Содержание
- 2. Подходы к классификации Врожденные Приобретенные Иммунные Неиммунные Внутрисосудистые Внесосудистые
- 3. Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии: Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии: Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
- 4. Классификация гемолитических анемий в зависимости от типа дефекта Врожденные Дефект мембраны эритроцитов врожденный сфероцитоз, эллипсоцитоз Дефект
- 5. Основные типы гемолиза
- 6. Внутрисосудистый гемолиз
- 7. -Анемия с признаками дефицита ФК, особые морфологические признаки, лейкоцитоз, ускорение СОЭ - Увеличение количества ретикулоцитов и
- 8. Ретикулоцитоз при гемолизе: ретикулярный материал (преципитированная РНК) в клетках. Окраска метиленовым синим и по Гимза
- 13. Классификация гемолитических анемий в соответствии с местом гемолиза
- 14. Подход к постановке диагноза Регион проживания, национальность Личный и семейный анамнез Провоцирующие факторы ( лекарства, переохлаждение)
- 15. Талассемия — группа наследственных гемоглобинопатий, в основе которых лежит снижение синтеза α или β цепей, входящих
- 16. Синтез гемоглобина: гены цепей глобина Синтез гемоглобина: кроветворные органы эмбриона, плода и взрослого
- 17. Талассемия Классификация талассемий: β-талассемия: Большая талассемия (анемия Кули, гомозиготная β-талассемия) Промежуточная талассемия Малая талассемия ( гетерозиготная
- 18. Норма: Hb F - 1-2% Hb А2 – 2% Hb А - 96-97% (α2β2) Большая талассемия
- 19. Клиническая картина большой талассемии Тяжелая анемия Неэффективный эритропоэз с гиперплазией эритропоэза в костном мозге и экстрамедуллярным
- 20. Сильно истонченные наружная и внутренняя пластики, пористое диплое. Избыточное отложение железа в костном мозге Увеличенные верхние
- 21. Рентгенограмма черепа в боковой проекции. Истончение компактного вещества кости , расширение костномозговой полости и игольчатый гиперостоз
- 22. Рентгенограмма кистей: истончение компактного вещества костей за счет увеличения объема костного мозга Тяжелый остеопороз преждевременное закрытие
- 23. Денситометрия бедренной кости и поясничных позвонков
- 24. Увеличение печени и селезенки Экстрамедуллярное кроветворение Усиленное разрушение эритроцитов Перегрузка железом
- 25. Гепатоспленомегалия и низкорослость. Неадекватная Трансфузионная терапия 4-летний мальчик, не получавший достаточной трансфузионной терапии
- 26. Диагностика талассемии Клинический анализ крови: Гипохромные, микроцитарные и мишеневидные эритроциты , нормобласты, тельца Гейнца Гиперплазия эритроидного
- 27. Лечение талассемии Переливание эритроцитарной массы Спленэктомия ( не проводится до 6 лет) Рекомбинантный эритропоэтин ТГСКК и
- 28. Деформация лицевого черепа у 20-летней Женщины: до и после хирургической коррекции Больной талассемией после трансплантации СПКК
- 29. Серповидноклеточная анемия гемоглобинопатия SS - связана с образованием аномальных гемоглобинов вследствие мутации генов глобина ( качественная
- 30. Патофизиология СКА Гемоглобин S образуется в результате замены глутаминовой кислоты на валин в положении 6 β-цепи
- 32. Клиническая картина СКА Хроническая гемолитическая анемия с детского возраста ( чаще с 6 мес при снижении
- 33. Язвы конечностей Чаще у детей старшего возраста и у юношей
- 34. Поражение мелких костей кистей и стоп Неравномерный рост пальцев Дактилит –инфаркты пястных костей указательного и безымянного
- 35. Асептический некроз головок бедренных Костей, полости в шейке правого бедра на месте инфарктов Деформация тел позвонков
- 36. Уменьшение размеров селезенки в результате многочисленных тромбозов и инфарктов СКА: вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких: признаки ТЭЛА
- 37. Диагностика СКА Пренатальная диагностика Электрофорез гемоглобина на ацетате целлюлозы/ агарозном геле Проба на серповидность ( гипоксия
- 38. Лечение СКА Ингибирование полимеризации HbS Индукция гипонатриемии для снижения внутриклеточной концентрации гемоглобина Клотримазол для ингибирования потери
- 39. Механизм действия Гидроксимочевины при СКА
- 40. Микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского –Шаффара (врожденный сфероцитоз) В большинстве случаев заболевание наследуется аутосомно-доминантно Распространенность его составляет
- 41. Обусловлен дефектами белков, прикрепляющих цитоскелет эритроцита к клеточной мембране ( т.е. нарушениями вертикальных связей). Описаны дефекты
- 42. Патофизиология сфероцитоза Мембрана эритроцитов. Наследственный микросфероцитоз( вертикальные связи) частота мутаций: белок полосы 3 - 3-20% Анкирин
- 43. Первочный дефект при ВСЦ лежит в дефекте поверхности мембраны. Уменьшение площади поверхности по 2 механизмам: 1)
- 44. Врожденный сфероцитоз Клиника От бессимптомного гемолиза до тяжелой трансфузионнозависимой гемолитической анемии, чаще от легкой до средней
- 45. Врожденный сфероцитоз Осложнения холелитиаз с развитием механической желтухи, холецистита и холангита Гемолитический , aпластический( парвовирус B19)
- 46. Врожденный сфероцитоз: диагноз Семейный анамнез Тест Кумбса – негативный Увеличение МСНС ( средняя карпускулярная концентрация гемоглобина)
- 47. микрофероциты в мазке периферической крови
- 48. Снижение осмотической стойкости эритроцитов – золотой стандарт в диагностике ВС у пациентов с Кумбс-негативной гемолитической анемией,
- 49. Тест на аутогемолиз При 24-часовой инкубации при 37°C в физиологическом растворе , спонтанный гемолиз, особенно в
- 50. Лечение спленэктомия - нормализуется время жизни эритроцитов, уменьшается зависимостььот трансфузий и частота холелитиаза Количество ретикулоцитов нормальное
- 53. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа (Г6ФД; G6PD) — фермент, входящий в пентозофосфатный путь, метаболический путь, обеспечивающий образование
- 54. Дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах приводит к нарушению процессов восстановления глутатиона при воздействии веществ, обладающих высокой окислительной
- 55. Клиническая картина провоцируется противомалярийными препаратами, сульфаниламидами, анальгетиками, нитрофуранами, растительными продуктами (бобы Vicia fava, стручковые), диабетическим кетоацидозом,
- 57. Тельца Гейнца в эритроцитах и ретикулоцитах Гемосидеринурия: включения гемосидерина в эпителии почечных канальцев
- 58. Пробы мочи, взятые в разгар острого внутрисосудистого гемолиза и по мере стихания приступа
- 59. Диагностика и лечение дефицита Г-6- ФДГ Определение уровня фермента в эритроцитах Устранение провоцирующего фактора Переливание эритроцитарной
- 61. Приобретенные Иммунологические дефекты аутоиммунный гемолиз гемолиз, индуцированный лекарствами изоиммунный и аллоиммунный гемолиз ( неонатальный и гемолитические
- 62. Инфекции эндотоксины при бактериальных инфекциях паразитарные инфекции малярия (Plasmodium) Bartonella bacilliformis ( лихорадка Oroya) Гемолитические анемии
- 63. Классификация гемолитических анемий в результате иммунного повреждения I. Тепловые антитела ( максимально активны при температуре тела
- 64. II. Холодовые антитела (антитела оптимально активны при температуре менее 37 ): А. опосредованное холодовыми агглютининами 1.
- 65. III. Смешанные холодовые и тепловые антитела А. Первичная или идиопатическая смешанная тепловая аутоиммунная ГА Б. Вторичная
- 66. АИГА Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется: укороченной продолжительностью жизни эритроцитов (ПЖЭ) наличием аутоантител, направленных на аутологичные
- 67. Каждый из этих типов АИГА может быть подклассифицирован в зависимости от наличия или отсутствия основных заболеваний:
- 68. Классификация АИГА
- 71. Cytokines that were found elevated are highlighted in yellow: IL-2 and IL-12, that induce the differentiation
- 72. Основные иммунологические аномалии, вовлеченные в патогенез АИГА
- 73. Клиническая картина Определяется типом гемолиза ( вне-внутрисосудистый, тепловой и холодовой) Острое или постепенное начало с развитием
- 75. Тепловая АИГА Частота тАИГА составляет 1 на 75 000-80 000 человек, всех возрастов Первичная тАИГА составляет
- 76. Криопатический гемолитический синдром (Cryopathic Hemolytic Syndromes) Болезнь холодовой агглютинации (БХА) составляет около 10-20% случаев АИГА 14
- 77. хроническая гемолитическая анемия холодовые агглютинины с высокой тепловой амплитудой, т.е. агглютинины, которые могут связываться при температуре
- 78. Может присутствовать желтуха. Иногда наблюдается Livedo reticularis Акроцианоз, связанный с пальцами, носом и ушами, вызван сладжем
- 84. Пароксизмальная холодная гемоглобинурия чаще всего встречается у детей и составляет около 2-5% всех случаев АИГА гемолитическая
- 85. Феномен Рейно при АИГА
- 86. Индуцированная лекарствами иммунная гемолитическая анемия (илИГА) Частота илИГА составляет около 1 на миллион Подавляющее большинство является
- 87. Эффекторные механизмы лекарственного гемолиза А. лекарственная адсорбция по гаптеновому механизму: лекарство связывается с неизвестным белком мембраны
- 88. С. Индукция антител : некоторые лекарство-индуцированные антитела могут связываться сильно и белками мембраны эритроцитов (обычно белками
- 89. Гаптеновый механизм или механизм адсорбции лекарства Пенициллин Цефалоспорины Тетрациклин 6-МР Карбромал Толбутамид Цианиданол Гидрокортизон Оксалиплатин циметидин
- 90. Механизм аутоантительный Цефалоспорины Метилдопа L-допа Мефенамовая кислота Тенипозид Оксалиплатин Прокаинамид Диклофенак Пентостатин Флюдарабин Кладрибин эфализумаб леналидомид
- 91. Неизвестные механизмы иммунного повреждения Мезантоин Фенацетин Инсектициды Хлорпромазин Мелфалан Изониазид Аминосалициловая кислота Ацетаминофен Тиазиды Стрептомицин Ибупрофен
- 92. Индуцированная лекарствами иммунная гемолитическая анемия
- 93. Лабораторные признаки Пациенты с тАИГА могут иметь гематокрит менее 10% или могут иметь компенсированную ГА и
- 94. Мазок крови выявляет ряд особенностей, характерных для всех типов АИГА: полихромазия - ретикулоцитоз, что отражает увеличение
- 95. Количество ретикулоцитов обычно повышено, однако, на более раннем этапе более чем у 1/3 пациентов может быть
- 96. Серологические признаки ПАТ/DAT обнаруживает антитела и / или комплемент на эритроцитах Позитивный ПАТ является важной особенностью
- 97. Определяет антитела на поверхности эритроцитов Позитивный тест не обязательно означает наличие гемолиза 1/10000 здоровых 5-10% госпитализированных
- 98. Дифференциальное диагностическое основных моделей сенсибилизации ЭР
- 99. при тАИГА аутоантитела существуют в обратимом, динамическом равновесии между эритроцитами и плазмой, т.о. «свободные» аутоантитела могут
- 100. Иногда пациенты с тАИГА представлены сфероцитарной гемолитической анемией с отрицательным ПАТ: 3 основных причины отрицательной DAT:
- 101. Скорость гемолиза у пациентов с тАИГА варьирует и зависит только от силы антиглобулиновой реакции. Подкласс IgG
- 104. Холодовые агглютинины непосредственно агглютинируют эритроциты при температурах ниже температуры тела, максимально при 0-5 ° C (32-41
- 105. Большинство ХА взаимодействуют с антигенами системы I / i, предшественниками антигенов группы крови ABH и Lewis.
- 106. При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии оставшиеся в живых эритроциты обычно покрыты комплементом. ПАТ может быть положительным для
- 107. Холодовая крапивница
- 108. Лабораторные данные при АИГА, индуцированной лекарственными средствами, могут быть сходными с лабораторными данными при АИГА с
- 109. Дифференциальный диагноз ВС, синдром Zieve, клостридиальный сепсис и гемолитическая анемия, предшествующая болезни Wilson, напоминают АИГА в
- 110. 4. ТТП и ГУС отличаются от АИГА фрагментацией эритроцитов и относительным отсутствием сфероцитов в мазке крови
- 112. Лечение Преднизолон 1 мг/кг/дн перорально Метилпреднизолон 1 г/дн в/в капельно за 30 мин 3-5 дн первичный
- 113. 4. Ритуксимаб (Мабтера) еженедельно в/в в дозе 375 мг/м2 4 дозы. Лучше результаты лечения новороженных и
- 114. Основные методы лечения АИГА
- 115. Как я лечу тепловую АИГА
- 116. Гемолитическая анемия спленомегалия Повышение ЛДГ Уробилинурия Снижение гаптоглобина ретикулоцитоз анемия Непрямой билирубин сыворотки крови Прямой антиглобулиновый
- 119. Role of Complement in Autoimmune Hemolytic Anemia, Transfus Med Hemother 2015;42:303–310
- 120. Role of Complement in Autoimmune Hemolytic Anemia, Transfus Med Hemother 2015;42:303–310
- 121. Role of Complement in Autoimmune Hemolytic Anemia, Transfus Med Hemother 2015;42:303–310
- 122. Role of Complement in Autoimmune Hemolytic Anemia, Transfus Med Hemother 2015;42:303–310
- 124. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ( ПНГ) ( синдром Marchiafava-Micheli ) В результате соматической мутации на уровне СКП
- 125. Патогенез PIG - A ген кодирует протеин гликозилтрансферазу молекулярной массой 60 kDa. которая нарушает первый этап
- 126. Гликозилфосфатидилинозитол ( GPI)– якорь для мембранных белков Поверхностные белки клеток крови, которые заякоривает GPI
- 127. Клиника ПНГ Синдром ПНГ клинически проявляется 3 группами симптомов: приобретенный внутрисосудистый гемолиз, обусловленный патологической чувствительностью мембраны
- 128. УЗИ печени при синдроме Бадда-Киари ( хвостатая доля сдпвливает НПВ) Проба Хэма – 2-лизис эритроцитов в
- 129. Лабораторная диагностика Проточная цитометрия с CD59 и CD55 - золотой стандарт - на гранулоцитах/моноцитах и эритроцитах
- 130. Лечение ПНГ Переливание эритроцит-содержащих сред Моноклональное антитело eculizumab( Солирис), блокирует комплемент на уровне C5 , предотвращая
- 134. Дефицит голюкозо- 6- фосфат дегидрогеназы Different Isozymes Level needed for protection vs ordinary oxidative stress
- 136. Скачать презентацию