Хронический лимфолейкоз презентация

Хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов – опухолевое заболевание системы крови, характеризующееся пролиферацией и накоплением в крови, костном мозге и лимфоидных органах морфологически зрелых и иммунологически некомпетентных В-лимфоцитов, имеющих характерный иммунофенотип.

Диагностические критерии постановки диагноза
Абсолютный моноклональный В-лимфоцитоз (лимфоциты ≥5×109/л) в периферической крови не менее 3х месяцев;
Цитологическая характеристика лимфоцитов периферической крови: малые узкоцитоплазменные лимфоциты с конденсированным хроматином ядра не содержащие нуклеолы.
Подтверждение клональности В-лимфоцитов по легким цепям и выявление абберантного иммунофенотипа методом проточнойцитометрии.

Жалобы на :
· слабость;
· потливость;
· утомляемость;
· субфебрилитет;
· боли в костях или суставах;
· снижение массы тела;
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже;
· эпистаксис;
· меноррагии;
· повышенная кровоточивость
· увеличение лимфатических узлов
· боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
· тяжесть в правом подреберье.

Анамнез следует обратить внимание на:
длительно сохраняющуюся слабость
быструю утомляемость;
частые инфекционные заболевания;
повышенную кровоточивость;
появление геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках;
увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

Физикальное обследование :
· бледность кожных покровов;
· геморрагические высыпания – петехии, экхимозы;
· одышка;
· тахикардия;
· увеличение печени;
· увеличение селезенки;
· увеличение лимфоузлов;
· отеки шеи, лица, рук – появляются при с давлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела).

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов);
· ОАМ;
· иммунофенотипирование периферической крови на проточном цитофлюориметре
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, глобулины, уровень IgA, IgM, IgG, мочевая кислота, креатинин, мочевина, ЛДГ, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой);
· ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов, органов брюшной полости, в т.ч. селезенки;
· рентгенография органов грудной клетки;
· миелограмма;
· цитогенетическое исследование костного мозга;
· исследование костного мозга методом FISH · молекулярно-генетическое исследование: мутационный статус генов вариабельных участков тяжелых цепей иммуноглобулинов · иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи (свободные легкие цепи сыворотки крови, электрофорез с иммунофиксацией сыворотки крови и суточной мочи). При отсутствии возможности проведения иммунохимического исследования – электрофорез белков сыворотки;

ИФА и ПЦР на маркеры вирусных гепатитов;
ИФА на маркеры ВИЧ;
β2 микроглобулин;
Прямая проба Кумбса, гаптоглобин;
ЭКГ;
эхокардиография;
проба Реберга-Тареева;
коагулограмма;
группа крови и резус фактор;
HLA типирование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· pro-BNP (предсердный натрийуретический пептид) в сыворотке крови;
· бактериологическое исследование биологического материала;
· цитологическое исследование биологического материала;
· иммунограмма;
· гистологическое исследование биоптата (лимфоузел, гребень подвздошной кости);
· ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster);
· рентгенография придаточных пазух носа;
· рентгенография костей и суставов;
· ФГДС;
· УЗДГ сосудов;
· бронхоскопия;
· колоноскопия;
· суточное мониторирования АД;
· суточное мониторирование ЭКГ;
· спирография.

Инструментальные исследования:
УЗИ органов брюшной полости, лимфоузлов: увеличение размеров печени, селезенки, периферическая лимфоаденопатия.
КТ грудного сегмента: для выявления увеличенных внутригрудных лимфоузлов.
ЭКГ: нарушение проводимости импульсов в сердечной мышце.
ЭхоКГ: для исключения у пациентов пороков сердца, аритмий и других заболеваний, сопровождающиеся поражением отделов сердца.
ФГДС: лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что может обусловить язвен­ное поражение желудка, 12-перстной кишки, желудочно-кишечное кровотечение.
Бронхоскопия: обнаружение источника кровотечения.

Лечения
Цели лечения:
· достижение и удержание ремиссии.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Режим: общеохранительный.
Диета: нейтропеническим пациентам не рекомендуется соблюдать определенную диету (уровень доказательности В)

Медикаментозное лечение
Показания к началу лечения :
· Наличие В-симптомов, ухудшающих качество жизни;
· Анемия и/или тромбоцитопения, обусловленные инфильтрацией костного мозга лейкемическими клетками (продвинутая стадия болезни: С по Binet, III—IV по Rai);
· Массивная лимфаденопатия или спленомегалия, создающая компрессионные проблемы;
· Удвоение абсолютного числа лимфоцитов в кро­ви менее чем за 6 мес (только у пациентов с лимфоцитозом более 30×109/л);
· Аутоиммунная гемолитическая анемия или тромбоцитопения, резистентные к стандартной терапии.
· Показания к началу терапии необходимо оценивать критически.
· При аутоиммунных осложнениях (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) если нет дополнительных показаний к началу терапии ХЛЛ, проводится лечение по протоколам лечения аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.

Лечение ранних стадий ХЛЛ без признаков прогрессирования (стадии A и В по Binet, стадии 0-II по Rai с симптомами, стадии III–IV по Rai).
Терапия ранних стадий ХЛЛ не увеличивает выживаемость. Стандартная тактика при ранних стадиях – стратегия «watch and wait» (англ. наблюдать и ждать). Контрольное клинико-лабораторное обследование с обязательным исследованием развернутого ОАК должно проводиться каждые 3-6-12 месяцев.

Лечение продвинутых стадий ХЛЛ стадии A и B по Binet с признаками активности, стадия С по Binet; стадии 0–II по Rai с симптомами, стадии III–IV по Rai.
В данной группе у пациентов имеются показания к проведению химиотерапии. Выбор лечения зависит от соматического статуса пациента и наличия сопутствующих заболеваний.
· У пациентов моложе 70 лет без сопутствующих заболеваний терапией первой линии являются FCR (Флударабин + Циклофосфамид + Ритуксимаб), BR (Бендамустин +Ритуксимаб). Пентостатин и кладрибин могут использоваться в качестве терапии первой линии ХЛЛ, но комбинация FCR является более предпочтительной. Использование Бендамустина в составе первой линии терапии является менее токсичным вариантом лечения в сравнении с FCR, более эффективным, чем Хлорамбуцил (медианы бессобытийной выживаемости 21,6 месvs 8,3 мес; р<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
· У пациентов старше 70 лет и/или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями стандартной терапией первой линии является Хлорамбуцил. Наиболее частыми альтернативами могут быть Бендамустин, монотерапия Ритуксимабом или курсы с редуцированными дозами пуриновых аналогов.

Использованные Литературы:
Интернет
Клинический протокол 2015 года