Слайд 2
![Внезапная сердечная смерть Внезапная сердечная смерть (ВСС) является одной из](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-1.jpg)
Внезапная сердечная смерть
Внезапная сердечная смерть (ВСС) является одной из ведущих причин
смертности в развитых странах. Частота ее развития составляет 15–20% от всех ненасильственных случаев смерти.
Заболевания, ассоциированные с высоким риском ВСС в молодом возрасте:
синдром внезапной смерти младенцев
синдром удлиненного интервала Q–T
синдром внезапной необъяснимой смерти
аритмогенная дисплазия правого желудочка
идиопатическую фибрилляцию желудочков
синдром Бругада
Слайд 3
![Синдром Бругада Синдром Бругада — семейный, генетически наследуемый синдром, относящийся](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-2.jpg)
Синдром Бругада
Синдром Бругада — семейный, генетически наследуемый синдром, относящийся к каналопатиям.
В
1992 г. испанские кардиологи, братья Pedro и Josef Brugada, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний и/или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков.
Наследуется приблизительно в 50% случаев по аутосомно-доминантному типу;
Ответственен за 50% случаев внезапной смерти молодых больных со структурно нормальным сердцем;
Более 70 мутаций, в основном, в Na+ каналах кардиомиоцитов;
Основная опасность - жизнеугрожающие желудочковые аритмии: полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.
Слайд 4
![Критерии диагностики с. Бругада](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-3.jpg)
Критерии диагностики с. Бругада
Слайд 5
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-4.jpg)
Слайд 6
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-5.jpg)
Слайд 7
![При наличии Бругада-паттерна синдром Бругада диагностируется, если присутствует 1 и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-6.jpg)
При наличии Бругада-паттерна синдром Бругада диагностируется, если присутствует 1 и более
критериев:
• пациент перенес клиническую смерть
• была зарегистрирована полиморфная ЖТ
• в анамнезе присутствует синкопе не вазовагального происхождения
• у кого-либо из родственников моложе 45 лет была внезапная смерть при отсутствии ОКС
• паттерн с. Бругада 1 типа зарегистрирован у кого-либо из родственников
В противном случае, выявленные изменения на ЭКГ будут носить название феномена Бругада.
Слайд 8
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-7.jpg)
Слайд 9
![Этиология СБ наследуется по аутосомно-доминантному типу; в 20% случаев связан](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-8.jpg)
Этиология
СБ наследуется по аутосомно-доминантному типу;
в 20% случаев связан с мутациями в
гене SCN5A, расположенном в коротком плече 3-й хромосомы 3р21-24, кодирующей субъединицу альфа-натриевых каналов кардиомиоцитов;
Слайд 10
![Патогенез Три основных механизма, объясняющих подъем сегмента ST при синдроме](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-9.jpg)
Патогенез
Три основных механизма, объясняющих подъем сегмента ST при синдроме Бругада:
Гипотеза реполяризации:
ранняя реполяризация субэпикардиального миокарда правого желудочка
Гипотеза деполяризации: замедление проведения в выходном тракте правого желудочка
Рассогласование выходящего транзиторного тока
Гипотеза миграции клеток нервного гребня
Слайд 11
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-10.jpg)
Слайд 12
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-11.jpg)
Слайд 13
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-12.jpg)
Слайд 14
![Клинические проявления: Синкопе Судорожные приступы Агональное дыхание во сне Полиморфная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-13.jpg)
Клинические проявления:
Синкопе
Судорожные приступы
Агональное дыхание во сне
Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков
Внезапная
смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки
Слайд 15
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/314791/slide-14.jpg)