Патология почек презентация

Основные вопросы
Основы анатомии и физиологии.
Болезни почек . Классификация.
Гломерулопатии.
Гломерулонефрит.
Нефротический синдром.
Тубулопатии.
Острый некроз канальцев.
Тубуло-интерстициальные нефриты.
Пиелонефрит.
Мочекаменная болезнь.
Опухоли почек.
ОПН и ХПН.

Анатомия почки

Кровоснабжение почки
и клубочка

Схема строения нефрона

Почечный клубочек
Приносящая, выносящая артериола.
Капиллярные петли клубочка (эндотелий, базальная мембрана = ГБМ).
Мезангиоциты, мезангиальный матрикс (между капиллярными петлями клубочка).
Подоциты (нефротелий внутреннего листка капсулы Ш-Б).
Нефротелий наружного листка капсулы Ш-Б – в один слой (!).
Гранулярные клетки – ренин.
Мочевое пространство.

Фильтрационный барьер (ГБМ)

Почечный клубочек и извитые канальцы - N.

Почечные клубочки – фильтрация
В сутки - до 800 л плазмы.
Через гломерулярный фильтр - до 180 л/сутки.
Регулятор – юкстамедуллярный комплекс.
Функция мезангиоцитов
Действуют как гладкомышечные клетки, влияют на гемодинамику капилляров клубочков.
Синтез компонентов экстрацеллюлярного матрикса.
Фагоцитоз иммунных комплексов.

Система канальцев – обратная реабсорбция. Извитые (проксимальные, дистальные канальцы), прямые канальцы, петля Генле, собирательные трубочки.
Рис. Проксимальный каналец (ЭМ)

Стереотипность тканевых реакций почки при повреждении
Дистрофические изменения и некроз.
Воспалительная инфильтрация в интерстиции.
Изменения ГБМ (иммунные комплексы).
Пролиферативные изменения (мезангиоциты, эндотелий, нефротелий.).
Склероз, гиалиноз.

Патология почек. Этиопатогенез.
Инфекции (Str. группы А, вирусы, др.)
Иммунопатология (иммунокомплексное повреждение при ГН, антительный механизм – при с-ме Гудпасчера; амилоидоз).
Эндо- и экзотоксины:
-гепаторенальный синдром;
-соли висмута, ртути, лекарства.
Дисциркуляторные нарушения:
-шоковая почка и др.;
-изменение СКФ (вплоть до прекращения фильтрации при высоком АД).
Обменные нарушения (диабет, подагра, др.).
Наследственные факторы (семейный амилоидоз, синдром Альпорта – нефрит с тугоухостью и слепотой).

Группировка болезней почек
Пороки развития (часто): подковообразная почка, аплазия, гипоплазия, поликистоз).
Воспаление (нефрит): ГН (иммунное повреждение). ТИН. Пиелонефрит.
Дистрофия и некроз (нефроз): ОКН, диабетическая почка, подагрическая почка, миеломная почка, др. Мочекаменная б-нь.
Опухоли.
Болезни диализа, болезни почечного трансплантата (кризы отторжения).

Пороки развития. Подковообразная почка. Удвоение мочеточников.

Кистозная дисплазия. Поликистоз почки.

Классификация болезней почек (структурно-функциональный принцип)
Гломерулопатии – заболевания с преимущественным поражением клубочков: - наследственные (син. Альпорта, б-нь тонких базальных мембран, др.)
- приобретенные ( ГН и вторичные ГН- при СКВ, ВИЧ, опухолях, др.)
Тубулопатии – преимущественное поражение канальцев: наследственные и приобретенные.
Тубуло-интерстициальные заболевания: (ОТИН, ХТИН, пиелонефрит)

Исследование нефробиоптата
Световая микроскопия.
Иммунофлюоресценция с МКАТ к IgA, IgG, IgM, C3, C1q, kappa- и lambda-легким цепям, фибриногену, альбумину.
ИГХ.
Электронная микроскопия

Ig A нефропатия (болезнь Берже, или алкоголь- ассоциированная). ИФ

Гломерулонефрит- заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, в основе которого лежит двустороннее диффузное негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с характерными почечными и внепочечными синдромами.

Клиника
Анализ мочи: протеинурия от следовой до нефротического уровня >3 г/сут, гематурия, цилиндры.
Синдромы:
Острый нефритический синдром (гематурия, протеинурия, гипертензия).
Быстропрогрессирующий нефритический синдром.
Нефротический синдром (протеинурия, отеки).
Асимптоматическая гематурия /протеинурия.
Симптоматическая гипертензия.

Принципы классификации ГН
Нозологический: первичные ГН и вторичные ГН (при СКВ = люпус-нефрит).
Этиологический – бактериальный, вирусный и пр.
Патогенетический: иммунное воспаление ( ИК или АТ), не иммунное воспаление.
По течению (не стадии, но формы):
- Острый ГН (ОГН).
- Подострый (БПГН, самый «злокачественный» по темпам прогрессирования).
- Хронический ГН.

По морфологии
По «локализации» поражения структур клубочка:
Интракапиллярный ГН («многоклеточность») – сосудистые петли и мезангиум.
Экстракапиллярный ГН - вовлечен в процесс нефротелий (полулуния).
Смешанный .
По преобладанию фазы воспаления:
Экссудативный ГН (ОГН).
Пролиферативный ГН.
Смешанный ГН.
По распространенности :
Диффузный (> 50% всех клубочков вовлечены) или очаговый ГН.
Глобальной (вовлечен весь клубочек или > ½ его) или сегментарный.

Острый гломерулонефрит (диффузный экссудативно-пролиферативный ГН)
Этиология – стрептококк гр.А (чаще штаммы 12,4,1). Связь с ангиной (через1-3 недели).
Взрослые, дети. «Окопный» ГН.
Длительность заболевания – до 1 года (6-8 месяцев). Исход – выздоровление.
Смена фаз воспаления: экссудация (клубочек полнокровен, много клеток, в т.ч. НГ) + пролиферация мезангиоцитов– разрешение воспаления – выздоровление.
Хронизация редка.
При тяжелом течении – вплоть до фибриноидного некроза капиллярных петель.

ОГН. Клубочки гиперклеточны, много ПЯЛ.

Подострый ГН ( экстракапиллярный, БПГН, «полулунный»ГН)
«Злокачественное» течение - от 6 мес. до 1-2 лет.
Абактериальный, иммуннокомплексный или антительный ГН.
Идиопатический или вторичный (СКВ, с-м Гудпасчера, гранулематоз Вегенера).
Макро: большая пестрая (бледно-желтая с красным крапом) или большая красная почка.
Морфогенез: Выраженная альтерация – фибриноидные некрозы капиллярных петель – пролиферация нефротелия («полулуния») – сдавливание петель клубочка – гибель клубочка (гломерулосклероз).
Исход: Терминальная ХПН. Уремия.
Высокая смертность.
Гемодиализ. Трансплантация почки.

Экстракапиллярный ГН - «полулуния».

Анти-ГБМ нефрит – вариант БПГН
В 1919 г. Ernest Goodpasture описал пациента, у которого развилось кровохарканье и ОПН после ОРЗ.
В 1964 г. Scheer и Grossman - линейное свечение Ig G в клубочковых капилляров у пациента с с-м Гудпасчера.
В н.в. синдром Гудпасчера - почечно-легочный синдром, вызванный анти-ГБМ антителами.
Кровохарканье, гематурия, гипохромная анемия.

Волчаночный нефрит
1- «проволочные петли», фибриноидный некроз, гематоксилиновые тельца
2-иммунофлюоресценция

Хронический ГН – самостоятельное заболевание, протекающее латентно или рецидивирующее, неизбежно приводящее больного (разными темпами) к ХПН.
Первично-хроническое течение.
При хронизации ОГН (>12 месяцев).
Периоды ремиссии и обострения.
ИК-механизм.
Гистологические варианты (мезангиальный и фибропластический):
-Мезангиокапиллярный ГН (мембранопролиферативный);
-Мезангиопролифертивный ГН (сборная группа);
-Фибропластический ГН (в исходе всех вариантов).

Мезагиокапиллярный ГН (МКГН)
Течет более тяжело.
Нефротический синдром.
Пролиферация мезангиоцитов.
ГБМ утолщены, раздвоены («двурельсовые»).
ИК под ГБМ.
«Лапчатые» клубочки.
3 типа МКГН.
Болезнь плотных депозитов - 2 тип.

МКГН. «Двурельсовые» ГБМ из-за интерпозиции отростков мезангиоцитов.

МКГН. «Лапчатый» клубочек, ГБМ утолщены.

Болезнь плотных депозитов (2 тип МКГН). Лентовидные депозиты (ЭМ). Плохой прогноз

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Морфологически наиболее часто ставят (т.к. под этой «маской» скрываются начальные стадии др. вариантов)
Морфология:
Пролиферация мезангиоцитов.
ИК в мезангиальных зонах.
ГБМ не изменены.
Прогноз более благоприятный.

Фибропластический ГН
Стадия в исходе всех вариантов.
Фаза склероза и гиалиноза клубочков.
Почечная недостаточность.
Вторично-сморщенная почка.

Нефротический синром – первичный (невоспалительная гломерулопатия),
вторичный (амилоидоз, ГН)
ПЕРВИЧНЫЙ:
Липоидный нефроз (болезнь малых отростков подоцитов = болезнь с минимальными изменениями).
Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).
Мембранозная нефропатия.
Аспекты патогенеза:
Гломерулопатия - выраженная протеинурия (> 3г/сут)– гипопротеинемия – отеки +гиперлипидемия + склонность к тромбозам.

Липоидный нефроз (болезнь малых отростков подоцитов = болезнь с минимальными изменениями)- 15-40 % НС
Нарушение функции Т-клеток (повышенная продукция интерлейкинов).
При лечении гормонами «+» динамика.
Дети, молодые люди.
При световой микроскопии – N.
При ЭМ – дистрофия и деструкция малых отростков подоцитов (сглаженность).

Липоидный нефроз (СЭМ)

Фокальный Сегментарный ГС (в 5-20% случаях НС)
Первичный ФСГС - повреждение подоцитов: генетические мутации (подоцин, др.)
Вторичный ФСГС - токсины, вирусы (ВИЧ, Рarvovirus B19 = парвовирус), гиперфильтрация, ожирение, цистиноз, рефлюкс-нефропатия.
Морфология:
Сегментарный склероз в отдельных клубочках.
Преимущественно - юкстамедуллярные клубочки
( на границе коркового и мозгового слоев).

ФСГС

Мембранозная нефропатия (в 15-45% случаев НС)
Идиопатическая (первичная).
Вторичная ( СКВ, РА, синдром Шегрена, лекарства, опухоли, некоторые инфекции HBV, HCV, сифилис, и другие, ассоциированная с трансплантацией).
Морфология:
Субэпителиальные (над ГБМ) депозиты.
Пролиферация ГБМ (ГБМ значительно утолщена)

Мембранозная нефропатия 4 стадии по Ehrenreich, Churg, 1968

Амилоидоз почек (амилоидный нефроз)
Чаще при вторичном амилоидозе.
Характерное поражение клубочка.
Стадии:
-латентная;
-протеинурическая;
-нефротическая (большая белая почка);
-уремическая (амилоидно-сморщенная почка).

Амилоидоз почек

Тубулопатии
Наследственные (ферментопатии детского возраста, фосфат-диабет и др.)
Приобретенные:
- некротизирующие (ОКН)
- обструктивные (подагрическая, миеломная почка)

Острый некроз канальцев = некротический нефроз = ОПН
Причины
-Тяжелые интоксикации, инфекции, шок, синдром длительного раздавливания и пр.
Механизм
-Ишемический,
-Токсический.
Морфология
-Сегментарный или тотальный некроз коркового вещества.
-Дистрофия и некроз эпителия канальцев.
-Регенерация эпителия только при сохранности БМ.
Стадии
-Начальная стадия (гиалиново-капельная Д.).
-Основная стадия (олигоанурическая).
-Стадия восстановления диуреза.
Исходы
- Выздоровление, уремия, смерть.
- Гемодиализ !!!

Острый канальцевый некроз

Некротический нефроз – тотальный некроз почки

Тубуло-интерстициальные заболевания (ОТИН, ХТИН, пиелонефрит)
По течению: ОТИН, ХТИН.
Лекарства, рентгеноконтрастные вещества, радиация и пр.
Низкий удельный вес мочи !
Морфология: воспалительная клеточная инфильтрация в интерстиции, белковая Д в эпителии канальцев.
В исходе – интерстициальный склероз, канальцевая атрофия.

Анальгетическая нефропатия (1- ранняя стадия; 2- поздняя стадия)
1
2

Пиелонефрит - заболевание, при котором в воспалительный процесс вовлекается чашечно-лоханочная система и тубуло-интерстициальный аппарат почки.
Бактериальная инфекция – чаще Грам(-) (E.coli, Proteus, Klebsiella, Enterobacter), + рефлюкс.
Чаще – женщины.
Острый и хронический (хр. обструктивный и хр. рефлюксный при рефлюкс-нефропатии).
Первичный и вторичный (восходящий, урогенный при инфекциях МВП, гематогенный при сепсисе, лимфогенный)
.

Острый пиелонефрит
Морфология:
Интерстициальное гнойное воспаление + пиелит + некроз канальцев.
Осложнения:
Абсцесс почки.
Пионефроз.
Перинефрические абсцессы.
Папиллярный некроз.
Сепсис.

Хронический пиелонефрит – «щитовидная» почка
Воспалительная межуточная
инфильтрация –лимфоциты, гистиоциты, ПЯЛ.
Тиреоидизация канальцев. В исходе – нефросклероз.

Нефросклероз
Вторично-сморщенная почка - при заболеваниях почек.
Первично – при патологии сосудов – АГ.
В исходе ГН - диффузное симметричное сморщивание.
При пиелонефритах – ассиметричное сморщивание, кортикомедуллярные
рубцы, деформация чашечек.

Опухоли почки
Доброкачественные:
эпителиальные: кортикальная аденома (7-22% аутопсий). Папилломы – из эпителия лоханок.
неэпителиальные: гамартома = фиброма почки (из клеток интерстиция)
Злокачественные:
чаще - эпителиальные: почечно-клеточный рак (гипернефроидный рак, светлоклеточная аденокарцинома почки);
у детей – опухоль Вильмса.

Кортикальная аденома
Рыжий инкапсулированный узел. Микро- эозинофильные клетки с мелкими ядрами.
Иногда достигает до12 см.

Гипернефроидный рак

Опухоль Вильмса

Мочекаменная болезнь - Уролитиаз.
Нефролитиаз - камни почек.
5-10 % населения, чаще –мужчины
Оксалаты, фосфаты, из мочевой кислоты, редко- цистиновые.
Факторы риска: соли в питьевой воде, обменные нарушения, изменение рН мочи, уменьшение V мочи, бактериальная флора.
Воспаление – апостематозный нефрит.
Почечная колика.
Пиелоэктазия, гидронефроз, пионефроз.

Нефролитиаз

Камень в мочевом пузыре + «аденома» простаты

Хроническая почечная недостаточность (ХПН)
Синдром, осложнение многих заболеваний.
Уремия - накопление азотистых шлаков, повышение креатинина, ацидоз, электролитные нарушения.
Аутопсия:
Уремический запах.
Сухая кожа, уремическая пудра.
Фибринозное воспаление на слизистых оболочках (гастрит, эзофагит) и серозных оболочках (фибринозный перикардит, плеврит). Отек легких, пневмония.

Уремия – перикардит, колит

Реакция отторжения трансплантанта – острый некроз