Содержание
- 2. Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных пузырей на коже
- 3. Кожа больных при малейшем повреждении покрывается пузырями, как при ожоге, и отслаивается, причиняя ребенку невыносимую боль.
- 4. Может проявляться как пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, образующиеся на здоровой коже, преимущественно на
- 9. Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ., но эрозии после вскрытия пузырей заживают с
- 13. Формы Герлитца наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в первые дни после рождения буллами на волосистой
- 17. Пузыри и большие участки обнаженной кожи после их вскрытия могут быть уже при рождении. Пузыри на
- 21. Лечение
- 22. Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами не эффективно, так же как и витамином Ε внутрь, в
- 24. Скачать презентацию
Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных
Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных
Кожа больных при малейшем повреждении покрывается пузырями, как при ожоге, и отслаивается, причиняя
Кожа больных при малейшем повреждении покрывается пузырями, как при ожоге, и отслаивается, причиняя
Описано около 20 клинических вариантов БЭ. В периоде новорожденности проявляются следующие четыре основные формы:
«Дети- бабочки»
Может проявляться как пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, образующиеся на здоровой
Может проявляться как пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, образующиеся на здоровой
Простая форма БЭ
Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ., но эрозии после вскрытия
Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ., но эрозии после вскрытия
Гиперпластический дистрофический БЭ
Формы Герлитца наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в первые дни после рождения
Формы Герлитца наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в первые дни после рождения
Летальный злокачественный БЭ, полидиспластический дистрофический БЭ
Пузыри и большие участки обнаженной кожи после их вскрытия могут быть уже при
Пузыри и большие участки обнаженной кожи после их вскрытия могут быть уже при
Рецессивная дистрофическая форма БЭ (вариант Халлориеу—Сименса)
Лечение
Лечение
Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами не эффективно, так же как и витамином
Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами не эффективно, так же как и витамином