Слайд 2Лейкоз – қызыл сүйек кемігінің біріншілік бүлінісімен сипатталатын бағаналы қан жасушаларының өспесі.
Лейкоздардың
жіктелуі
Лейкоз жасушаларының жетілу дәрежесіне қарай:
Қауырт (бласты жасушалар басым)
Созылмалы (жетілуші және жетілген жасушалар басым)
Слайд 3Морфологиялық және цитохимиялық ерекшелігіне қарай:
Қауырт лейкоз
Миелобласты
Лимфобласты
Промиелоцитарлы
Монобласты
Эритромиелоз
Мегакариобласты
Ажыратылмаған
Созылмалы лейкоз
Миелолейкоз
Лимфолейкоз
Моноцитарлы
Мегакариоцитарлы
Созылмалы эритромиелоз
Слайд 4Лейкоздардың әртүріндегі бласты жасушалардағы ферменттердің мөлшері
Слайд 6Лейкоздардың этиологиясы
Иондаушы сәуле
Вирустар
РНК-лы (ірі қара мал,маймыл,тышқан, құстар лейкоздары; HTLV-I вирусы адамдаT-жасушалы лейкоз
шақырады)
ДНК-лы вирустар (герпес-вирусы)
Слайд 7химиялық канцерогендер
бензол, органикалық ерітінділер, цитостатиктер (циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан), басқа дәрілік препараттар (бутадион,
левомицетин), диметилантрацен, метилхолантрен, триптофан, тирозин өнімдері, индол.
Слайд 8Генетикалық аномалиялар
Хромосомалардың ажырамауынан және жылдам үзілуімен сипатталатын аурулар (Дауна ауруы, Фанкони анемиясы, Клайнфельтер,
Тернер синдромдары,
Слайд 9ПАТОГЕНЕЗІ
Канцерогендер
II – III класс қан жасушаларының генетикалық мутациялары
(D I циклинінің, Bcl-2, c-myc, c-abl,
RARα мутациялары анықталған).
Слайд 10Онкогендердің әсерленуі
Антионкогендердің әсерсізденуі
Апоптозды реттейтін гендердің зақымдануы
Қалыпты қан түзу жасушасының лейкоз жасушасына айналуы
Лейкоз жасушаларының
көбеюі, лейкоз жасушалары клоны түзілуі (моноклондық саты)
Слайд 11
Өспенің үдеуі:
геномның тұрақсыздығы
тоқтаусыз мутациялар
Химиотерапияға тұрақты қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)
Бауырда, бүйректе, лимфа
түйіндерінде және басқа ағзаларда лейкоздық инфильтраттардың түзілуі, метастаздану.
Слайд 12Қауырт миелобласты лейкоз
Ауэр денешігі
миелобластар
Слайд 13Қауырт миелобласты лейкоздағы қызыл сүйек кемігі
Слайд 14Қауырт миелобласты лейкоздағы миелопероксидазаның жоғары белсенділігі
Слайд 15Қауырт лимфобласты лейкоз
Қызыл сүйек кемігі
Қан жағындысы
Слайд 17Созылмалы миелолейкоз
bcr-abl гибридті ген
тирозин киназдық белсенділік
Слайд 19Созылмалы миелолейкоздың қан көрінісі
Слайд 20Созылмалы миелолейкоздағы бластық криз
Слайд 22Созылмалы лимфолейкоз
Қан жағындысы
Қызыл сүйек кемігі
Гумпрехт денешігі
Слайд 25Лейкоздардың клиникалық көрінісі
Слайд 272. Лейкоздар дамуының негізінде жатады
саралануға және пісіп жетілуге клеткалардың жоғары қабілеттілігі
организмнің антибластомдық төзімділігінің
жоғары белсенділігі
гемопоэздік клеткалардың бақыланбайтын пролиферациясы
клеткалардың митоздық төмен белсенділігі
протоонкогендердің және трансформалаған онкогендердің төмен
Слайд 31Жіті лейкоздар.
Жіті миелобластық лейкоз (ЖМЛ) миелоидтық тіндегі бластық жасушалардың өсіп-өніп кетуі. Бұл жасушаларға
миелобластар, промиелобластар, монобластар, эритробластар және мегакариобластар жатады. Қалыпты жағдайда олар эритроциттерге, нейтрофилдерге, моноциттерге және тромбоциттерге дейін нақтыланады. Жіті миелобластық лейкоз дамуы үшін нақтылану қабілеті азайған, қатерлі өскін туындататын, хромосомасы бүлінген бір жасушаның пайда болуы жеткілікті. Бұл бластық жасушалар, апоптозға ұшырамай, барлық жағдайда тіршілігін сақтап қалады. Олар жетілмейді және кемелденген жасушаларға нақтыланбайды да, сүйек кемігінде және басқа тіндерде жинақталып қалады. Осыдан жетілген эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер азайып кетеді. Бұл лейкоздар кезінде хромосомалардың қалыптыдан ауытқулары байқалады.
Слайд 32Қан жасушаларының сүйек кемігінде болатын, жетілмеген жас (бластық) түрлері шеткері қанға шығады және
онда лейкоциттердің жалпы саны тым қатты көбейіп кетеді. Шеткері қанда лейкоциттердің бластық түрлерінің неғүрлым көп болуы тез дамитын, жіті лейкоздардың белгісі болады. Сондықтан тез дамитын миелобластық лейкоз кезінде шеткері қанда біршама көп миелобластар кездеседі. Бөлшектелген ядролы нейтрофильдер азаяды. Миелобластар мен бөлшектелген ядролы нейтрофильдердің арасындағы аралық жасушалар (промиелоциттер, миелоциттер, метамиелоциттер және таяқша ядролы нейтрофилдер) бірен-саран немесе мүлде болмауы мүмкін. Бұндай жағдайды лейкемиялық үңгір (грек. hiatus leukaemicus) деп айтады. Сонымен, жіті миелобластық лейкоз кезінде сүйек кемігінде лейкоциттердің жас, бластық, түрлерінің жетіліп кемелденуі қатты төмендеген және олардың шеткері қанға көптеп түсуі байқалады
Слайд 33Жіті лимфобластық лейкоз (ЖЛЛ) кезінде жетілмеген лимфобластар кемелденген лимфоциттерге дейін нақтыланбайды. Бұл лейкоздың
70%-нда пре-В жасушалы түрлес лимфобластар болады. Бұл бластық жасушаларда жас В-жасушаларының CD19 антигені мен иммундық глобулиндердің гендері дерттік өзгерістерге ұшырайды.
Қалған жағдайларда жіті лимфобластық лейкоздың дамуы Т-лимфобластармен байланысты болады. Оны Т-жасушалы түрі дейді. Т-лимфобластарында Т-жасушаларының жас антигендері мен олардың рецепторларының гендері дерттік өзгерістерге ұшырайды.
Жіті лимфобластық лейкоз кезінде шеткері қанда лимфобластар басым болады, жетілген лимфоциттер аздап кездеседі
Слайд 34Созылмалы лейкоздар.
Созылмалы лейкоздар кезінде жетіліп келе жатқан, нақтылану қабілетін жоғалтпаған және кемелденген қан
жасушаларының өсіп-өніп кетуі байқалады. Бұл лейкоздар: созылмалы миелолейкоз, лимфолейкоз, моноциттік лейкоз, мегакариоциттік лейкоз, созылмалы эритромиелоз деп ажыратылады.
Слайд 35Созылмалы миелолейкоз кезінде шеткері қанда жетілудің барлық сатыларындағы түйіршікті лейкоциттер (гранулоциттер) болады. Олардың
ішінде миелобластар, промиелоциттер, миелоциттер, метамиелоциттер, таяқша ядролы және бөлшектелген ядролы нейтрофильдер кездеседі. Сонымен қатар қанда эозинофилдер мен базофильдердің саны көбейеді. Бұл кезде сүйек кемігінің барлық бөліну сатысындағы жасушаларының 95%-да филаделфиялық хромосома байқалады.
Созылмалы миелолейкоздың соңғы сатысында қанда миелобластардың саны көбейіп кетеді. Бұны «бластық криз» (асқыну) дейді.
Слайд 36Созылмалы лимфолейкоз - негізінен В-лимфоциттердің, кейде Т-лимфоциттерінің өспесі. Шеткері қанда аздаған лимфобластар, пролимфоциттер
болады, ал жетілген лимфоциттер (80-90%-ке дейін) басым болады. Қан жағындысында ядросы ыдыраған лимфоциттер (Гумпрехт-Боткин жасушасы) кездеседі. Бұл кезде қанда нейтрофилдер, эритроциттер және тромбоциттер қатты азайып кетеді. Өйткені миелоидтық тін лимфоидтық тінге ауысып кетеді.
Слайд 37Лейкоздардың тіршілікке қауіптілігі.
Жіті және созылмалы лейкоздардың нәтижесінде үдемелі метаплазиялық анемия дамиды. Бұл кезде
гемоглобин 30-20 г/л-ге, эритроциттер 1 - 0,6 • 10 • 12/л-ге дейін, тромбоциттер 30 -10 • 10 • 9/л-ге дейін азаяды. Түстік көрсеткіштер бойынша ане-мия нормохромдық немесе гипохромдық болады. Тромбоциттердің саны азаюына байланысты тіршілікке маңызды ағзаларда қан қүйылулар, мұрынның, қызыл иектің, ішектердің қанаулары болады. Осыдан анемия одан сайын күшейеді.