Содержание
- 2. Основные функции гемостаза Быстрая остановка кровотечения (механизмы свертывания), Поддержание жидкого состояния крови (противосвертывающие механизмы)
- 3. Изменение состава крови Замедление кровотока Изменения в сосудистой стенке Тромбозы Триада Вирхова Активация коагуляции Иммобилизация Повреждение
- 4. Три компонента гемостаза Стенка кровеносных сосудов, в первую очередь эндотелий и субэндотелиальные структуры Клеточные элементы крови,
- 5. Роль эндотелия в гемостазе Неповрежденный –антитромботическое действие. При повреждении выделяет тромбин. При повреждении отталкивает тромбоциты.
- 6. Нормальный эндотелий Обладает высоким антитромботическим потенциалом из-за: отрицательной заряженности мембран ЭЦ и высокого содержания в них
- 7. Поврежденный эндотелий Трансформация свойств в протромботические из-за обнажения субэндотелиальных структур (коллагена) Секреция фактора Виллебранда – мощного
- 8. Трофическая функция тромбоцитов В норме тромбоциты обеспечивают нормальную трофику ЭЦ. Т.е., они поддерживают нормальную структуру и
- 9. В настоящее время показано, что процессы свертывания происходят на фосфолипидных мембранах – плазменных и клеточных (тромбоцитарных,
- 10. Роль тромбоцитов в гемостазе Формируют устойчивый тромб с фибрином. Формируют тромбоцитарную пробку и останавливают кровотечение из
- 11. Этапы гемостаза Спазм мелких сосудов в ответ на повреждение – 20 – 30 сек (вазоконстрикция в
- 12. Протромбин в тромбин переходит под действием Активированного фактора XII (XIIa) IIa фактора Xa и VIIа факторов.
- 13. Сразу же после повреждения эндотелия, активируются эндотелиоциты и тромбоциты, и на них экспрессируются молекулы адгезии.
- 14. Повреждение эндотелия приводит к контакту крови с субэндотелиальными структурами Активированный Xa соединяется с Va на клеточных
- 15. 2. Фаза амплификации (усиления) Активированные тромбоциты связываются с факторами Va, VIIIa И IXa Platelet – тромбоциты.
- 16. 3. Фаза распространения Platelet – тромбоциты. Аctivated plateled – активированные тромбоциты
- 17. Гемостаз начинается с взаимодействия тканевого фактора и активированного VII фактора на поверхности субэндотелиальных клеток Небольшое количество
- 18. Общая схема тромбоцитарного гемостаза Повреждение сосуда Коллаген АДФ Гемолиз Лабилизация мембраны тромбоцитов Высвобождение Са2+ АДГЕЗИЯ АГРЕГАЦИЯ
- 19. Схема строения тромбоцита
- 20. Фактор Виллебранда Мультимерный молекулярный гликопротеин. Стабилизирует фактор VIII:C – VIII:ФВ. Обеспечивает микроциркуляторный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз - связывает
- 21. Известные в настоящее время рецепторы тромбоцитов (неполный перечень)
- 22. Состав гранул тромбоцитов и действие на их высвобождение стимуляторов агрегации Плотные гранулы
- 23. Адгезия (прилипание к участку повреждения) Первичный гемостаз (функция тромбоцитов) Поддержание целостности сосуда Тромбоциты Эндотелиальные клетки Коллаген
- 24. Первичный гемостаз (функция тромбоцитов) Агрегация и высвобождение вазоактивных субстанций и пластиночных антикоагулянтов Тромбоксан А2 АДФ -тромбоглобин,
- 25. Формирование тромбоцитного тромба Первичный гемостаз (функция тромбоцитов) P-селектин 3-й пластиночный фактор
- 26. Схема взаимодействия эндотелиальных клеток и тромбоцитов с гладкомышечными клетками сосудистой стенки (-) (+) ЭЦ ЭЦ Сокращение
- 27. Схема участия производных арахидоновой кислоты в регуляции функции тромбоцитов ТРОМБОЦИТЫ СТЕНКА СОСУДА Фосфоли- пиды Фосфоли- пиды
- 28. Семь фаз тромбоцитарных реакций и взаимодействий Адгезия Распластывание Реакция высвобождения Агрегация Ретракция кровяного сгустка Экспонирование 3-го
- 29. Каскадно-комплексная схема свертывания
- 30. Факторы свёртывания крови - протеазы - неферментные акцелераторы - фибриноген – растворимы белок
- 31. Каскадно-комплексная схема свертывания
- 32. Фактор Х и протромбиназа Протромбиназный комплекс (протромбиназа) состоит из активированного энзимного компонента Х фактора (fXa) соединенного
- 33. Трехмерная структура молекулы тромбина. Активный сайт — часть молекулы, распознающее место расщепления и осуществляющее ферментативный катализ.
- 34. Тромбин Запускает коагуляционный гемостаз Запускает противосвертыва-ющую систему И то, и другое.
- 35. Свойства тромбина Тромбин играет ключевую роль в системе свертывания кровиТромбин играет ключевую роль в системе свертывания
- 36. Внешний и внутренний фактор Ха
- 37. Схема взаимодействия основного и добавочного механизмов теназной активности при активации свёртывания крови Основной путь (внешний механизм)
- 38. Принципиальная схема превращения фибриногена в фибрин
- 39. Модульная структура системы свертывания По М.А. Пантелееву, А.Н. Баландиной и Ф.И. Атауллаханову, 2010 г.
- 40. Методы исследования гемостаза
- 41. Время кровотечения Характеризует коагуляционный гемостаз. Характеризует тромбоцитарный гемостаз. Характеризует состояние тромболитической системы.
- 42. Методы исследования тромбоцитарно-сосудистого гемостаза Время кровотечения Определение количества тромбоцитов в крови Исследование морфологии тромбоцитов Исследование агрегации
- 43. Принцип работы агрегометра Источник света Линза Магнитная мешалка Фото- элемент Гальва- нометр Записывающее устройство
- 44. Агрегатограммы
- 45. АЧТВ Это время. Концентрация фактора (факторов) свертывания. Характеристика состояния сгустка.
- 46. Методы исследования коагуляционного гемостаза Определение времени свертывания крови – выявляет грубые нарушения при дефиците одного или
- 47. МНО это Минимальное нормальное обозначение. Максимальная норма онкофлавина. Международное нормализованное отношение.
- 48. МНО (INR) МНО = (ПВбольного/ПВконтрольной плазмы)МИЧ, где ПВ – протромбиновое время, МИЧ – международный индекс чувствительности
- 49. Аппарат для определения МНО в домашних условиях (коагучек)
- 50. Обследование больных с повышенной кровоточивостью Время кровотечения Подсчет количества тромбоцитов Спонтанная и стимулированная агрегация тромбоцитов Активированное
- 51. Синдромы геморрагического диатеза (5 типов кровоточивости): Гематомный тип Петехиально-пятнистый (синячковый) тип Смешанный – синячково-гематомный Васкулитно-пурпурный тип
- 52. Нарушения коагуляционного гемостаза
- 53. Гематомный тип кровоточивости Болезнь Верльгофа. Болезнь Рандю-Ослера. Гемофилия.
- 54. Гематомный тип кровоточивости Клинические проявления: массивные, глубокие, напряженные, болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, под надкостницу, подкожную
- 55. Гемофилия А и В Дефицит факторов VIII или IX Фактор VIII – в крови представлен в
- 56. Мутационный профиль в семьях больных с тяжёлой формой гемофилии А
- 57. Клиническая картина гемофилий А и В Клиническая картина идентична, но лечение разное Гематомный тип кровоточивости и
- 58. Частота различных геморрагий при гемофилии1 1 По данным Алтайского антигемофилического центра. 2 Все случаи были связаны
- 59. Классификация гемофилических псевдоопухолей
- 60. Схема патогенеза гемофилической артропатии ГЕМОРРАГИИ Острые и рецидивирующие гемартрозы Синовиальная иммуновоспалительная реакция (острый синовит) Гиперплазия синовиоцитов
- 61. Диагностика гемофилий Удлинение АЧТВ при нормальных показателях тромбинового и протромбинового времени, нормальном содержании тромбоцитов и агрегации
- 62. Примечание: плюс – фактор имеется, минус – отсутствует. 1 – адсорбцию производят либо бария сульфатом из
- 63. Рубрикация потенциальной тяжести гемофилии в зависимости от содержания фактора VIII или IX в плазме
- 64. Лечение гемофилии Препараты, содержащие факторы VIII и IX При гемофилии А – нативная плазма или криопреципитат
- 65. Редкие наследственные коагулопатии Дефицит фактора XI Дефицит XII фактора (Хагемана) Дефицит фактора VII Дефицит фактора X
- 66. Критическое число тромбоцитов 100 000 50 000 20 000
- 67. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза Тромбоцитопении (критическое число тромбоцитов – 20000 / мкл) и тромбоцитопатии
- 68. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип Клинические проявления: петехии, экхимозы на коже и слизистых. Маточные кровотечения, кровотечения из десен.
- 69. Геморрагическая сыпь при тромбоцитопении
- 70. Экхимоз
- 71. Экхимозы
- 72. Тромбоцитопении 1. Амегакариоцитарные: а. врожденные: тромбоцитопении/тромбоцитопатии б. приобретенные: гипо-/апластические анемии, метаплазии костного мозга при лейкозах, снижение
- 73. Иммунные тромбоцитопении Неонатальные: Изоиммунные – несовместимость по тромбоцитарным антигенам матери и плода, Трансиммунная – плоду матери,
- 74. Лекарственные средства, которые могут стать причиной гаптеновой тромбоцитопении
- 75. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
- 76. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиническая картина. Начало острое или подострое. Петехиальный тип кровоточивости – петехии и экхимозы
- 77. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Диагностика. Анализ крови – тромбоцитопения, изменение морфологии тромбоцитов. Костный мозг – увеличение количества
- 78. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Лечение. преднизолон внутрь 1 – 2 г/сутки, при неэффективности в течение 15-20 дней
- 79. Классификация тромбоцитопатий А. Наследственные и врождённые формы. 1. Связанные с мембранными аномалиями - дефицитом рецепторов IIb/IIIа
- 80. Классификация тромбоцитопатий (продолжение) Б. Приобретённые (симптоматические) тромбоцитопатии 1. При гемобластозах - дезагрегационные гипорегераторные - формы потребления
- 81. Препараты, ингибирующие процесс высвобождения из тромбоцитов агонистов агрегации 1. Антибиотики (ампициллин, карбенициллин, цефалоспорины, метициллин, пенициллин G
- 82. Тромбоцитопатии - проведение количественных тестов
- 83. Болезнь Виллебранда Гематомный тип кровоточивости Петехиально-синячковый Синячково-гематомный
- 84. Смешанный – синячково-гематомный тип Клиническая картина: включает признаки первых двух типов Заболевания: болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, дефицит
- 85. Болезнь Виллебранда Дефицит или молекулярная аномалия фактора Виллебранда (ФВ) Аномалия гена 12 хромосомы Синтезируется эндотелиоцитами и
- 86. Болезнь Виллебранда Классификация Тип I – частичный количественный дефицит ФВ Тип II – качественные аномалии ФВ
- 87. Болезнь Виллебранда Клиническая картина Микроциркуляторный тип кровоточивости – петехиально-синячковые кровоизлияния в кожу, рецидивирующие носовые кровотечения, обильные
- 88. Болезнь Виллебранда Диагностика Клинически: смешанный тип кровоточивости Лабораторно: Удлинение времени кровотечения Значительное снижение ристомицин-агрегации тромбоцитов Снижение
- 89. Болезнь Виллебранда Лечение Введение вазопрессина (десмопрессин) – внутривенно, подкожно или интраназально – применяют при I типе
- 90. Приобретенный синдром Виллебранда Антитела к ФВ: а. – моноклональные гаммапатии – лимфомы, лимфосаркомы, миелома б. –
- 91. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)
- 92. Термином «ДВС-синдром» обозначается неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации
- 93. Причины ДВС Инфекции – сепсис, генерализованные инфекции Все виды шока Хирургическая травма (хирургические вмешательства) Все терминальные
- 94. Классификация ДВС-синдрома По патогенезу: Инфекционно-септический Первично асептический Связанный с деструкцией органов, тканей и клеток Неопластические
- 95. Классификация ДВС-синдрома (продолжение) По течению: Острый (молниеносный и катастрофический) фазы: гиперкоагуляционная, переходная, гипокоагуляционная, восстановление свертываемости 2.
- 96. Схема патогенеза ДВС-синдрома ДВС-синдром Фазы: гиперкоагуляции, эу- и гипокоагуляции ТРОМБИНЕМИЯ Тромбоцитопатия и тромбоцитопения потребления Коагулопатия потребления
- 97. Методы диагностики ДВС-синдрома Определение клеточных маркеров (подсчет количества тромбоцитов в крови, определение спонтанной агрегации тромбоцитов, оценка
- 98. Основные терапевтические воздействия при ДВС-синдроме *применение свежезамороженной плазмы обосновывается тем, что при быстрой заморозке длительно сохраняются
- 99. Лечение ДВС-синдрома Этиотропное лечение Противошоковая терапия Гепаринотерапия Струйная инфузия криоплазмы Введение ингибиторов протеаз и антибрадикининовых препаратов
- 100. Геморрагический васкулит Пальпируемая пурпура Сосудистые звездочки Положительная проба с жгутом
- 101. Васкулитно-пурпурный тип Клиническая картина: элементы геморрагической сыпи, возвышающейся над поверхностью кожи, плотные, могут некротизироваться, сливаться в
- 102. Геморрагический микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический васкулит Васкулитно-пурпурные геморрагические синдромы
- 103. Геморрагический васкулит Широко распространенное заболевание Представляет собой множественное очаговое тромбирование сосудов в очагах гиперэргического воспаления с
- 104. Геморрагический васкулит Этиология Иммунное воспаление провоцируется Вирусами, Бактериями, Прививками, Аллергическими реакциями на лекарства и пищевые добавки
- 105. Геморрагический васкулит IgA - форма васкулита, протекающая с 1. пурпурой, 2. болями в суставах, 3. абдоминалгией
- 106. Геморрагический васкулит Клинические варианты Кожно-суставная (простая) форма Абдоминальная форма Почечные формы: острый гломерулонефрит нефротический синдром
- 107. Геморрагический васкулит Клиническая картина Кожа в начале возможна неспецифическая сыпь – крапивница, затем – папулезно-геморрагическая сыпь,
- 108. Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
- 109. Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
- 110. Пальпируемая пурпура при геморрагическом васкулите
- 111. Тяжелая форма геморрагического васкулита
- 112. Геморрагический васкулит Дифференциальный диагноз Со всеми пальпируемыми пурпурами При геморрагическом васкулите должен быть достоверно повышен IgA
- 113. Геморрагический васкулит Лечение Госпитализация (обязательна) и постельный режим не менее 3 недель Избегать охлаждения и лишних
- 114. Ангиоматозный тип кровоточивости Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) Клиническая картина: появление телеангиоэктазий и упорных кровотечений из
- 115. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) Одна из наиболее частых наследственных вазопатий (аутосомно-доминантный тип) Характеризуется очаговым истончением
- 116. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) В органах могут образовываться артериовенозные шунты, характерны легочные, желудочно-кишечные кровотечения, На
- 117. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рендю)
- 118. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
- 119. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
- 120. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
- 121. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Лечение Профилактика кровотечений – отмена аспирина, нестероидных противовоспалительных препаратов, острой пищи, алкоголя Профилактика
- 123. Скачать презентацию