Слайд 2
![Характеристика тромбоцитов Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-1.jpg)
Характеристика тромбоцитов
Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты широкие);
средний объем
- 7,1;
количество - 150.000 - 400.000/мм3;
распределение: 1/3 - в селезенке, 2/3 - циркулируют в крови;
средняя продолжительность жизни - 7 - 10 дней.
Слайд 3
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений. I. Повышенное разрушение тромбоцитов (нормальное или повышено](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-2.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений.
I. Повышенное разрушение тромбоцитов (нормальное или повышено количество мегакариоцитов
в костном мозге: мегакариоцитарная тромбоцитопнеия):
А. Иммунные тромбоцитопении:
1. Идиопатическая тромбоцитопеничес-кая пурпура;
2. Вторичные:
Слайд 4
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений. А) индуцированные инфекцией: вирусными - ВПГ, ЦМВ,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-3.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений.
А) индуцированные инфекцией: вирусными - ВПГ, ЦМВ, ВЭБ, зостер,
краснуха, корь, эпид. паротит, парвовирус В19, ВИЧ; бактериальная инфекция, туберкулез, тиф.
Лекарственноиндуцированные;
посттрансфузионная пурпура;
аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эвенса);
Слайд 5
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений СКВ; гипертиреоидизм; лимфопролиферативные заболевания; аллергии, анафилаксии; 3. Неонатальная иммунная тромбоцито-пения:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-4.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
СКВ;
гипертиреоидизм;
лимфопролиферативные заболевания;
аллергии, анафилаксии;
3. Неонатальная иммунная тромбоцито-пения:
Слайд 6
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Неонатальная аллоиммунння тромбоци-топения; фетальный эритробластоз. В. Неиммунные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-5.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
Неонатальная аллоиммунння тромбоци-топения;
фетальный эритробластоз.
В. Неиммунные тромбоцитопении:
1. Обусловленные потреблением тромбоцитов:
микроангиопатическая
гемолитическая анемия;
ДВС.
Слайд 7
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Хронически рецидивирующая гемолити-ческая анемия; ГУС; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; Синдром Казабаха-Мерритта; Синие пороки сердца.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-6.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
Хронически рецидивирующая гемолити-ческая анемия;
ГУС;
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
Синдром Казабаха-Мерритта;
Синие пороки сердца.
Слайд 8
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений 2. Обусловленные разрушением тромбо-цитов: лекарственные (ристоцетин, протамин](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-7.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
2. Обусловленные разрушением тромбо-цитов:
лекарственные (ристоцетин, протамин сульфат, блеомицин);
инфекциями;
сердечные (протезирование
сердечных клапанов и др.);
злокачественная гипертензия.
Слайд 9
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений II.Нарушение распределения тромбо-цитов: А. Гиперспленизм (портальная гиперте-нзия,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-8.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
II.Нарушение распределения тромбо-цитов:
А. Гиперспленизм (портальная гиперте-нзия, болезнь Гоше, синие
пороки, неоплазии инфекции);
В, Гипотермия.
III. Снижение продукция тромбоцитов: дефицит тромбоцитопоэза (снижение или отсутствие мегакараиоцитов в к/м:
Слайд 10
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Амегакариоцитарная тромбоцитопения): А. Гипоплазия или супрессия мегакарио-цитов:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-9.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
Амегакариоцитарная тромбоцитопения):
А. Гипоплазия или супрессия мегакарио-цитов:
1. Лекарства: (хлортиазид, эстрогенные
гормоны, этанол, толбутамин);
2. Конституциональные:
ТАР-синдром;
наследственная мегакариоцитарная гипоплазия без аномалий;
Слайд 11
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Наследственная гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией: трисомия 13,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-10.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
Наследственная гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией:
трисомия 13, 18;
анемия Фанкони.
3. Неээффективный
тромбоцитопоэз:
мегалобластная анемия (фолаты, дефицит В 12);
тяжелая ЖДА;
Слайд 12
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Некоторые семейные тромбоцитопении; ПНГ; 4. Заболевания, связанные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-11.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
Некоторые семейные тромбоцитопении;
ПНГ;
4. Заболевания, связанные механизма контроля:
дефицит тромбопоэтина;
циклическая тромбоцитопения;
дизгенез
тромбопоэза.
Слайд 13
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений 5. Метаболические заболевания: метилмалоновая ацидемия; кетоновая ацидемия;](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-12.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
5. Метаболические заболевания:
метилмалоновая ацидемия;
кетоновая ацидемия;
дефицит голокарбоксилазсинтетазы;
изовалериановая ацидемия;
идиопатическая гиперглицинемия;
дети, рожденные
от матерей с гипотиреоидизмом.
Слайд 14
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений 6. Наследственные тромбоцитопении: синдром Бернара-Сулье; аномалия Мея](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-13.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
6. Наследственные тромбоцитопении:
синдром Бернара-Сулье;
аномалия Мея - Хегглина;
синдром Вискотта -
Олдрича;
Пурпура сцепленная с полом;
7. Приобретенные апластические состояния:
1. Идиопатические;
Слайд 15
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Лекарственноиндуцированные: дозосвязанные:противоопухолевые препараты; противодиабетические, антитиреоидные; антигистаминные; фенилбутазоны;](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-14.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
Лекарственноиндуцированные: дозосвязанные:противоопухолевые препараты; противодиабетические, антитиреоидные; антигистаминные; фенилбутазоны; хлорамфеникол и
др);
облучение;
вирусные инфекции: гепатиты, ВПГ, ВЭБ.
Слайд 16
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопений В. поражение костного мозга: 1. Доброкачественные: а)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-15.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
В. поражение костного мозга:
1. Доброкачественные: а) остеопетрозиз;
б) заболевания накопления;
2.
Злокачественные: а)первичное поражение - лейкозы, миелофиброз; Х-гистиоцитоз;
б) вторичные: лимфомы, нейробластома; метастазы других солидных опухолей.
Слайд 17
![ИТП. Характеризуется: тромбоцитопенией - менее 100. 00 /мм3; снижением продолжительности](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-16.jpg)
ИТП.
Характеризуется:
тромбоцитопенией - менее 100. 00 /мм3;
снижением продолжительности жизни тромбоцитов;
наличием антитромбоцитарных антител
в плазме;
повышение мегакариоцитов в костном мозге.
Слайд 18
![Схема патофизиологии ИТП. АНТИТЕЛА АГ+АТ Сенсиб. Тр. Повр. МКЦ Повр.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-17.jpg)
Схема патофизиологии ИТП.
АНТИТЕЛА
АГ+АТ
Сенсиб. Тр.
Повр. МКЦ
Повр. Тром.
Разруш. Тр.
Ув. Продук.
Тр.
Гиперпл.
МКЦ
Тромбоцитопен.
Дефицит обр. тр.
Слайд 19
![ИТП. Острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-18.jpg)
ИТП.
Острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала
заболевания и обострение возникает редко;
хроническая форма - уровень тромбоци-тов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания;
рецидивирующая форма - уровень тром-боцитов снижается, после достижения нормального уровня.
Слайд 20
![Признаки острой и хронической ИТП.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-19.jpg)
Признаки острой и хронической ИТП.
Слайд 21
![Признаки острой и хронической ИТП.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-20.jpg)
Признаки острой и хронической ИТП.
Слайд 22
![Признаки острой и хронической ИТП.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-21.jpg)
Признаки острой и хронической ИТП.
Слайд 23
![Частота ИТП. Неизвестна, так как заболевание часто транзиторное; Однако предположительно](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-22.jpg)
Частота ИТП.
Неизвестна, так как заболевание часто транзиторное;
Однако предположительно 1 на 10.000
детского населения в год.
Слайд 24
![Патогенез ИТП. Продолжительность жизни тромбоцитов снижена до 1 - 4](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-23.jpg)
Патогенез ИТП.
Продолжительность жизни тромбоцитов снижена до 1 - 4 часов до
нескольких минут.
Образуются антитела к гликопротеинам тромбоцитов: GP II b /III a, GP I b / IX, GP V.
Факторы хозяина: пациенты со специфи-ческим фенотипом по HLA системе В 8 и В 12 имеют высокий риск развития ИТП.
Слайд 25
![Клиника ИТП. Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-24.jpg)
Клиника ИТП.
Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. Дети
с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки: более резкое начало заболевания;
более тяжелое клиническое течение;
уровень тромбоцитов менее 20.000/мм3;
плохой ответ на лечение;
высокая частота хронизации процесса до 30 %;
Слайд 26
![Клиника ИТП. 2. Пол : равномерное распределение; 3. Предрасполагающие факторы:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-25.jpg)
Клиника ИТП.
2. Пол : равномерное распределение;
3. Предрасполагающие факторы: инфекции за 3
недели до первых проявлений у 50 - 80 % больных.
4. Симптомы: петехии, пурпура и экхимозы (петехиально - пятнистый тип кровоточивости);
5. Кожа: сыпь появляется на передней поверхности : ребра, плечи, ноги и руки.
Слайд 27
![Клиника ИТП. Петехии могут возникать в области конъюнктивы, на слизистой](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-26.jpg)
Клиника ИТП.
Петехии могут возникать в области конъюнктивы, на слизистой щек, мягком
небе. Могут возникать кровотечения из носа, десен, жкт и почек (редко). .
Могут быть обильные маточные кровотечения.
Редко мелена.
Слайд 28
![Петехия пурпура экхимозы Тромб. снижены тромбоцитопения норма тромб. сосудистые Наследст. приобретенные Ттромбо- цитопатии Приобр. Наследствен.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-27.jpg)
Петехия
пурпура
экхимозы
Тромб. снижены
тромбоцитопения
норма тромб.
сосудистые
Наследст.
приобретенные
Ттромбо-
цитопатии
Приобр.
Наследствен.
Слайд 29
![Клиника ИТП. Кровотечения могут возникать: а) ЦНС: серьезное осложнение и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-28.jpg)
Клиника ИТП.
Кровотечения могут возникать:
а) ЦНС: серьезное осложнение и прояв-ляется головной болью
и головокруже-нием и острым кровотечением в другом месте;
кровоизлиянием в склеры;
в среднее ухо нечасто, приводит к нарушению слуха.
Слайд 30
![Клиника ИТП. Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10 % больных; ЛАП нехарактерна (шейная - вирусные инфекции).](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-29.jpg)
Клиника ИТП.
Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10 % больных;
ЛАП нехарактерна
(шейная - вирусные инфекции).
Слайд 31
![Лабораторные признаки ИТП. 1. Уровень тромбоцитов: всегда менее 100.000 \](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-30.jpg)
Лабораторные признаки ИТП.
1. Уровень тромбоцитов: всегда менее 100.000 \ мм 3
и часто менее 20. 000 \ мм 3 у пациентов с тяжелыми генерализо-ванными геморрагическими проявле-ниями.
2. Средний объем тромбоцитов повышен ( в норме 8,9 мкм).
3. Формула крови - без изменений. При наличии активной инфекции- нейтрофи-ллез, лимфоцитоз..
Слайд 32
![Лабораторные признаки ИТП. У 25 % умеренная эозинофилия; анемия выявляется](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-31.jpg)
Лабораторные признаки ИТП.
У 25 % умеренная эозинофилия;
анемия выявляется только при тяжелых
кровотечениях.
Костный мозг: повышено количество мегакариоцитов, часто за счет незрелых и отсутствием отшнуровки тромбоцитов.
Нормальный эритроидный и миелоидный ростки;
Слайд 33
![Лабораторные признаки ИТП. может быть повышено количество эозинофилов. Эритроидная гиперплазия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-32.jpg)
Лабораторные признаки ИТП.
может быть повышено количество эозинофилов.
Эритроидная гиперплазия возникает при кровотечениях.
Коагулограмма:
время кровотечения обычно нарушено.
Ретракция кровяного сгустка нарушена.
Со стороны вторичного гемостаза изменений нет.
Слайд 34
![Лабораторные признаки ИТП. Лабораторные исследования при ИТП включают: ОАК +](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-33.jpg)
Лабораторные признаки ИТП.
Лабораторные исследования при ИТП включают:
ОАК + формула + количество
тромбоцитов;
костно - мозговая пункция;
антинуклеарный фактор. С3, С4, antii-ds- DNA;
реакция Кумбса;
Слайд 35
![Лабораторные признаки ИТП. Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА; тесты на](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-34.jpg)
Лабораторные признаки ИТП.
Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА;
тесты на функцию печени с
определением уровня мочевины и креатинина;
Серология на ВЭБ, ВИЧ.
Исключать все вторичные причины тромбоцитопений.
Слайд 36
![Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов. Макротромбоциты: ИТП, ДВС,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-35.jpg)
Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов.
Макротромбоциты: ИТП, ДВС, синдром Бернара
- Сулье, аномалия Мея - Хеггли-на, синдром Альпорта. Различные мукополисахаридозы, синдром серых тромбоцитов.
Нормальный размер: при гипоцеллюлярном костном мозге и при злокачественном поражении.
Слайд 37
![Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов. Микротромбоциты: синдром Вискотта](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-36.jpg)
Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов.
Микротромбоциты: синдром Вискотта - Олдрича.
ТАР - синдром, ЖДА и болезни накопления.
Слайд 38
![Критерии диагностики ИТП. Клиническое исследование не выявляет спленомегалии и ЛАП.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-37.jpg)
Критерии диагностики ИТП.
Клиническое исследование не выявляет спленомегалии и ЛАП.
В ОАК тромбоцитопения
без изменений со стороны красной крови и лейкоцитарной формулы.
Костный мозг: нормальное или повышено число мегакариоцитов с нормальным миелоидным и красным ростками.
Слайд 39
![Критерии диагностики ИТП. Исключены вторичные тромбоцитопении: гиперспленизм, микроангиопатическая гемолитическая анемия,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-38.jpg)
Критерии диагностики ИТП.
Исключены вторичные тромбоцитопении: гиперспленизм, микроангиопатическая гемолитическая анемия, ДВС, лекарственно-индуцированная
тромбоцитопения. СКВ, инфекции такие. как ВЭБ и ВИЧ.
Слайд 40
![Лечение ИТП. Не показано лечение ИТП, если уровень тромбоцитов 35.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-39.jpg)
Лечение ИТП.
Не показано лечение ИТП, если уровень тромбоцитов 35. 000 и
более.
Для предуперждения меноррагий у девочек используются прогестероны для предотвращения кровотечений.
Стероидная терапия.
Действие: а)ингибирует фагоцитоз антителсвязанных тромбоцитов в селезенке и увеличивает длительность жизни тромбоцитов.
Слайд 41
![Лечение ИТП. Стероидная терапия: б) улучшает резистентность капиляров и посредством](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-40.jpg)
Лечение ИТП.
Стероидная терапия: б) улучшает резистентность капиляров и посредством этого зкономит
тромбоциты; в) ингибирует продукцию АТ к тромбоцитам.
Показания: кровотечения из слизистых;
экстенсивная пурпура в виде синяков на голове и шее;
прогрессирование пурпуры;
Слайд 42
![Лечение ИТП. Стероидная терапия: персистирующая тромбоцитопения (свыше 3 недель); рецидив](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-41.jpg)
Лечение ИТП.
Стероидная терапия:
персистирующая тромбоцитопения (свыше 3 недель);
рецидив тромбоцитопении;
уровень тромбоцитов менее
30 . 000 / мм3.
Доза и длительность:
а) преднизолон 60 мг/день (40 мг/день детям менее 2 лет).
Слайд 43
![Лечение ИТП. Стероидная терапия: Доза и длительность: а) Преднизолон снижается](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-42.jpg)
Лечение ИТП.
Стероидная терапия:
Доза и длительность: а) Преднизолон снижается постепенно 40
мг. 30 мг, 20 мг и 10 мг каждые 5 - 7 дней независимо от уровня тромбоцитов и отменяется не считаясь с ответом.
Б) в тяжелых случаях солумедрол 500 мг/ м2/день 5 дней, что приводит к быстрому ответу, чем обычные дозы ГКС.
Слайд 44
![Лечение ИТП. Стероидная терапия: Доза и длительность: в) Если нет](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-43.jpg)
Лечение ИТП.
Стероидная терапия:
Доза и длительность: в) Если нет ответа на ГКС
или ответ непродолжительный, после отмены ГКС, можно рекомендовать повторный курс через 4 недели, после окончания;.г) пролонгированная терапия ГКС не показана, т. к. большие дозы ГКС или пролонгированная терапия могут вызывать депрессию продукции тромбоцитов.
Слайд 45
![Лечение ИТП. В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма. Действие: 1. Блокада](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-44.jpg)
Лечение ИТП.
В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма.
Действие: 1. Блокада Fc рецепторов ретикулоэндотелиальной
системы; 2. Снижает синтез аутоантител; 3. Защи-щает тромбоциты и/или мегакариоциты от АТ; 4. Снижает клиренс вирусных инфекций путем инфузии специфичес-ких АТ; .
Слайд 46
![Лечение ИТП. В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма. Показания при острой](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-45.jpg)
Лечение ИТП.
В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма.
Показания при острой ИТП. А)детям с
неонатальной симптоматической пурпурой и до 2 - х лет, у которых отме-чается резистентность к стероидной те-рапии.б) как альтернатива ГКС терапии.
Слайд 47
![Лечение ИТП. Дозы: а) острая ИТП: общая доза 2 г/кг](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-46.jpg)
Лечение ИТП.
Дозы: а) острая ИТП: общая доза 2 г/кг тела в
день в следующих режимах: 0,4 гр/кг в день - 5 дней или 1 г/кг в день 2 дня. Детям до 2 - х лет рекомендуется лучше проводить терапию по 0,4 гр/кг в день в связи с лучшей переносимостью.
Б) хроническая ИТП: 1 г/кг в день 2 дня или 0,4 гр/кг в день в зависимости от ответа (миним. Уровень тромб более 30 000 /мм3).
Слайд 48
![Лечение ИТП. Дозы:. Б) хроническая ИТП:применение ГКС - альтернативное лечение.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-47.jpg)
Лечение ИТП.
Дозы:. Б) хроническая ИТП:применение ГКС - альтернативное лечение.
Ответ: 80 %
острой ИТП отвечает изначально.
Токсические эффекты: а) анафилаксичес-кая реакция связана на введение IgA, который в незначительном количестве присутствует; б) головная боль возни-кает у 20 % больных (в тяжелых случаях дексаметазон 0,15 - 0,3 мг/кг в/в); в) температурная реакция у 1 - 3 %
Слайд 49
![Лечение ИТП. больных, профилактика ацетаменофен в дозе 10 - 15](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-48.jpg)
Лечение ИТП.
больных, профилактика ацетаменофен в дозе 10 - 15 мг/кг каждые
4 часа и дифенгидрамин 1 мг/кг каждые 6 - 8 часов; д) ВИЧ инфицирование или посттрансфузионными гепатитами; е) Кумбс - позитивная гемолитическая анемия.
Комбинированная терапия ГКС и в/в иммуноглобулином. Показана пациен-там с уровнем тромбоцитов менее 30.000 /мм3 с кровоточивостью из слизистых;
Слайд 50
![Лечение ИТП. Экстенсивными петехиями. Пурпурой и экхимозами на коже; с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-49.jpg)
Лечение ИТП.
Экстенсивными петехиями. Пурпурой и экхимозами на коже; с симптомами или
признаками внутричерепного кровоиз-лияния или внутреннего кровотечения. Высокодозная терапия солу-медролом может быть использована в экстеренных случаях 500 мг/м2.
Анти - резус Д иммуноглобулин дейст-вие блокада Fc-рецепторов. Повышает уровень тромбоцитов через 48 часов. Хорошо отвечают пациенты без сплен-эктомии.
Слайд 51
![Лечение ИТП. Доза 40 - 50 мкгр/кг в/в 3-5 минут](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-50.jpg)
Лечение ИТП.
Доза 40 - 50 мкгр/кг в/в 3-5 минут , повторять
через каждые 3 - 8 недель до повышения уровня тромбоцитов свыше 30 .000 / мм3.
Побочные эффекты:
температура;
озноб;
головная боль;
снижение гемоглобина и гематокрита, что связано гемолизом. .
Слайд 52
![Лечение ИТП. Эффективна у детей с хронической формой ИТП. Трансфузии](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-51.jpg)
Лечение ИТП.
Эффективна у детей с хронической формой ИТП.
Трансфузии тромбоцитов: показана при
признаках кровоизлияния в мозг. Основное их действие - улучшение гемостатических эффектов.
Спленэктомия: показана при а) сверх-тяжелой острой форме ИТП не отве-чающей на медикаментозную терапию; б) при хронической форме с симптомами кровоточивости или перстистирущем
Слайд 53
![Лечение ИТП. снижении тромбоцитов ниже 30 000 / мм3 и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-52.jpg)
Лечение ИТП.
снижении тромбоцитов ниже 30 000 / мм3 и не
ответе на медикаментозную терапию в течение нескольких лет.
Подготовка к спленэктомии: а)ГКС в полной дозе за день до операции, в день операции и несколько дней после операции; б) при активном кровотечении до операции показано введение тромбоцитов и солу-медрол 500 мг/м2 в/в.
Слайд 54
![Лечение ИТП. Прогноз: 50 % больных имеют длитель-ную ремиссию. .](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/301041/slide-53.jpg)
Лечение ИТП.
Прогноз: 50 % больных имеют длитель-ную ремиссию. .
Иммуносупрессивная терапия (азати-оприм.
6- меркаптопурин, .циклофос-фамид, винкристин).
Даназол 300 - 400 мг/м2 в день 2 - 3 месяца.
Плазмаферез.
Интрон.
Циклоспорин.