Пирамидалық жол зақымдалғанда болатын аурулар презентация

Пирамидалық жүйе-эфферентті жүйе,ерікті қимылдарды іске асыру үшін ми қыртысында пайда болған импульс бұлшықетке жеткізу.
Пирамидалық жүйенің зақымдалуы плегия,парез,патологиялық рефлекстермен көрінеді.
Пирамидалық жүйенің зақымдалуы қабынулық аурулармен, ми қан айналым бұзылысынан, ісікпен, бас миының зақымдалуымен шақырылады.

Қызыл түспен салынған пирамидалық жол

Пирамида жүйесі екі нейроннан тұрады.
Орталық қимылдатқыш нейрондар
Сыртқы нейрондар

Жұлынның көлденең кесіндісі,қызыл түспен сызылған
Пирамида жүйесі

Орталық қимылдатқыш нейрон
Ми қыртысының алдыңғы орталық ирелеңінен және орталық маңдай ирелеңінің артқы бөлімі мен парацентральдық бөліктен басталады. Орталық нейрондардың клеткалары улкен пирамида тәрізді Бец клеткалары ми қыртысының 5 қабатында орналасқан.

Сыртқы нейрон
Сыртқы нейрон клеткалары ми бағанындағы қимылдатқыш ядролар мен жұлынның олдыңғы мүйізінде орналасқан. Ми бағанындағы қимылдатқыш ядролар клеткасының аксондары бассуйек-ми нервін құрайды.

Пирамидалық жүйе жолдары
Ми қыртысы – жұлын шоғыры
Tractus corticospinalis
Ми қыртысы – нуклеарлық шоғыры
Tractus corticonuclearis

Tractus corticospinalis

Қимыл қозғалыс нейрон бұзылуына қарай бөлінеді:
Орталық:
Гиперрефлексия,гипертония,патологиялық рефлекстер, клонус.
Перифериялық:
Арефлексия немесе гипорефлексия,Атония немесе гипотония,бұлшықет атрофиясы,фибриляция,фасцикуляция.

Нерв жүйесі құрылымдарының атқаратын негізгі қызметі рефекс.
Рефлекс дегеніміз орталық нерв жүйесінің сыртқы немесе ішкі тітіркендіргіштерге беретін күрделі жауабы. Ол шартты және шарттсыз рефлекс деп екі топқа бөлінеді.
Рецепторлар орналасуына қарай:
экстерорецептивтік
Интерорецептивтік
проприрецептивтік рефлекстер болып жіктеледі.

Экстерорецептивтік рефлекс рецепторлары-теріде,көздің кілегей қабығында яғни дене сыртында орналасқан және сырттан келіп түсетін тітіркендіруші әсерлерді қабылдайды.
Интерорецептивтік рефлекс рецепторлары ішкі ағзаларда,тканьдарда,қан тамырларда орналасқан.
Проприорецептивтік рефлекс рецепторлары сіңірде, буын қабында орналасқан.

.
Штрюмпель ауруы- гетерогенді ауру қатарына жатады. Яғни аутосомды-доминантты, аутосомды-рецессивті болады.
Доминантты формасы-өмірінің алғашқы он жылдығында пайда болады.
Рецессивті формасы- кейінірек дамиды және ағымы ауыр түрде жүреді.

апа
Штрюпель параплегиясы
Штюмпель гемиплегиясы

Клиникалық көрінісі
Төменгі жақтың терең спастикалық парезі болады ол плегиямен жалғасады. Тонустың жоғарлауынан қимыл қозғалыстың қиындауы болады. Науқастың узақ уақыт бойында аяқтағы күші сақталады. Бірақ ол жүре алмайды немесе тек күшпен жүреді,бірақ аяғында ұзақ уақыт бойы тұра алады. Сезімталдық бұзылысы сақталады,сфинктер функциясы бұзылмайды, іш қуысының рефлексі сақталады. Аурудың дамуы өте баяу сол себепті науқастың жұмысқа қабілеттілігі сақталады егер науқастың жұмысы аяқ күш салмайтын болса.

Гистологиялық зерттеулерде өлген адамның басы мен жұлынын қарағанда екі жақты дегенерация пирамидалық жолдың бүйір бетінде және жиі жұлынның алдыңғы мүйізіндегі канатикте болады. Дегенерация бел аймағынан басталып жоғары көтеріліп пирамиданың айқасу жеріне дейін көтеріледі. Бұл жағдайда Фридрейх атаксиясымен дифференция жасау қиын. Алдыңғы ортаңғы иірімде Бец клеткалар санының тқмендуі болады.

Штрюмпель ауруын Миллс синдромымен дифференциальді диагностика жүргізуіміз қажет. Миллс синдромы-орталық жүйке жүйесінің дегенеративті зақымдалуы,алдыңғы ортаңғы иірім және маңдай иірімінің атрофиясы болады. Клиникалық көрінісі баяу болады,бірақ он жыл бойында спастикалық гемиплегияның дамуы қарқынды түрде яғни табаннан бастау алып жаймен жоғары көтеріледі. Соңғы стадиясында екі жақты плегия байқалады.

Спастикалық параплегияны Штрюмпель мен дифференциальды диагностиканы жұлындық формасының серпілген склерозымен жасауымыз қажет. Ауру барысында іш қуысының рефлексін,сфинктерін,дірілге сезімталдығын бағалауымыз қажет.

Емі
Емі бұлшықет тонусын төмендету мақсатымен.
Мидокалм
Тропацин
Скополамин
В витаминдері
Науқастарға ортопедиялық ем: ортопедиялық аппарат түрінде немесе ота жасау.

Фридрейх атаксиясы
Фридрейх атаксиясы тұқым қуалаудың аутосомды-рецессивті типі,дегенерация жұлын-мишықтық жолдың,жұлынның артқы мұйізінде,пирамида жолында және жиі мишықта болады. Бұл ауру көбінде жас кезінен жыныс мүшесінің қалыптасуына дейін дамиды.

Клиникалық көрініс
Жұлындық және мишықтық атаксия,көздің жұмылуының кезінде үдейді. Және Нистагм,қимыл координациясының бұзылуы,ахилл мен тізе рефлексінің төмендеуі. Аурудың кеш сатысында пирамидалық жолдың зақымдалуынан патологиялық рефлекстер болады. Жиі бас сүйек нерві зақымдалады соның ішінде көз қимылдатқыш нерві.

аира

Фридрейх атаксиясына сүйектің зақымдалуы тән- кифоз, кифоскалиоз, табан деформациясы. Биомеханикалық механизмі белгісіз.
Емі
Симтоматикалық ем
Тыныс алу митохондриясын жақсарту үшін:цитохром С,аскорбин қышқылы,никотинамид,рибофлавин,витамин Е. Физиотерапия:массаж,электростимуляция,емдік дене шынықтыру.

Пьера Мари атаксиясы
Пьера Мари атаксиясы — аутосомно-доминантты ауру,жиі 20 жастан басталады.
Дегенеративті процесс мишықты, жұлын-мишықтық және пирамидалық жолды ұстап тұрады. Бұл болмаған жағдайда дегенерация оливо-понтоцеребеллярлы жол, ядролық көпір және төменгі оливаны қармайды. Бұндай аурулар: оливоцеребеллярлы, оливопонтоцеребеллярлы және оливоруброцеребеллярлы аторофия, нозологиялық бөлек формаларға бөлмейді. Бұлар Пьера Маридің әртүрлі атаксиясы болып табылады.

Клиникалық көрінісі
Мишық пен пирамиданың бұзылысымен жүреді. Жүруіне сенімсіздік пайда болады, кейін тыныштық жағдайында да атаксия болады. Динамикалық атаксия статикалыққа ауысады. Науқаста интенционды тремор,нистагм,адиадохокинез,жазуының бұзылысы, Стюарт-Холмс симптомы пайда болады.

Мишықтың бұзылысымен қатар төменгі бөлікте пирамидалық жүйе бұзылысы бірге жүреді. Нервтер зақымдалады. Аурудыдың асқынуында есте сақтаудың төмендеуі,депрессия,ақыл естің кемістігі болады.

Пьера Мари атаксиясын серпілген склерозбен дифференциальді диагностика жасау қажет. Бірақ аурудың баяу ремиссиясыз дамуы,көз түбінде өзгерістердің жоқ болуы және серпілген склероздың клиникалық диссоциациалар,діріл сезімталдығының сақталуы Пьера Мари атаксиясын дәлелдейді.
Емі
Симптоматикалық
В витаминдері
Аскорбин қышқылы
АТФ

Маринеск – Шегрен- аутосомды-рецессивті типі.
Морфологиясында мишық жарты шарымен құрттың атрофиясына алып келеді. Дегенерация төменгі оливаның,жұлын ядросының,пирамидалық жолдың. Ауру ерте басталып триада симптомымен жүреді-катаракта,мишықтық атаксия және психомоторлы дамудың кідірісі. Сонымен қатар амиотрофия,эпилептикалық ұстама,пирамидалық симптомдар,сүйектік деформация,эндокриндік жетіспеушілік. КТ мен МРТ да мишықтың жарты шарымен құрттың және жұлынның атрофиялық өзгерісі байқалады.
Емі : симптоматикалық