Слайд 2
![Геморрагические диатезы – заболевания и патологические состояния, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-1.jpg)
Геморрагические диатезы – заболевания и патологические состояния, характеризующиеся склонностью к повышенной
кровоточивости.
Слайд 3
![Этиология ГД 1. Наследственные (семейные) 2. Приобретенные: Иммунные и иммунокомплексные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-2.jpg)
Этиология ГД
1. Наследственные (семейные)
2. Приобретенные:
Иммунные и иммунокомплексные
Нарушения гемопоэза
Инфекционно-токсические
Патология печени
Лекарственные
Смешанные
Слайд 4
![Классификация ГД Ангиопатии Тромбоцитопатии Коагулопатии](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-3.jpg)
Классификация ГД
Ангиопатии
Тромбоцитопатии
Коагулопатии
Слайд 5
![Ангиопатии Простая пурпура Старческая пурпура Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-4.jpg)
Ангиопатии
Простая пурпура
Старческая пурпура
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю-Ослера-Вебера)
Сосудистые пурпуры
при диспротеинемиях (гипер-γ-глобулинемия, криоглобулинемия)
Цинга (скорбут)
Слайд 6
![Тромбоцитопатии Тромбоцитопении: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Другие иммунные тромбоцитопении](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-5.jpg)
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении:
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Другие иммунные тромбоцитопении (СПИД, СКВ)
Лекарственные тромбоцитопении
Гиперспленизм
2. Тромбоцитопатии
Болезнь
Виллебранда
Слайд 7
![Коагулопатии 1. Наследственные Гемофилия А Гемофилия В 2. Приобретенные Коагулопатия потребления (синдром ДВС)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-6.jpg)
Коагулопатии
1. Наследственные
Гемофилия А
Гемофилия В
2. Приобретенные
Коагулопатия потребления (синдром ДВС)
Слайд 8
![Ангиопатии Простая пурпура Старческая пурпура Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-7.jpg)
Ангиопатии
Простая пурпура
Старческая пурпура
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю-Ослера-Вебера)
Сосудистые пурпуры
при диспротеинемиях (гипер-γ-глобулинемия, криоглобулинемия)
Цинга (скорбут)
Слайд 9
![Простая пурпура (Purpura simplex) Самый частый вариант, проявляется повышенной склонностью](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-8.jpg)
Простая пурпура (Purpura simplex)
Самый частый вариант, проявляется повышенной склонностью к образованию
кровоподтеков вследствие ломкости сосудов
Болеют преимущественно женщины
Появление без видимых причин кровоподтеков на руках, бедрах, ягодицах
Нет других проявлений кровоточивости
Склонность к образованию кровоподтеков может наблюдаться у родственников
Лабораторные показатели гемостаза в норме
Рекомендуется избегать приема аспирина (?)
Слайд 10
![Ангиопатии Простая пурпура Старческая пурпура Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-9.jpg)
Ангиопатии
Простая пурпура
Старческая пурпура
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю-Ослера-Вебера)
Сосудистые пурпуры
при диспротеинемиях (гипер-γ-глобулинемия, криоглобулинемия)
Цинга (скорбут)
Слайд 11
![Старческая пурпура (Purpura senile) Болеют пожилые люди, преимущественно подвергавшиеся в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-10.jpg)
Старческая пурпура (Purpura senile)
Болеют пожилые люди, преимущественно подвергавшиеся в прошлом избыточной
инсоляции
Кожа и подкожные ткани часто истончены, атрофичны
Экхимозы насыщенно-фиолетового цвета на разгибательных поверхностях кистей рук и предплечий, возникают спонтанно, не связаны с травмами
Экхимозы сохраняются долго, затем возможно появление гиперпигментации (коричневатая окраска кожи вследствие отложения гемосидерина)
Слайд 12
![Ангиопатии Простая пурпура Старческая пурпура Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-11.jpg)
Ангиопатии
Простая пурпура
Старческая пурпура
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю-Ослера-Вебера)
Сосудистые пурпуры
при диспротеинемиях (гипер-γ-глобулинемия, криоглобулинемия)
Цинга (скорбут)
Слайд 13
![Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха) Острый или хронический васкулит (поражение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-12.jpg)
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Острый или хронический васкулит (поражение артериол, капилляров,
венул) с некрозом стенки и закупоркой просвета мелких сосудов
Поражаются в основном мелкие сосуды кожи, слизистых оболочек, суставов, ЖКТ, почек
Болеют в основном дети и подростки, реже взрослые
Заболеванию часто предшествуют острые инфекции дыхательных путей (стрептококковая ангина, обострение тонзиллита, фарингита), введение вакцин и сывороток, переохлаждение, лекарственная непереносимость
Слайд 14
![Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха) Патогенез В сыворотке крови у](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-13.jpg)
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Патогенез
В сыворотке крови у этих больных
обнаруживается повышенный уровень ЦИК, включающих IgA
Отложение иммунных комплексов с последующей активацией комплемента приводит к развитию асептического васкулита – отмечается фибриноидный некроз стенки пораженных сосудов и периваскулярные «муфты» с обилием нейтрофилов
Типичное поражение почек – очаговый сегментарный пролиферативный гломерулонефрит
Слайд 15
![Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха) Клиника 1 Острое начало с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-14.jpg)
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Клиника 1
Острое начало с появления мелкоточечной геморрагической
сыпи на разгибательных поверхностях стоп и голеней, вокруг суставов, на ягодицах, значительно реже – на верхних конечностях, туловище, лице
Элементы сыпи размером от булавочной головки до 1-2 см в диаметре, нередко сливаются друг с другом; обычно приподняты над поверхностью кожи (пальпируются), в центре возможен некроз
У большинства больных развивается лихорадка, выраженная полиартралгия с ограничением движений в суставах из-за болей
Периартикулярный отек вокруг голеностопных, коленных суставов, реже запястий и локтей
Иногда отеки кистей, стоп
Слайд 16
![Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха) Клиника 2 Абдоминальный синдром (брюшная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-15.jpg)
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Клиника 2
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) – коликообразная
боль в животе, на высоте боли возможна рвота, иногда с кровью
Боль вокруг пупка, в подреберьях, в эпигастрии, усиливается при пальпации
Возможна мелена или скрытая кровь в кале (р-ия Грегерсена)
Поражение почек – гематурический (капилляротоксический) нефрит – в 25-50% случаев – гематурия, протеинурия, в ряде случаев с последующим развитием ХПН
Поражения других органов и систем (ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты, серозиты) – наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях
Слайд 17
![Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха) Диагностика Основана на типичных клинических](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-16.jpg)
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Диагностика
Основана на типичных клинических проявлениях:
при
остром течении - бурная развернутая многосимптомная клиника
При хроническом течении – чаще рецидивирующий кожно-суставной синдром
Лабораторные данные – лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до юных форм, ускорение СОЭ
Лабораторные показатели гемостаза в пределах нормы
В сомнительных случаях – биопсия кожи с выявлением характерных изменений мелких сосудов
Биопсия почек – позволяет прогнозировать развитие прогрессирующей ХПН (выявление диффузного поражения клубочков или типичных полулуний в большинстве из них)
Слайд 18
![Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха) Лечение Строгий постельный режим в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-17.jpg)
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит Шёнлейна-Геноха)
Лечение
Строгий постельный режим в остром периоде болезни
Отмена
препаратов, предположительно вызвавших развитие болезни
Антигистаминные средства
Противовоспалительные средства
Гепарин 20 000 – 30 000 ЕД/сутки
Глюкокортикостероиды (преднизолон до 50 мг/сутки)
Аминохинолиновые препараты – при хроническом течении
Большие дозы аскорбиновой кислоты
Рутин
Санация очагов хронической инфекции
Иммунодепрессанты при поражении почек
Слайд 19
![Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю-Ослера-Вебера) Наследственная мальформация кровеносных сосудов Передается по](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-18.jpg)
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю-Ослера-Вебера)
Наследственная мальформация кровеносных сосудов
Передается по аутосомно-доминантному типу
Встречается вне
зависимости от пола
Диагноз – ad oculus – выявление мелких красно-фиолетовых телеангиэктазий на лице, губах, слизистой рта, носа, на кончиках пальцев ног и рук
Иногда поражения распространены по всей слизистой ЖКТ (возможны тяжелые ГДК)
Характерны повторные профузные носовые кровотечения
Иногда развиваются артерио-венозные анастомозы в легких
Лабораторные исследования – у большинства больных железодефицитная анемия
Лечение – симптоматическое (кровоостанавливающие -местные и общие, препараты железа, иногда - гемотрансфузии
Слайд 20
![Тромбоцитопатии Тромбоцитопении: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Другие иммунные тромбоцитопении](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-19.jpg)
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении:
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Другие иммунные тромбоцитопении (СПИД, СКВ)
Лекарственные тромбоцитопении
Гиперспленизм
2. Тромбоцитопатии
Болезнь
Виллебранда
Слайд 21
![Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Множественные петехии на коже, преимущественно](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-20.jpg)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Множественные петехии на коже, преимущественно на голенях
Рассеянные
мелкие экхимозы (на месте небольших травм)
Кровотечения – носовые, ГДК, урогенитальные и вагинальные
Послеоперационные кровотечения
Кровоизлияния в мозг
Слайд 22
![Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Острое течение Как правило у](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-21.jpg)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Острое течение
Как правило у детей,
нередко спустя 1-2 недели после перенесенной респираторной вирусной инфекции
Селезенка не увеличена
В ОАК – тромбоцитопения, железодефицитная анемия
Удлинение времени кровотечения по Дьюку
Снижение (отсутствие) ретракции кровяного сгустка
Нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге
Спустя 12-14 дней у подавляющего большинства (90-95%) больных пурпура исчезает самопроизвольно
Слайд 23
![Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Хроническое течение Как правило страдают](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-22.jpg)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Хроническое течение
Как правило страдают взрослые
Женщины :
мужчины = 3-4 : 1
Типично – постепенное начало с усилением менструальных кровотечений, возрастающая склонность к образованию кровоподтеков на коже, длительные кровотечения после экстракции зуба
Селезенка не увеличена
В ОАК – тромбоцитопения, железодефицитная анемия
Удлинение времени кровотечения по Дьюку
Снижение (отсутствие) ретракции кровяного сгустка
Нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге
Слайд 24
![Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Лечение Переливание тромбоцитарной взвеси Глюкокортикостероиды](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-23.jpg)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Лечение
Переливание тромбоцитарной взвеси
Глюкокортикостероиды – до 80 мг/сутки
per os
Спленэктомия
Иммунодепрессанты (азатиоприн, винкристин, циклофосфамид, циклоспорин)
Тромбопоэтин (ромиплостим, Nplate, револейд)
Слайд 25
![Коагулопатии 1. Наследственные Гемофилия А Гемофилия В 2. Приобретенные Коагулопатия потребления (синдром ДВС)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-24.jpg)
Коагулопатии
1. Наследственные
Гемофилия А
Гемофилия В
2. Приобретенные
Коагулопатия потребления (синдром ДВС)
Слайд 26
![Гемофилии Гемофилия А – наследственный дефицит VIII фактора свертывания (около](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-25.jpg)
Гемофилии
Гемофилия А – наследственный дефицит VIII фактора свертывания (около 80% всех
случаев гемофилии)
Гемофилия В – наследственный дефицит IX фактора свертывания
Обе формы заболевания клинически идентичны, обе имеют рецессивный, сцепленный с полом характер наследования
Слайд 27
![Гемофилии Клиника Гематомный тип кровоточивости у мальчиков с раннего детского](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-26.jpg)
Гемофилии
Клиника
Гематомный тип кровоточивости у мальчиков с раннего детского возраста
Обильные и длительные
кровотечения после любых, даже малых, травм и операций (экстракция зуба, прикусы губ и языка)
Повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные) с деформацией и последующей тугоподвижностью сустава
Упорные, рецидивирующие ГДК и почечные кровотечения
Слайд 28
![Гемофилии Диагностика Резкое удлинение общего времени свертывания цельной крови Удлинение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-27.jpg)
Гемофилии
Диагностика
Резкое удлинение общего времени свертывания цельной крови
Удлинение АЧТВ
ПВ, показатели тромбоцитарного гемостаза
– в пределах нормы
Слайд 29
![Гемофилии Лечение Заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/402122/slide-28.jpg)
Гемофилии
Лечение
Заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII или IX
Введение свежезамороженной
донорской плазмы
Лечение гемартрозов – пункция сустава с аспирацией крови, иммобилизация на 3-4 дня, затем ЛФК, физиотерапия, грязелечение
Профилактика - медико-генетическое консультирование!!!