Опухолеподобные заболевания костей. Дифференциальная диагностика презентация

Опухолеподобные заболевания, сопровождающиеся синдромом вздутия кости

Классификация опухолеподобных заболеваний костей в зависимости от состояния костного матрикса

Общие особенности рентгеновской картины опухолеподобных заболеваний костей
1. Признаки медленно растущего,
неинвазивного образования:
патологический очаг округлой,
овальной формы, с четкими контурами,
хорошо отделен от нормальной
окружающей кости

Общие особенности опухолеподобных заболеваний костей
Патологический очаг округлой, овальной формы,
с четкими контурами, хорошо отделен от нормальной окружающей кости —
признаки медленно растущего, неинвазивного образования.

Общие особенности опухолеподобных заболеваний костей
2. Неизмененный кортикальный слой кости, который образует эффективный барьер для роста, предупреждая распространение неагрессивных, медленно растущих опухолей. Несмотря на истончение или расширение кортикального слоя, он остается не разрушенным и распространения опухоли в окружающие мягкие ткани не происходит.

Общие особенности опухолеподобных заболеваний костей
2. Сохраненный кортикальный слой кости..

Общие особенности опухолеподобных заболеваний костей
3. Отсутствие «взрывной» периостальной реакции. Обычно она выглядит, как одиночное гомогенное расширение контура. Отсутствуют агрессивные периостальные изменения, такие как "узор луковой шелухи" или "лучи восходящего солнца" при саркомы Юинга или остеогенной саркомы.

Общие особенности опухолеподобных заболеваний костей
3. Отсутствие периостальной реакции.

Общие особенности опухолеподобных заболеваний костей
4. Медленный рост. Неагрессивные опухоли обычно меньше 6 см, а многие — менее 3 см, и их размер мало изменяется при 6-месячном наблюдении.

Общие особенности опухолеподобных заболеваний костей
Таким образом, основные общие особенности:
Размеры, форма, локализация патологического очага, характер его структуры, контуров, состояние окружающих костных и мягких тканей

Общие особенности опухолеподобных заболеваний костей
Рентгенодиагностические отличия злокачественных и доброкачественных опухолей костей

Доброкачественная Злокачественная
опухоль

Классификация опухолеподобных заболеваний костей

Изолированная костная киста
osteodystrophia fibrosa cystica localisata)
аневризма костная, доброкачественная аневризма кости, оссифицированная гематома, гемангиоматозная киста, геморрагическая киста кости, доброкачественная киста кости

Изолированная костная киста
Местная одиночная фиброзная остеодистрофия
(osteodystrophia fibrosa cystica localisata)
Этиология и патогенез полностью не выяснена
Порок развития мезенхимы с нарушением функции остеобластов

Изолированная костная киста
Локализация – метаэпифизарные концы длинных трубчатых костей:
1.Бедренная кость 2. Большеберцовая кость
3. Плечевая кость
4. Малоберцовая кость 5. Пястные кости, фаланги пальцев

Изолированная костная киста
Клиническая картина малохарактерна.
Возраст 5-8 -15-18 лет
Безболезненная деформация кости или конечности
Патологический перелом – малая болезненность, отсутствие значительного смещения отломков и нарушения функции суставов

Изолированная костная киста
Поражение метаэпифиза без перехода на эпифизарную зону
Правильная, грушевидная форма
Сустав всегда сохранен
Медленный рост в сторону диафиза
Форма экспансивного роста
Истончение кортикального слоя без его разрушения

Изолированная костная киста
Ограниченное неоднородное просветление в структуре кости, чаще разделенное на несколько камер – от 2-3 до 10-12
Однокамерные кисты редко

Изолированная костная киста
Стенки камер не сплошные и между различными участками кисты имеется связь
Контуры гладкие, резко очерченные без изменений соседней костной ткани
Отсутствие периостальной реакции

Изолированная костная киста
Разрыв кортикального слоя – следствие патологического перелома.

Изолированная костная киста
Клинические симптомы перелома выражены слабо
Способность к самоизлечению

Изолированная костная киста
Полости, выстланные плотными
соединительнотканными пленочными стенками,
содержат жидкое содержимое бурого,
красного, желтого цвета или прозрачную
серозную водянистую жидкость

Аневризматическая костная киста
аневризма костная, доброкачественная аневризма кости, гематома оссифицированная, киста гемангиоматозная, киста кости геморрагическая , киста кости доброкачественная, киста кости простая, киста кости солитарная

Аневризматическая костная киста
Этиология и патофизиология
Травма – первоначальный фактор
Нарушении местной гемодинамики при острой травме за счет тромбирования вен и образования артерио-венозного свища.
Возникает в на фоне изменений костной ткани, при наличии нарушения местной гемодинамики.

Аневризматическая костная киста
Два типа кисты
Интраоссальный тип - рост происходит из костно-мозговой полости в сторону кортикального слоя
Экстраоссальный тип – возникает из поверхностных слоев кости и распространяется в костно-мозговую полость

Аневризматическая костная киста
Патогенез
- Стадия первоначального остеолиза
- Стадия активного роста – быстрое увеличение размеров кисты
- Зрелая стадия – прекращением роста, появлением отчетливой оболочки, внутрикостных перегородок и трабекул ( симптом мыльных пузырей)
- Стадия заживления – кальцификация, оссификация, трансформация кисты в участок костной ткани с измененной костной структурой

Аневризматическая костная киста
Преобладают у женщин
Возраст -10 – 30 лет,
75% моложе 20 лет
Локализация: верхняя конечность
– 21%, позвоночник –
16%,таз и крестец 12%, череп и
нижняя челюсть – 4%, ключица и
ребра – 5%, нижняя конечность –
40%

Аневризматическая костная киста
Поражение метаэпифиза без перехода на эпифизарную зону
Правильная, грушевидная форма
Сустав всегда сохранен
Медленный рост в сторону диафиза
Форма экспансивного роста
Истончение кортикального слоя без его разрушения

Аневризматическая костная киста
Ограниченное неоднородное просветление в структуре кости, чаще разделенное на несколько камер – от 2-3 до 10-12
Однокамерные кисты редко

Аневризматическая костная киста
Стенки камер не сплошные и между различными участками кисты имеется связь
Контуры гладкие, резко очерченные без изменений соседней костной ткани
Отсутствие периостальной реакции

Аневризматическая костная киста
Внешний вид аневризматической костной кисты
таранной кости (передний доступ)

Аневризматическая костная киста
Киста с четким контуром и наличием
сгустков крови в ее полости; окружающая костная
ткань пропитана кровью – много развивающихся
остеокластов

Гигантоклеточная опухоль (osteoblastoclastoma)
Остеобластокластома, гигантома, бурая опухоль, опухоль миелоидная, остеокластома

Гигантоклеточная опухоль
Частота: 4-5% всех первичных опухолей скелета и 18 – 20% всех доброкачественных опухолей;
Доброкачественная опухоль; малигнизация 5 -10%;
Пол: М:Ж - 1:1,2

Гигантоклеточная опухоль
Возраст: чаще 20-40 лет, с пиковыми значениями 25-30 лет;
5% от всех случае в возрасте до 20 лет с преобладанием поражения позвоночника (29% от всех случаев) и мультицентрическим поражением (< 1%)

Гигантоклеточная опухоль
Поражение метаэпифизарных краев длинных трубчатых костей (60%) - дистальные отделы бедренной и лучевой костей, проксимальные отделы плечевой и большеберцовой костей; реже кости таза, стопа и пяточная кость, тела позвонков

Гигантоклеточная опухоль
Клиника: пациенты жалуются на боль и опухолевидное образование в месте поражения; патологические переломы случаются в 15% случаев; неврологическая симптоматика при поражении позвоночника; при поражении мелких костей стоп и кистей мульцентрическая форма

Гигантоклеточная опухоль
Два типа рентгеновской картины
1. Ячеистый
2. Диффузно-остеокластический (остеолитический)
___________________
1. Центральный тип
2. Периферический тип

Гигантоклеточная опухоль
Ячеистый тип – множество мелких камер, разделенных перегородками
Деформация кости в виде вздутия

Гигантоклеточная опухоль
Истончение кортикального слоя
Реактивных изменений соседних тканей нет

Гигантоклеточная опухоль
Остеолитический тип
Гигантоклеточная опухоль проксимальных отделов малоберцовой кости

Гигантоклеточная опухоль
Остеолитическая форма гигантоклеточной опухоли дистального метаэпифиза бедренной кости, периферический тип

Гигантоклеточная опухоль
В области дистального метаэпифиза 2-й пястной кости отмечается ее вздутие за счет наличия мелкоячеистого образования, распространяющегося на зону эпифиза с выходом на суставную поверхность, с истончением кортикального слоя кости, но без признаков разрушения его, без реактивных костных изменений
Заключение: Гигантоклеточная опухоль второй пястной кости

Гигантоклеточная опухоль
Опухоль мягкотканна, имеет коричневый цвет за счет участков кровоизлияния и коллагеновых волокон
Типичная гистологическая картина

Эозинофильная гранулема
(ретикулема доброкачественная, болезньТаратынова)

Эозинофильная гранулема
Болезнь, характеризующаяся развитием в костях опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов

Эозинофильная гранулема
Этиология не изучена
М:Ж 4:1
Возраст – 7-17 лет
Типичной локализации нет
Чаще кости свода черепа и бедренная кость
Солитарные и множественные изменения

Эозинофильная гранулема
Клиника: умеренные боли и болезненность при пальпации
Изменения крови в виде лейкоцитоза с нейтрофильным сдвигом, анемия

Эозинофильная гранулема
Участок деструкции в несколько см, исходящий из костного мозга и губчатой ткани
Округлая, овальная форма без полного слияния дефектов при множественных образованиях

Эозинофильная гранулема
Дефекты расположены на практически неизмененном фоне, реакции со стороны соседних тканей практически нет

Эозинофильная гранулема
Округлой формы дефект костной ткани на границе затылочной и теменной костей слева с четкими, ровными, волнистыми, местами слегка склерозированными контурами. Признаков секвестрации, периостальных наложений, остеопороза или остеосклероза не отмечается

Эозинофильная гранулема

Эозинофильная гранулема
Патологические переломы в 10% случаев, протекают доброкачественно

Классификация опухолеподобных заболеваний костей

Фиброзная дисплазия
(болезнь Лихтенстайна - Брайцева -Яффе, фиброзная остеома, остеофиброма)

Фиброзная дисплазия
Аномалия развития скелета ненаследственного характера и неизвестной этиологии; характеризуется нарушением развития остео- образующей мезенхимы и торможением развития и созревания остебластов
В принципе может случиться в любой кости

Фиброзная дисплазия
Частота точно не установлена
Прогноз положительный
Малигнизация крайне редка
Пол: М:Ж - 1:1
Выявление заболевания в возрасте 3 – 15 лет; 67% пациентов с полиосальной формой до 10 лет не имеют клинических проявлений, а с монооссальной формой клиника чаще появляется в 20 – 30 лет

Фиброзная дисплазия
1.Монооссальная
2. Полиоссальная
3. Краниолицевая
4. Херувизм

Фиброзная дисплазия
Монооссальная форма
70 – 80% от всех заболеваний
Ребра, бедренная кость, кости черепа, плечевая кость, большеберцовая кость – наиболее частые объекты поражения
Клинически Боль, увеличение мягких тканей и патологические переломы
Проявляется от 10 до 70 лет, наиболее часто в 10 – 30 лет; деформация кости меньше, чем при полиоссальной форме;

Фиброзная дисплазия
Ограниченный участок просветления костной ткани, неправильной формы, различных размеров, чаще расположенный эксцентрично, приводящий к ограниченному вздутию кости с истончением кортикального слоя

Фиброзная дисплазия
Полиоссальная форма
15 – 20% от всех форм
Бедренная, большеберцовая кости, таз, ребра, кости лицевого и мозгового скелета, пояс верхних конечностей, поясничный и шейный отделы позвоночника
Дисплазия чаще односторонняя, чем двусторонняя
67% пациентов имеют клинические проявления до 10 лет – боль, хромота, деформация конечности, спонтанные переломы, увеличение мягких тканей

Фиброзная дисплазия
Краниолицевая форма
10 – 25% монооссальной и 50% полиоссальной форм
Поражаются чаще лобная, основная кости, верхняя челюсть и решетчатая кости; затылочная и височная – крайне редко.
Особенность – утолщение кости и развитие остеосклероза
Деформация лица, гипоосмия или аносмия, слепота, экзофтальм, двоение в глазах, глухота, вестибулярные нарушения

Фиброзная дисплазия
Херувизм
Генетически обусловленный тип патологического процесса
Преимущественно у мальчиков
Несоразмерно большие челюсти, особенно нижняя
Регрессия процесса по мере взросления

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия

Неоссифицированная фиброма
(фиброма кости неостеогенная)
Фиброзный кортикальный дефект

Неоссифицированная фиброма
Фиброзный кортикальный дефект
Патологические изменения преимущественно бедренной и большеберцовой костей неясной природы, характеризующиеся очаговой резорбцией кортикального слоя их метафизов с замещением фиброзной тканью

Неоссифицированная фиброма
Фиброзный кортикальный дефект
Частота: 30-40% детей имеют подобную патологию
Доброкачественные состояния
Пол: М:Ж=11:3

Неоссифицированная фиброма
Фиброзный кортикальный дефект
В 90% случаев поражение длинных трубчатых костей; наиболее частые места – область коленного сустава – 55%, диафиз большеберцовой кости 10%; редко поражаются плоские кости и короткие трубчатые; крайне редко- 0,1%, верхняя конечность; у НОФ обычно рост интрамедуллярный, в сторону эпифиза; у ФКД – в кортикальном слое то же в сторону эпифиза; чаще поражаются задние медиальные поверхности костей

Неоссифицированная фиброма
Фиброзный кортикальный дефект
Выявляется в возрасте от 3 до 20 лет, в процессе развития скелета с пиком выявления 10-15 лет; всегда возникает в детском возрасте

Неоссифицированная фиброма
Фиброзный кортикальный дефект
Различаются размером выявляемых изменений и клиникой
НОФ – имеет клинику с возможностью развития патологического перелома, размером более 3 см, локализована эксцентрично
ФКД – бессимптомен, дефект размером менее 3 см, расположен эксцентрично в кортикальном слое метафизарной зоны, спонтанно исчезает

Неоссифицированная фиброма
Фиброзный кортикальный дефект
Клиника: бессимптомны; при увеличении размеров легкая болезненность и клиника патологического перелома; у пациентов с нейрофиброматозом встречается множественность поражения

Неоссифицированная фиброма
Ландкартообразной формы интрамедуллярная образование округлой формы с резко ограниченным склерозированным краем; интрамедуллярный край всегда толще, чем кортикальный; разволокнение эндоста; эпифизы практически не поражаются; большие размеры поражения, часто многофокусные

Фиброзный кортикальный дефект
Проявления подобны НОФ, но размеры поражения меньше – овальная или округлая деструкция диаметром 1- 3 см, с четким резким краем, ландкартообразная, в дистальной части бедренной кости, по медиально-задней поверхности надмыщелка \ 20 – 400\, без мягкотканного компонента

Классификация опухолеподобных заболеваний костей

Энхондрома

Энхондрома
Энхондрома – опухоль из эктопического гиалинового хряща, оставшегося в костномозговой полости
Замещает нормальную костную ткань, может быть частично минерализована

Энхондрома
Поражаются фаланги, пястные кости, плюсневые кости, реже запястье, тела позвонков, передние отделы ребер, кости таза, грудина, длинные трубчатые кости редко.
Поражение чаще множественное

Энхондрома
Частота: 12-14% всех костных доброкачественных опухолей и 3-10% всех опухолей скелета
Малигнизация в виде развития хондросаркомы на 50% выше, чем при других доброкачественных опухолей

Энхондрома
Патологические переломы нередко имеют внутрисуставной характер и сопровождаются гемартрозом

Энхондрома
Неправильно округлой формы образование с четкими наружными и внутренними контурами. На прозрачном хрящевом фоне отмечаются характерные точечные обызвествления и островковые оссификаты

Энхондрома
Высокий индекс малигнизации. На фоне картины энхондромы формируется картина злокачественной опухоли - хондросаркомы.

Остеохондрома

Остеохондрома
Остеохондрома (остеоид-хондрома, костно-хрящевой экзостоз)- нарост на кости, образованный костной и хрящевой тканью
______________________________________
Локализация – любая кость, чаще область коленного сустава, чаще проксимальные отделы мвлоберцовой кости

Остеохондрома

Остеохондрома

Остеохондрома

Остеохондрома

Синовиальная
остеохондрома

Хондробластома
(опухольКодмена)

Хондробластома
Доброкачественная опухоль из хондробластов
Описана Юингом в 1928 г, подробно охарактризована Кодменом в 1932 г.
М:Ж – 1:1
Возраст 10-50 лет, чаще в 14-18 лет

Хондробластома
Локализация – эпифизарный конец длинных трубчатых костей, чаще проксимальный эпифиз плечевой кости, может локализоваться в любой кости
Могут малигнизироваться
Клиника – умеренные, тупые боли, нередко иррадиируют в соседний сустав и приводят к ограничению движений

Хондробластома
Рентгеновская картина:
в губчатом веществе эпифиза с некоторым распространением на эпифиз костный дефект округлой или овоидной правильной формы, небольших размеров 0 205,5 см. Дефект всегда расположен эксцентрично. Кость может быть несколько вздута, корковый слой приподнят, сохраняет свою непрерывность.

Хондробластома
В структуре дефекта могут быть крапчатые известковые включения. Дефект окаймлен четким склеротическим ободком. Может быть слабая периостальная реакция.

Хондробластома

Хондробластома левой бедренной кости

Хондробластома левой бедренной кости

Хондробластома таранной кости

Классификация опухолеподобных заболеваний костей

Остеома

Остеома
Губчатая остеома
Компактная остеома
Смешанная остеома
Первые два вида чаще отмечаются на конечностях, на длинных трубчатых костях, чаще на бедренной и плечевой.
Компактные остеомы – на плоских костях черепа, чаще в области глазницы. Подавляющее большинство в лобных пазухах
Всегда солитарна

Остеома
Правильная округлая форма, может располагаться на широкой правильной ножке.
Структура кости правильная, нарушения коркового слоя нет, он плавно переходит с неизмененной кости.
Губчатый рисунок кости вполне нормальный

Остеома
Контуры гладкие и ровные. Деструкции и остеопороза нет.

Остеома
Компактные остеомы всегда имеют округлую, шаровидную форму, имеет высокую интенсивность тени слоновая кость – гомогенная, бесструктурная.

Остеоидная ! остеома
(Osteoid osteoma,
хроническмй очагово-некротический негнойный остеомиелит)

Остеоид-остеома
Этиология неизвестна
В любом возрасте, чаще в молодом
М:Ж-2:1
Локализация в длинных трубчатых костях, чаще в бедренной кости, в губчатой или компактной ткани

Остеоид-остеома
Клиника – продолжительные выраженные боли, больше по ночам, локализованные, точечные

Остеоид-остеома
В кортикальной или губчатой ткани округлое или овальное пуговчатое костное затемнение около 1 см в поперечнике (0,5-2,0) с хорошл очерченными контурами и светлым оюодком по периферии.

Остеоид-остеома
Костная ткань вокруг пояса просветления склерозирована. Периостальная реакция от небольшой до выраженной.
Со временем светлый пояс вокруг очага постепенно замещается костной тканью и исчезает

Остеоид-остеома

Остеоид-остеома

Остеоид-остеома

Остеоид-остеома

Osteoid osteoma. This case is somewhat unusual in that the central lucency has a calcification within. Differential diagnosis should include surface lesions such as periosteal chondroma, hemangioma, etc. as well as indolent infection from direct penetrating injury (? sequestrum in the lucent region). This case was path proven

Дифференциальная диагностика
Анализ клинических данных
Оценка локализации
Определение направления роста
Оценка состояния структуры образования

Опухолеподобные заболевания, сопровождающиеся синдромом вздутия кости

Оценка локализации

Центральные
1. Изолированная костная киста
2. Фиброзная дисплазия
3. Энхондрома
1.
2.
3.

Периферические
1. Неоссифицированная фиброма
2. Гигантоклеточная опухоль
3. Аневризматическая костная киста
1.
2.
3.

Направление роста – к эпифизу
1. Гигантоклеточная опухоль
2. Энхондрома
1.
2.

Направление роста – к диафизу
1. Изолированная костная киста
2. Неоссифицированная фиброма
3. Аневризматическая костная киста
4. Фиброзная дисплазия
1.
2.
3.
4.

Анализ структуры- максимальное увеличение ренгенопрозрачности
1. Изолированная костная киста
2. Аневризматическая костная киста
3. Эозинофильная гранулема
1.
2.
3.

Анализ структуры- минимальное снижение рентгентгенопрозрачности (матовое стекло)
1. Фиброзная дисплазия
2. Гигантоклеточная опухоль
3. Энхондрома
1.
2.
3.

Анализ структуры - однородная
1.Гигантоклеточная опухоль (остеолитическая форма)
2. Эозинофильная гранулема
1.
2.

Анализ структуры - мелкоячеистая
Гигантоклеточная опухоль (ячеистая форма)