателей. Сначала уменьшается концентрация сывороточного ферритина,
затем повышается ОЖСС, далее снижается уровень сывороточного железа, и только после этого снижается уровень Hb. Вначале анемия нормоцитарная и нормохромная, но затем неизбежно развивается микроцитоз и гипохромия эритроцитов.
ЭКГ: уплощение или инверсия зубца Т.
ЭоКГ: регистрируется дилатация полостей желудочков и предсердий, гипертрофия, гиперкинез миокарда стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, пролабирование клапанов.
Слайд 13
![Лечение. По химическому строению препараты для заместительной терапии ЖДА разделяются](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-12.jpg)
Лечение.
По химическому строению препараты для заместительной терапии ЖДА разделяются на 4
группы:
простые, легко диссоциирующие соли: сульфаты (ферроплекс), фумараты (ферро-фумарат), глюконаты (ферронал), дихлорникотинамиды (ферамид);
ферроцены (металлорганика) - ферроцерон;
хелатные соединения железа - фербитол, феррицит, ферковен;
сложные полинуклеарные гидроксидные комплексы железа - ферум-фоль и ферум-лек.
Простые соли и ферроцены предназначены только для перорального употребления.
Хелаты и полинуклеарные гидроксидные комплексы железа можно применять как внутрь, так и – в/в и/или в/м.
В клинической практике чаще всего используются препараты простых солей - сульфата, лактата, карбоната, фумарата железа.
Слайд 14
![Продолжение Фероплекс, содержащий 50 мг сульфата железа в комплексе с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-13.jpg)
Продолжение
Фероплекс, содержащий 50 мг сульфата железа в комплексе с аскорбиновой кислотой
назначают по 1-2 таблетки 3-4 раза в день.
Конферон, состоящий из 200 мг сульфата железа в комплексе с янтарной кислотой, назначают по 1 капсуле 3-4 раза в день.
Тардиферон-ретард, препарат сульфата железа пролонгированного действия. Содержит 80 мг элементарного железа. Назначается по 1-2 таблетке 1 раз в день.
Ферро-градумет - пролонгированная форма, содержащая 105 мг элементарного железа в виде сульфата. Назначается по 1-2 таблетке 1 раз в день утром, за 30 минут до завтрака.
Слайд 15
![МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Определение. Мегалобластные анемии – группа заболеваний крови, общим](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-14.jpg)
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Определение. Мегалобластные анемии – группа заболеваний крови, общим признаком которых
является подавление нормального кроветворения с переходом на эмбриональный мегалобластный тип эритропоэза, что обусловлено дефицитом в организме цианкобаламина (витамин В12) и/или фолиевой кислоты.
Слайд 16
![Этиология. Дефицит витамина В12 вызывают следующие обстоятельства: Длительное недостаточное поступление](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-15.jpg)
Этиология.
Дефицит витамина В12 вызывают следующие обстоятельства:
Длительное недостаточное поступление с пищей.
Встречается у строгих вегетарианцев, пожилых малообеспеченных людей
Нарушение усвоения витамина при отсутствии его переносчика - гастромукопротеина, секретируемого слизистой желудка при атрофическом гастрите типа А, опухолях желудка, после операций гастрэктомии.
Нарушение всасывания витамина в тонком кишечнике при хронических заболеваниях кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, опухоли, состояние после резекций тонкой кишки).
Избыточный расход поступающего с пищей витамина на этапах его транспортировки при инвазии кишечника широким лентецом, гемобластозах.
Слайд 17
![продолжение Недостаточная способность накапливать и сохранять витамин в его основном](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-16.jpg)
продолжение
Недостаточная способность накапливать и сохранять витамин в его основном депонирующем органе
– печени у больных с циррозом, фиброзом печени.
Врожденные дефекты механизмов транспорта и утилизации витамина В12.
К дефициту фолиевой кислоты ведут следующие причины:
Алиментарная недостаточность (однообразная консервированная животная пища – у моряков, участников длительных экспедиций).
Алкоголизм.
Беременность.
Побочные эффекты фармакотерапии (при лечении антагонистами фолиевой кислоты, противосудорожными препаратами, сульфаниламидами и др.).
Хронические воспалительные заболевания тонкого кишечника, резекции тонкой кишки.
Слайд 18
![Клиническая картина. Анемический синдром при мегалобластной анемии в основных чертах](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-17.jpg)
Клиническая картина.
Анемический синдром при мегалобластной анемии в основных чертах такой
же, как и при других вариантах анемий. Выраженность клинических проявлений анемического синдрома зависит от степени и быстроты развития анемии.
Слайд 19
![Продолжение Синдром патологии ЖКТ проявляется ощущениями жжения в языке, потерей](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-18.jpg)
Продолжение
Синдром патологии ЖКТ проявляется ощущениями жжения в языке, потерей вкусовых
ощущений, плохой аппетит, чувство тяжести, боли в подложечной области, поносы. Типично поражение языка - глоссит Гунтера. Характеризуется появлением вначале ярких воспалительных участков, афтозных высыпаний, трещин на кончике и на боковых поверхностях языка. Затем язык становится гладким, блестящим ("лакированным"), темно-малинового цвета. Дистрофические изменения в слизистой оболочке желудка и кишечника, симптомами атрофического гастрита, энтерита. Печень постоянно умеренно увеличена, б/болезненная. Изредка выявляется небольшая спленомегалия.
Слайд 20
![Продолжение Синдром неврологических расстройств связан с поражением заднебоковых столбов спинного](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-19.jpg)
Продолжение
Синдром неврологических расстройств связан с поражением заднебоковых столбов спинного мозга
- фуникулярным миелозом. Характеризуется парастезиями, нарушениями вибрационной и глубокой чувствительности. Расстройства глубокой чувствительности появляются раньше и более выражены в дистальных отделах н/конечностей. В связи с чем развивается атаксия. Наблюдаются двигательные расстройства, слабость, парезы н/ конечностей, снижение или исчезновение сухожильных рефлексов. Появляются патологические симптомы Бабинского, Россолимо. Иногда возникают офтальмоплегия, атония мочевого пузыря, ретробульбарные невриты. Очень редко происходят изменения психики с галлюцинациями, маниакальными вспышками, параноидным состоянием, которые быстро исчезают при своевременно начатом лечении.
Слайд 21
![Диагностика. Общий анализ крови: нормохромная или гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-20.jpg)
Диагностика.
Общий анализ крови: нормохромная или гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Резко
выраженный макроовалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Наряду с эритроцитами неправильной формы (шизоциты) выявляются крупные клетки - мегалоциты. В эритроцитах повышено содержание Hb – гиперхромия (ЦП больше 1). Видны в/клеточные включения – тельца Жоли, кольца Кебота, диффузная полихроматофилия клеток. Выявляются гиперсегментированные нейтрофилы.
Биох. иссл. крови: повышение содержания в плазме крови билирубина за счет неконьюгированной фракции, небольшое увеличение концентрации сывороточного железа.
Иммунологическое исследование: выявляются антитела класса IgG специфичные против антигенов цитоплазмы париетальных клеток желудка и гастромукопротеина.
Слайд 22
![Продолжение Стернальная пункция: обнаруживается мегалобластный тип эритропоэза. Эритроидный росток преобладает](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-21.jpg)
Продолжение
Стернальная пункция: обнаруживается мегалобластный тип эритропоэза. Эритроидный росток преобладает (соотношение
лейко/эритро становится большим, чем 1/2, тогда как в норме – 3/1-4/1). Видны признаки аномального лейкопоэза – необычно большие гранулоциты разных стадий созревания, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы. Уменьшено количество мегакариоцитов. При обработке стернального пунктата ализариновым красным у больных с В12 дефицитной анемией наблюдается окрашивание клеток, тогда как у больных с дефицитом фолиевой кислоты такой окраски не происходит.
По данным лабораторной диагностики желудочной секреции имеет место гистаминоустойчивая ахлоргидрия, с отсутствием секреции гастромукопротеина.
Слайд 23
![продолжение ФГДС: признаки атрофического гастрита. В некоторых случаях диагностируется клинически](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-22.jpg)
продолжение
ФГДС: признаки атрофического гастрита. В некоторых случаях диагностируется клинически латентный рак
желудка.
Рентгенологическое исследование: сглаженность, уплощение складок слизистой, снижение тонуса, нарушение моторной функции желудка.
УЗИ: у некоторых больных выявляются признаки цирроза печени, нарушения портальной гемодинамики.
ЭКГ: тахикардия, диффузные изменения (дистрофия) миокарда желудочков.
ЭхоКГ: дилатация полостей желудочков и предсердий, увеличение систолического индекса (при выраженном анемическом синдроме).
Слайд 24
![Лечение. . К лечению В12-дефицитной анемии можно приступать только после](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-23.jpg)
Лечение.
. К лечению В12-дефицитной анемии можно приступать только после верификации диагноза
путем морфологического анализа стернальной миелограммы. До стернальной пункции назначать вслепую препараты и коферменты вит. В12 категорически нельзя.
Лечение проводят в/м инъекциями вит.В12 по 400-500 мкг ежедневно в течение 4-6 нед. Свидетельством перехода мегалобластного кроветворения в нормобластное является ретикулоцитарный криз (появление большого количества молодых нормальных эритроцитов в периферической крови), обычно развивающийся через 4-6 дней лечения.
На этом фоне препарат продолжают вводить в тех же разовых дозах, но через день, вплоть до развития полной гематологической ремиссии. Закрепляющее лечение можно проводить вит.В12 по 400-500 мкг в/м 2 раза в неделю или оксикобаламином 1 раз в неделю по 500 мкг в/м в течение 3 месяцев.
Слайд 25
![Продолжение Критерием ремиссии является нормализация состава периферической крови, костномозгового кроветворения,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-24.jpg)
Продолжение
Критерием ремиссии является нормализация состава периферической крови, костномозгового кроветворения, уровня
вит.В12 в крови и моче. В дальнейшем проводится поддерживающая терапия вит.В12 по 400 мкг 2 раза в месяц или оксикобаламином по 500 мкг 1 раз в месяц в течение всей жизни больного.
В случаях тяжелой анемии и при явлениях фуникулярного миелоза вит.В12 вводят в дозе 1000 мкг ежедневно в течение 5-10 дней. Одновременно необходимо вводить кофермент витамина В12 кобамин по 500 мкг 1 раз в день в/м (он помогает быстрее ликвидировать токсическое влияние метилмолоновой кислоты на спинной мозг). В дальнейшем, при улучшении состояния, препараты продолжают вводить 2 раза в неделю до получения стойкой гематологической ремиссии. Консолидация ремиссии и пожизненное поддерживающее лечение проводят по описанной выше методиками препаратами вит.В12 или оксикобаламина.
Слайд 26
![продолжение При глубокой анемии и угрозе развития анемической комы наряду](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/223783/slide-25.jpg)
продолжение
При глубокой анемии и угрозе развития анемической комы наряду с введением
не менее 1000 мкг цианкобаламина и 500 мкг кобамина в сутки проводят трансфузии эритроцитарной массы, реополиглюкина. В случаях резистентности анемии к лечению витамином В12, при выявлении высоких титров аутоантител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину применяют глюкокортикоидные гормоны в средних дозах (преднизолон до 40-60 мг в сутки перорально).