Классификация детских церебральных параличей по К.А. Семеновой (1978) презентация

Старший возраст
Спастические формы:
гемиплегия
диплегия
двусторонняя гемиплегия
Гиперкинетическая форма
Атактическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанные формы:
спастико-атактическая
спастико-гиперкинетическая
атактико-гиперкинетическая.
По течению:
Легкая степень тяжести
Средняя степень тяжести
Тяжелая форма

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ
Самая частая форма детского церебрального паралича, известная в литературе также под названием «болезнь Литтла».
По распространенности двигательных нарушений— это тетрапарез, при котором ноги поражаются больше, чем руки.
Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4—6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.
При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально.
При тяжелых формах неврологическая симптоматика выражена с рождения: быстро нарастает мышечный тонус, рано активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы, другие врожденные автоматизмы не имеют тенденции к угасанию, распределение мышечного тонуса чаще симметричное, сухожильные и надкостничные рефлексы высокие, иногда вызываются с трудом из-за мышечной гипертонии. Формирование выпрямляющих рефлексов туловища задерживается, развивающиеся функции качественно дефектны.

КЛИНИКА
При тракции за руки дети со спастической диплегией длительное время запрокидывают голову назад, одновременно ноги разгибаются и приводятся, стопы в подошвенном сгибании.
Поворот со спины на живот большинство детей с диплегией осваивает с задержкой. Вначале они поворачивают голову, а затем пояс верхних конечностей, пользуясь руками, в то время как ноги остаются ригидными в состоянии разгибания и приведения. Между плечами и тазом нет ротации, поворот совершается «блоком»
В положении сидя ноги полусогнуты, приведены и ротированы внутрь, часто левая нога в большей степени, чем правая. При сидении спина «круглая».
Стояние и ходьба. Больные со спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки или держась за предметы.
Ходьба осуществляется посредством передвижений типа «ножниц». Ноги в положении приведения, внутренней ротации и сгибания перемещаются вперед в основном за счет компенсаторного наклона туловища вперед и в стороны.

СОПУТСТВУЮЩАЯ ПАТОЛОГИЯ ПРИ СПАСТИЧЕСКОЙ ДИПЛЕГИИ
Кифоз грудного отдела позвоночного столба, лордоз поясничного отдела позвоночного столба.
Эквиноварусной или вальгусной деформации стоп.
У 30—40 % детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный синдром.
У 20 % больных бывают эпилептические припадки, которые нередко носят стойкий характер и резистентны к противосудорожной терапии.
Задержка речи, псевдобульбарная дизартрия, дислалия отмечают у 70—80 % больных. У 30— 40 % детей — снижение интеллекта.
Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20—25 % больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40—50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, па коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

ДВУСТОРОННЯЯ ГЕМИПЛЕГИЯ
При двусторонней гемиплегии двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги.
Одна из самых тяжелых форм церебрального паралича.
Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожденности. Высокий тонус мышц сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других безусловно рефлекторных реакций. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за резкого повышения мышечного тонуса.
Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе.

КЛИНИКА
В положении на животе резко выражена общая флексорная или экстензорная поза, в которой ребенок испытывает большое неудобство и криком выражает протест.
В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ноги разогнуты, активные движения в них незначительны.
Ползание для большинства больных с двусторонней гемиплегией невозможно из-за отсутствия контроля головы, ретракции плеч .
Сидение без поддержки невозможно. При определенном уровне контроля головы ребенок лишь делает попытки удержать эту позу, однако любое движение головы в сторону или назад заканчивается падением вследствие патологических тонических рефлексов.
Стояние и ходьба. Эти навыки осваивают только больные с умеренной спастичностью. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия

СОПУТСТВУЮЩАЯ ПАТОЛОГИЯ ПРИ ДВУСТОРОННЕЙ ГЕМИПЛЕГИИ
У 35— 40 % детей наблюдается патология черепных нервов — атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами.
У 50—75 % больных отмечают микроцефалию.
У 90% больных снижен интеллект.
Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии или анартрии.
Судороги у 45—60 % больных. У некоторых детей после первого года жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются атетоидные движения конечностей.
Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двусторонней гемиплегией необучаемы.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА
(В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ — ДИСТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА)
При этой форме церебрального паралича двигательные расстройства представлены гиперкинезами — атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией.
В период новорожденности у детей мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. Ребенок слабо сосет, часто срыгивает, у него нарушена координация сосания, глотания и дыхания.
В возрасте 2—3 мес. появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Сухожильные рефлексы часто повышены. Гиперкинезы обычно появляются к году-полутора и с возрастом становятся более выраженными. Чаще других бывает атетоз, характеризующийся червеобразными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей.

КЛИНИКА
При тракции за руки голова сильно запрокидывается, что сопровождается ретракцией мышц шеи и длинных мышц спины.
В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты. Распрямление ног и туловища может сопровождаться усилением гиперкинезов (так называемый атетоидный «танец»).
Повороты со спины на живот формируются с задержкой и осуществляются через более пораженную сторону.
Ползание на четвереньках с реципрокными движениями рук и ног в течение длительного времени невозможно.
Положение сидя формируется в течение длительного времени, т.к.
больные не могут самостоятельно сидеть на стуле — падают вперед, назад или в более пораженную сторону.
Стояние и ходьба формируются очень поздно. Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6—8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет.

СОПУТСТВУЮЩАЯ ПАТОЛОГИЯ ПРИ ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКОЙ ФОРМЕ
Отмечаются сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах
В 30—45 % случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона, в 30—35 % — парез взора вверх
В 60—70 % — псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания)
В 10—15%—судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Вместе с тем общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы.
Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60—73 % случаев дети обучаются самостоятельно ходить, заканчивают школу, средние специальные, а иногда и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

АТАКТИЧЕСКАЯ ФОРМА
(В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ — ГИПОТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА)
Атактическую форму церебрального паралича в литературе часто отождествляют с атонически-астатическим синдромом Ферстера.По мнению других исследователей (I. Lesny, I960; S. Kramer, V. Vojta, 1969;G.Sanner, 1971; В. Hagberg и соавт., 1972), патогенетические механизмы и клинические проявления этих синдромов различны.
В клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия.
К 2—3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Диагноз атактической формы должен быть поставлен в период, когда ребенок начинает сидеть и манипулировать предметами (8—12 мес).

КЛИНИКА
В положении на спине конечности разогнуты (поза «лягушки»), снижены сопротивление пассивным движениям и произвольная двигательная активность. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы, характерные для спастических форм церебральных параличей, отсутствуют.
При пробе на тракцию руки чрезмерно разогнуты, голова пассивно свисает назад.
В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, рефлекторная, а затем произвольная опора на ноги ослаблена.
Повороты со спины на живот дети осваивают в возрасте 7—8 мес и позже. В стадии формирования этой функции движения пояса, верхних и нижних конечностей дискоординированы.
Стояние и ходьба формируются к 1,5—2 годам. При стоянии ноги широко расставлены, выражена атаксия, часто наблюдается тремор головы. Ходит ребенок также на широко расставленных ногах, руки разведены в стороны, туловище совершает много дополнительных движений с целью сохранения равновесия.

СОПУТСТВУЮЩАЯ ПАТОЛОГИЯ ПРИ АТАКСИЧЕСКОЙ ФОРМЕ
Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов.
Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта.
Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией.
Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с атактической формой церебрального паралича благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.

АТОНИЧЕСКИ-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА
(В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ — ГИПОТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА)
Больные с этой формой церебрального паралича не могут удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. Контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно.
Грубая задержка психического и речевого развития. В положении на спине, как и при атактической форме, ребенок вялый, малоактивный. Мышечный тонус резко снижен.
Из-за умственной отсталости дети не тянутся к игрушке, преобладают стереотипные движения кистей рук и их рассматривание. Сухожильные рефлексы чаще высокие. Патологическая тоническая активность отсутствует.

КЛИНИКА
При тракции за руки ребенок не группируется, голова откинута назад, ноги согнуты в тазобедренных суставах и подняты либо остаются разогнутыми и отведены.
В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ребенок провисает (рис.74). Голова начинает удерживаться во втором полугодии жизни.
Положение на животе. Из-за выраженной мышечной гипотонии и нарушения постурального контроля ребенок в течение длительного времени не удерживает голову и не опирается на руки, из-за чего, в свою очередь, задерживается развитие ползания.
Сидение. Дети начинают удерживать позу сидя только к полутора-двум годам, при этом ноги широко разведены, ротированы кнаружи, выражен кифоз грудного отдела позвоночного столба.
Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4—8 лет. Вначале ребенок может стоять кратковременно, при поддержке взрослых или у стены, ноги при этом широко разведены, напряжены.

СОПУТСТВУЮЩАЯ ПАТОЛОГИЯ АТОНИЧЕСКИ-АСТАТИЧЕСКОЙ ФОРМЕ
У 87—90 % детей снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью.
Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии.
У 40—50 % больных наблюдаются судороги.
Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом.
Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют.
Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

СМЕШАННЫЕ ФОРМЫ ДЦП
К ним относят случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую и атактико-гиперкинетическую формы.
Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Динамика неврологических синдромов обусловлена тем, что патологическое развитие мозга с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции

ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозное
Препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной ткани:
Глутаминовая кислота, Пирацетам (ноотропил), Церебролизин, Пантогам, Пиридоксин ( витамин В6), Цианкобаламин (витамин В12), пантокальцин
Препараты, снижающие мышечный тонус:
Мидокалм, Баклофен
Препараты, улучшающие микроциркуляцию:
Теоникол (компламин), трентал.
Препараты ботулинотоксина: диспорт, ботокс
Хирургическое
Нейроортопедические операции (сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия, артродез)
Функциональная нейрохирургия (селективная дорсальная ризотомия, невротомия, хроническая эпидуральная электростимуляция);

ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ
Фиксирующая ортопедическая обувь, тутора, лонгеты.
Костюм «Адели» представляет собой систему фиксаторов и амортизаторов, прикрепленных к специальной одежде, состоящей из шапочки, курточки, шорт, наколенников и ботинок. Натяжение амортизаторов позволяет устранить порочные положения частей тела, нормализовать мышечный тонус за счет растяжения спастичных мышц и создания облегчающих условий для их антагонистов. Лечебный костюм способствует формированию правильной схемы взаиморасположения частей тела и схемы движений, что является основой формирования правильной осанки, моторики.
Рекомендуемый курс занятий в костюме «Адели» — 3-4 недели (по 3 — 4 часа ежедневно) и в основном состоит в выполнении ребенком ряда упражнений, включающих ходьбу.

ФИЗИОТЕРАПИЯ
Бальнеолечение : йодобромные ванны, валериановые ванны, морские ванны, радоновые ванны и др.
Климатотерапия: аэротерапия, гелиотерапия, методика лечебного плавания
Бассейны с укладками
Лекарственный электрофорез с препаратами кальция, магния, церебролизина, новокаина (по Новожилову) и т.д.
Электросон
Иглорефлексотерапия
Занятия с дефектологом, логопедом, психологом.

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА
ЛФК, массаж.
Иппотерапия (от греческого hippo – лошадь) – лечение с помощью лошади, при котором с больными занимается иппотерапевт или специально обученный инструктор по лечебной верховой езде (ЛВЕ). Больной выполняет упражнения, разработанные для него специалистом по иппотерапии, сидя верхом на идущей лошади. Лошадь ведёт коновод, рядом с больным находятся один или два инструктора.
Занятия верховой ездой способствуют созданию у детей новых условных рефлексов, редукции тонических рефлексов, развитию равновесия, совершенствуют координацию движений. У детей с ДЦП иппотерапия компенсирует ограниченность двигательной активности и накапливающийся вследствие этого дефицит афферентной импульсации.