Содержание
- 2. Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных пузырей на коже
- 3. Кожа больных при малейшем повреждении покрывается пузырями, как при ожоге, и отслаивается, причиняя ребенку невыносимую боль.
- 4. Может проявляться как пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, образующиеся на здоровой коже, преимущественно на
- 9. Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ., но эрозии после вскрытия пузырей заживают с
- 13. Формы Герлитца наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в первые дни после рождения буллами на волосистой
- 17. Пузыри и большие участки обнаженной кожи после их вскрытия могут быть уже при рождении. Пузыри на
- 21. Лечение
- 22. Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами не эффективно, так же как и витамином Ε внутрь, в
- 24. Скачать презентацию
Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра-
Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра-
Кожа больных при малейшем повреждении покрывается пузырями, как при ожоге, и
Кожа больных при малейшем повреждении покрывается пузырями, как при ожоге, и
Описано около 20 клинических вариантов БЭ. В периоде новорожденности проявляются следующие четыре основные формы:
«Дети- бабочки»
Может проявляться как пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, образующиеся
Может проявляться как пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, образующиеся
Простая форма БЭ
Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ., но эрозии
Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ., но эрозии
Гиперпластический дистрофический БЭ
Формы Герлитца наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в первые дни
Формы Герлитца наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в первые дни
Летальный злокачественный БЭ, полидиспластический дистрофический БЭ
Пузыри и большие участки обнаженной кожи после их вскрытия могут быть
Пузыри и большие участки обнаженной кожи после их вскрытия могут быть
Рецессивная дистрофическая форма БЭ (вариант Халлориеу—Сименса)
Лечение
Лечение
Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами не эффективно, так же как
Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами не эффективно, так же как