Пузырчатка (Pemphigus acantholyticus) презентация

Хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением внутриэпидермальных пузырей, имеющих склонность к разрастанию и слиянию,
на клинически здоровой коже и слизистых оболочках, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся на весь кожный покров.

Патогенез
Ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет акантолиза, что приводит к нарушению связей между клетками с образованием внутриэпидермальных полостей.

Чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет.
В зависимости от клинической картины выделяют пузырчатку:
Вульгарную
Вегетирующую
Листовидную
Себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера)

Вульгарная пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Себорейная пузырчатка

Наблюдаются следующие общие симптомы болезни:
1. слабость
2. недомогание
3. снижение аппетита
4. бессонница
5. лихорадка вплоть до 38–39°С
6. диарея
7. отеки, особенно нижних конечностей

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:
Цитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.
Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Болезнь
Гужеро — Хейли
Пузырчатка

Пузырчатка новорожденных

Лечение
Кортикостероидные препараты
Цитостатические средства
Неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями Анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин)
Методы экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафарез, гемодиализ)
Гипоаллергенная диета