Содержание
- 2. СЕТЧАТКА (RETINA) Или внутренняя, чувствительная оболочка глаза (tunica sensoria bulbi) – это периферическая часть зрительного анализатора.
- 3. Отделы сетчатки: Слепая часть – 1/3 от ora serata до края зрачка, образует зрачковую кайму коричневого
- 4. Основная функция сетчатки – преобразование светового раздражения в нервное возбуждение и первичная обработка сигнала. Цепь трех
- 5. Пигментный эпителий Фотосенсорный слой (палочки и колбочки) Наружная пограничная мембрана Наружный ядерный (зернистый) слой Наружный плексиформный
- 6. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕТЧАТКИ Выявляются сразу после рождения. Возникновение обусловливают: Мутации генов, хромосомные аномалии. Инфекционные заболевания матери
- 7. Колобома сетчатки – отсутствие сетчатки на ограниченном участке. Может располагаться по центру или на периферии в
- 8. Альбинизм – генетически детерминированное нарушение формирования зрительной системы, ассоциированное с изменением синтеза меланина. Характерны нистагм, нарушения
- 9. Врожденная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки проявляется очаговой гиперпигментацией. Сгруппированные пигментные пятна напоминают медвежий след. Сетчатка вокруг
- 10. Врожденные сосудистые аномалии проявляются в виде гроздьевидной ангиомы, капиллярной гемангиомы Гиппеля—Линдау, болезни Коатса, ретинопатии недоношенных, кавернозной
- 11. Гроздьевидная ангиома — односторонняя аномалия, характерными офтальмоскопическими признаками которой являются значительное расширение и извитость артерий, вен
- 12. Болезнь Коатса — врожденные аномалии сосудов, включающие телеангиэктазии сетчатки, микро- и макроаневризмы, которые приводят к экссудации,
- 13. Факоматозы относят к врожденным порокам развития. Они имеют характерные системные и глазные проявления: наличие гемангиомоподобных образований,
- 14. Глазные проявления НФ-1 многочисленны и включают в разных сочетаниях плексиформную нейрофиброму век и глазницы, S-образную глазную
- 15. Нейрофиброматоз 2-го типа (НФ-2) - редко наблюдаемое заболевание. Характерный симптом - двусторонняя шваннома восьмой пары (слуховой
- 16. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - редко наблюдаемое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное двумя генами, локализующимися
- 17. Ретинопатия недоношенных, или вазопролиферативная ретинопатия (прежнее название «ретролентальная фиброплазия»), - заболевание сетчатки глубоко недоношенных детей, у
- 18. Дифференциальную диагностику в зависимости от клинических симптомов проводят с ретинобластомой, кровоизлияниями новорожденных, внутричерепной гипертензией, врожденными аномалиями
- 19. БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ Болезни сетчатки очень разнообразны. Они обусловлены воздействием различных факторов, приводящих к патологоанатомическим и патофизиологическим
- 20. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ДИСТРОФИИ Пигментный ретинит (пигментное перерождение сетчатки, тапеторетинальная дегенерация) - заболевание, характеризующееся поражением пигментного эпителия
- 21. АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ ПИГМЕНТНОГО РЕТИНИТА Пигментный инвертированный ретинит (центральная форма). В отличие от типичной формы пигментного ретинита
- 22. Врожденный амавроз Лебера - наиболее тяжелое проявление пигментного ретинита (генерализованная форма), наблюдающееся с рождения. Основные симптомы:
- 23. При микроскопическом исследовании выявляют субретинальные включения, состоящие из отторгнутых наружных сегментов фоторецепторов и макрофагов, на участках,
- 24. Врожденная стационарная ночная слепота, или никталопия (отсутствие ночного зрения), - непрогрессирующее заболевание, причиной которого является дисфункция
- 25. Белоточечное глазное дно (fundus albipunctatus) сравнивают со звездным небом ночью, поскольку на средней периферии глазного дна
- 26. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ДИСТРОФИИ СЕТЧАТКИ Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреоретинальным дегенерациям, сцепленным с полом. Зрение
- 28. Болезнь Гольдмана-Фавре - прогрессирующая витреоретинальная дистрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования, которая характеризуется сочетанием пигментного ретинита с
- 29. Болезнь Вагнера также относят к витреоретинальным дистрофиям с аутосомно-доминантным типом наследования. Ген, ответственный за развитие болезни
- 30. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ СЕТЧАТКИ Болезнь Штаргардта и желтопятнистое глазное дно (желтопятнистая дистрофия) - дистрофия макулярной области
- 31. У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости
- 32. Желточная (вителлиформная) макулярная дистрофия, или болезнь Беста – это редко наблюдаемая двусторонняя дистрофия сетчатки в макулярной
- 33. Снижение остроты зрения обычно выявляют в III стадии заболевания, когда кисты разрываются. В результате резорбции и
- 34. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ Ретинопатия при артериальной гипертензии. Клинически при АГ выделяют два типа нарушений на глазном
- 35. Ретинопатия при АГ может быть острой или находиться в стадии ремиссии в зависимости от характера течения
- 36. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ - РЕТИНИТЫ Множественные быстропроходящие белые пятна. Этиологический фактор не установлен. У некоторых пациентов
- 37. Острая мультифокальная плакоидная эпителиопатия. Характерные признаки заболевания - внезапная потеря зрения, наличие множественных рассеянных скотом в
- 38. Острый очаговый ретинальный некроз. Заболевание возникает в любом возрасте. Характерные симптомы - боль и снижение зрения.
- 39. Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) - гетерогенное заболевание, которое может быть отнесено как к сосудистым, так и
- 40. ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ Отслойка сетчатки представляет собой отделение слоя палочек и колбочек, т. е. нейроэпителия, от пигментного
- 41. Дистрофическая, называемая также первичной, идиопатической, регматогенной (от греч. rhegma - разрыв), возникает в связи с разрывом
- 42. Среди периферических витреохориоретинальных дистрофий условно можно выделить наиболее часто встречающиеся формы. В соответствии с локализацией следует
- 43. К факторам риска возникновения отслойки сетчатки относят периферические витреохориоретинальные дистрофии, уже имеющаяся отслойка сетчатки на одном
- 44. Помимо обычного офтальмологического исследования, у больного, у которого заподозрена отслойка сетчатки, должны быть проведены периметрия, биомикроскопия
- 45. Офтальмоскопически отслойка сетчатки проявляется исчезновением на том или ином протяжении глазного дна нормального красного рефлекса, который
- 46. Профилактика отслойки сетчатки сводится к раннему выявлению периферических дистрофий сетчатки, своевременному проведению профилактических вмешательств, рациональному трудоустройству
- 47. Хирургическое лечение отслойки сетчатки имеет цель блокировать разрывы сетчатки и устранить витреоретинальные сращения, оттягивающие сетчатку в
- 48. Обязательным условием успеха операций по поводу отслойки сетчатки является их своевременность, так как длительное существование отслойки
- 50. Скачать презентацию
СЕТЧАТКА (RETINA)
Или внутренняя, чувствительная оболочка глаза (tunica sensoria bulbi) –
СЕТЧАТКА (RETINA)
Или внутренняя, чувствительная оболочка глаза (tunica sensoria bulbi) –
Отделы сетчатки:
Слепая часть – 1/3 от ora serata до края зрачка,
Отделы сетчатки:
Слепая часть – 1/3 от ora serata до края зрачка,
Оптическая часть – 2/3 от зрительного нерва до ora serata; представлена высокодифференцированной тканью.
Наружный светопреломляющий (нейроэпителиальный) – палочки и колбочки;
Внутренний светопроводящий (мозговой): биполярные, ганглиозные и другие клетки с глиозной поддерживающей тканью.
Основная функция сетчатки – преобразование светового раздражения в нервное возбуждение и
Основная функция сетчатки – преобразование светового раздражения в нервное возбуждение и
Цепь трех нейронов:
Фоторецепторы (палочки и колбочки)
Биполярные клетки
Ганглиозные клетки
Пигментный эпителий
Фотосенсорный слой (палочки и колбочки)
Наружная пограничная мембрана
Наружный ядерный (зернистый)
Пигментный эпителий
Фотосенсорный слой (палочки и колбочки)
Наружная пограничная мембрана
Наружный ядерный (зернистый)
Наружный плексиформный (сетчатый) слой
Внутренний ядерный (зернистый) слой
Внутренний плексиформный слой
Слой ганглиозных клеток
Слой волокон зрительного нерва
Внутренняя пограничная мембрана
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕТЧАТКИ
Выявляются сразу после рождения.
Возникновение обусловливают:
Мутации генов, хромосомные аномалии.
Инфекционные заболевания
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕТЧАТКИ
Выявляются сразу после рождения.
Возникновение обусловливают:
Мутации генов, хромосомные аномалии.
Инфекционные заболевания
К аномалиям развития сетчатки относят колобому сетчатки, аплазию, дисплазию, гиперплазию сетчатки, альбинизм, врожденную гиперплазию пигментного эпителия, миелиновые нервные волокна, врожденные сосудистые аномалии, факоматозы.
Колобома сетчатки – отсутствие сетчатки на ограниченном участке. Может располагаться
Колобома сетчатки – отсутствие сетчатки на ограниченном участке. Может располагаться
Дисплазия –аномалия развития сетчатки в ходе эмбриогенеза, выражающаяся в нарушении нормального соотношения клеточных элементов. К этой форме относят неприлегание сетчатки, причина развития которой заключается в недостаточной инвагинации оптического везикула. Является характерным признаком трисомии 13 и синдрома Вокера – Варбурга, сочетается с другими пороками глаза, мозжечка, мышечной ткани.
Альбинизм – генетически детерминированное нарушение формирования зрительной системы, ассоциированное с
Альбинизм – генетически детерминированное нарушение формирования зрительной системы, ассоциированное с
Тирозиназонегативный альбинизм обусловлен отсутствием синтеза тирозиназы и пигмента меланина. У пациентов белые волосы и кожа, они не способны к загару. Радужка у них светлая, легко просвечиваемая, рефлекс с глазного дна ярко – розовый и виден на расстоянии.
Тирозиназопозитивный альбинизм, при котором сохраняется способность к синтезу меланина, но отсутствует его нормальное накопление.
Лечения в настоящее время не существует.
Врожденная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки проявляется очаговой гиперпигментацией. Сгруппированные пигментные
Врожденная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки проявляется очаговой гиперпигментацией. Сгруппированные пигментные
Миелиновые нервные волокна относят к аномалии развития. Офтальмоскопически выглядят как белые блестящие радиально расположенные полосы, идущие от диска зрительного нерва к периферии. Обычно при их наличии не возникает никаких симптомов, но иногда в поле зрения могут возникать скотомы.
Врожденные сосудистые аномалии проявляются в виде гроздьевидной ангиомы, капиллярной гемангиомы Гиппеля—Линдау,
Врожденные сосудистые аномалии проявляются в виде гроздьевидной ангиомы, капиллярной гемангиомы Гиппеля—Линдау,
Гроздьевидная ангиома — односторонняя аномалия, характерными офтальмоскопическими признаками которой являются
Гроздьевидная ангиома — односторонняя аномалия, характерными офтальмоскопическими признаками которой являются
Болезнь Коатса — врожденные аномалии сосудов, включающие телеангиэктазии сетчатки, микро-
Болезнь Коатса — врожденные аномалии сосудов, включающие телеангиэктазии сетчатки, микро-
Отложения твердого экссудата ярко-желтого цвета обнаруживают в субретинальном пространстве в заднем полюсе глаза. В поздних стадиях заболевания развиваются катаракта, неоваскулярная глаукома, субатрофия глазного яблока. Формы средней тяжести представлены только телеагиэктазиями.
Дифференцируют от опухолевых и других процессов, которые могут маскироваться отслоенной сетчаткой и экссудатом, а также от ретинопатии недоношенных.
Целью лечения является облитерация аномальных сосудов для предотвращения экссудации: проводят лазерфотокоагуляцию и криотерапию. При распространенной экссудативной отслойке сетчатки целесообразно хирургическое лечение.
Факоматозы относят к врожденным порокам развития. Они имеют характерные системные и
Факоматозы относят к врожденным порокам развития. Они имеют характерные системные и
Нейрофиброматоз Реклингхаузена (НФ-1) характеризуется наличием опухоли шванновских клеток, которая часто проявляется на коже как множественная фиброма (molluscum). Ген, ответственный за развитие НФ-1, локализуется в 17-й хромосоме в локусе 17q11.2. Диффузная нейрофиброматозная инфильтрация является причиной развития деформирующей нейроматозной слоновости. Диагностическим критерием служит наличие на коже более 6 пятен цвета кофе с молоком (величиной более 1,5 см).
.
Глазные проявления НФ-1 многочисленны и включают в разных сочетаниях плексиформную
Глазные проявления НФ-1 многочисленны и включают в разных сочетаниях плексиформную
Частыми осложнениями НФ-1 являются такие сосудистые нарушения, как сужение просвета сосудов и их окклюзия. В дальнейшем развивается периваскулярная фиброглиальная пролиферация. Характер ными признаками ишемии сетчатки при НФ-1 являются периферические аваскулярные зоны, артериовенозные шунты, преретинальные фиброглиальные мембраны, атрофия диска зрительного нерва.
Опухоли, приводящие к деформации окружающих тканей и функциональным нарушениям, подлежат удалению
Нейрофиброматоз 2-го типа (НФ-2) - редко наблюдаемое заболевание. Характерный симптом -
Нейрофиброматоз 2-го типа (НФ-2) - редко наблюдаемое заболевание. Характерный симптом -
Болезнь Гиппеля-Линдау - наследственное заболевание с локализацией гена в хромосоме 3р25. Часто изменения обнаруживают случайно при обследовании детей по поводу косоглазия или диспансерном осмотре. Ангиомы сетчатки имеют вид черешни с большими извитыми питающими и дренирующими сосудами. Эти образования называют гемангиобластомами сетчатки, поскольку гистологически они сходны с гемангиобластомами, которые развиваются в мозжечке. В сетчатке гемангиобластомы имеют эндофитный или экзофитный рост, в процесс могут быть вовлечены диск зрительного нерва и зрительный нерв; часто гемангиобластомы сочетаются с макулопатиями. В патологический процесс вовлекаются другие органы. Наряду с ангиоматозом сетчатки выявляют кистоз почек или почечную карциному, феохромоцитому и др.
Вследствие нарушения проницаемости стенок капилляров в них может накапливаться суб- и интраретинальный экссудат, содержащий липиды. В поздних стадиях болезни развивается экссудативная отслойка сетчатки. В артериовенозной фазе ФАГ отмечается накопление контрастного вещества в ангиоме, в поздней фазе определяется повышенная проницаемость флюоресцеина, обусловленная неполноценностью сосудов опухоли.
Лечение: криотерапия, лазерная коагуляция, хирургическое удаление опухоли.
Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - редко наблюдаемое заболевание с аутосомно-доминантным типом
Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - редко наблюдаемое заболевание с аутосомно-доминантным типом
Лечение проводят, как правило, в неврологической клинике. При нарастании неврологической симптоматики больные умирают рано.
Ретинопатия недоношенных, или вазопролиферативная ретинопатия (прежнее название «ретролентальная фиброплазия»), -
Ретинопатия недоношенных, или вазопролиферативная ретинопатия (прежнее название «ретролентальная фиброплазия»), -
Изменения глазного дна при этой патологии начинаются с пролиферации сосудов, затем образуются фиброваскулярные мембраны, появляются кровоизлияния, экссудаты, отслойка сетчатки. В ранних стадиях ретинопатии недоношенных возможны спонтанный регресс заболевания и остановка процесса на любой стадии. Острота зрения значительно снижена (до светоощущения), электроретинограмма отсутствует при наличии отслойки. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, результатов офтальмоскопии, ультразвукового исследования,
электроретинографии и регистрации ЗВП.
Дифференциальную диагностику в зависимости от клинических симптомов проводят с ретинобластомой,
Дифференциальную диагностику в зависимости от клинических симптомов проводят с ретинобластомой,
Лечение ретинопатии недоношенных в ранних стадиях, как правило, не требуется. В более поздних стадиях в зависимости от клинических проявлений используют антиоксиданты, ангиопротекторы, кортикостероиды.
Лечение при активной неоваскуляризации сетчатки включает местную криотерапию или лазер- и фотокоагуляцию. На глазах с отслойкой сетчатки эффект криотерапии, лазер- и фотокоагуляции кратковременный. Выбор метода хирургического лечения отслойки сетчатки зависит от вида и распространенности отслойки (витрэктомия или сочетание ее со склеротоксическими операциями).
БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ
Болезни сетчатки очень разнообразны. Они обусловлены воздействием различных факторов,
БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ
Болезни сетчатки очень разнообразны. Они обусловлены воздействием различных факторов,
К патологическим процессам, наблюдаемым в сетчатке, относят дистрофии, которые могут быть генетически детерминированными или вторичными, воспаление и отек, ишемию и некроз, кровоизлияния, отложение твердых или мягких экссудатов и липидов, ретиношизис и отслойку сетчатки, фиброз, пролиферацию и образование неоваскулярных мембран, гиперплазию и гипоплазию пигментного эпителия, опухоли, ангиоидные полосы. Все эти процессы можно выявить при офтальмоскопии глазного дна.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ДИСТРОФИИ
Пигментный ретинит (пигментное перерождение сетчатки, тапеторетинальная дегенерация) - заболевание,
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ДИСТРОФИИ
Пигментный ретинит (пигментное перерождение сетчатки, тапеторетинальная дегенерация) - заболевание,
Заболевание проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется триадой симптомов: типичными пигментными очагами на средней периферии глазного дна и по ходу венул (их называют костными тельцами), восковидной бледностью диска зрительного нерва, сужением артериол.
У больных с пигментным ретинитом со временем могут развиться пигментные изменения в макулярной области в связи с дегенерацией фоторецепторов, что сопровождается снижением остроты зрения, задней отслойкой стекловидного тела и отложением в нем нежного пигмента. Возможно возникновение макулярного отека, обусловленного проникновением жидкости из хориоидеи через пигментный эпителий, а по мере развития процесса - преретинального макулярного фиброза. У больных с пигментным ретинитом с большей частотой, чем в общей популяции, встречаются друзы диска зрительного нерва, задняя субкапсулярная катаракта, открытоугольная глаукома, кератоконус и миопия. Хориоидея долго остается интактной и вовлекается в процесс только в поздних стадиях заболевания.
В связи с поражением палочковой системы возникает ночная слепота, или никталопия. Темновая адаптация нарушена уже в начальной стадии заболевания, порог световой чувствительности повышен как в палочковой, так и в колбочковой части.
Отсутствие или резкое снижение общей ЭРГ является патогномоничным признаком пигментного ретинита.
АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ ПИГМЕНТНОГО РЕТИНИТА
Пигментный инвертированный ретинит (центральная форма). В отличие от типичной
АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ ПИГМЕНТНОГО РЕТИНИТА
Пигментный инвертированный ретинит (центральная форма). В отличие от типичной
Пигментный ретинит без пигмента. Название связано с отсутствием характерных для пигментного ретинита пигментных отложений в виде костных телец при наличии симптомов, сходных с проявлениями пигментного ретинита, и нерегистрируемой ЭРГ.
Белоточечный пигментный ретинит. Характерным офтальмоскопическим признаком являются множественные белые точечные пятна по всему глазному дну с сопутствующими пигментными изменениями («ткань, изъеденная молью») или без них. Функциональные симптомы сходны с проявлениями пигментного ретинита. Заболевание необходимо дифференцировать от стационарной врожденной ночной слепоты и белоточечного глазного дна (fundus albipunctatus).
Псевдопигментный ретинит - ненаследственное заболевание. Причиной его возникновения могут быть воспалительные процессы в сетчатке и хориоидее, побочное действие лекарственных препаратов (тиоридазин, меллирил, хлороквин, дефероксамин, клофазамин), состояние после травмы, отслойки сетчатки и т. д. На глазном дне выявляют изменения, сходные с таковыми при пигментном ретините. Основным отличительным симптомом является нормальная или незначительно сниженная ЭРГ. При этой форме никогда не бывает нерегистрируемой или резко сниженной ЭРГ.
Врожденный амавроз Лебера - наиболее тяжелое проявление пигментного ретинита (генерализованная форма),
Врожденный амавроз Лебера - наиболее тяжелое проявление пигментного ретинита (генерализованная форма),
Чаще отмечается аутосомно-рецессивный тип передачи заболевания, и его еще недавно связывали с двумя различными генами, в том числе с мутацией гена родопсина.
При этом заболевании дети либо рождаются слепыми, либо теряют зрение в возрасте около 10 лет. В течение первых 3-4 мес жизни большинство родителей отмечают у них отсутствие фиксации предметов и реакции на свет, типичные глазные симптомы, характерные для детей, рожденных слепыми: блуждающий взор и нистагм, которые отмечаются уже в первые месяцы жизни. У младенцев глазное дно может выглядеть нормальным, однако со временем патологические изменения обязательно появляются. Глазные симптомы включают различные пигментные изменения в заднем полюсе глаза от гиперпигментированных до непигментированных очагов по типу соль с перцем, миграцию пигмента в сетчатке и пигментные скопления, атрофию пигментного эпителия и капилляров хориоидеи, реже - множественные неравномерно расположенные желтовато-белые пятна на периферии и средней периферии сетчатки. Изменения на глазном дне обычно прогрессируют, но в отличие от типичного пигментного ретинита функциональные изменения (острота зрения, поле зрения, ЭРГ) обычно остаются такими же, как при первоначальном осмотре.
При микроскопическом исследовании выявляют субретинальные включения, состоящие из отторгнутых наружных
При микроскопическом исследовании выявляют субретинальные включения, состоящие из отторгнутых наружных
Причиной заболевания является отсутствие дифференциации клеток пигментного эпителия и фоторецепторов
Основным симптомом врожденного амавроза Лебера, на котором основана дифференциальная диагностика, является либо нерегистрируемая, либо резко субнормальная ЭРГ, в то время как при атрофии зрительного нерва, сифилисе и краснухе ЭРГ либо нормальная, либо субнормальная. При врожденном амаврозе Лебера возможны различные распространенные неврологические и нейродегенеративные нарушения, церебральная атрофия, отмечаются задержка умственного развития, болезни почек. Однако интеллектуальное развитие детей с врожденным амаврозом Лебера может быть нормальным.
Врожденная стационарная ночная слепота, или никталопия (отсутствие ночного зрения), - непрогрессирующее
Врожденная стационарная ночная слепота, или никталопия (отсутствие ночного зрения), - непрогрессирующее
Врожденная стационарная ночная слепота с нормальным глазньм дном характеризуется разными типами наследования: аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и сцепленным с Х-хромосомой.
Врожденная стационарная ночная слепота с изменением глазного дна. К этой форме заболевания относится болезнь Огуши - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое отличается от стационарной врожденной ночной слепоты изменениями на глазном дне, проявляющимися желтоватым металлическим блеском, более выраженным в заднем полюсе. Макулярная область и сосуды на этом фоне выглядят рельефно. После 3 ч темновой адаптации глазное дно становится нормальным (феномен Мицуо). После световой адаптации глазное дно вновь медленно приобретает металлический блеск. При исследовании темновой адаптации выявляют заметное удлинение палочкового порога при нормальной колбочковой адаптации. Концентрация и кинетика родопсина в норме.
Белоточечное глазное дно (fundus albipunctatus) сравнивают со звездным небом ночью, поскольку
Белоточечное глазное дно (fundus albipunctatus) сравнивают со звездным небом ночью, поскольку
В отличие от других форм стационарной ночной слепоты при белоточечном глазном дне отмечено замедление регенерации зрительного пигмента как в палочках, так и в колбочках. Амплитуда фотопических и скотопических а- и b-волн ЭРГ снижена при стандартных условиях регистрации. После нескольких часов темновой адаптации скотопический ответ ЭРГ медленно возвращается к норме.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ДИСТРОФИИ СЕТЧАТКИ
Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреоретинальным дегенерациям, сцепленным
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ДИСТРОФИИ СЕТЧАТКИ
Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреоретинальным дегенерациям, сцепленным
Расслоение сетчатки - основной клинический признак заболевания. Оно возникает в слое нервных волокон сетчатки. Предполагают, что ретиношизис является результатом нарушения функции опорных мюллеровских клеток. Ретиношизис сопровождается дистрофическими изменениями сетчатки, представленными участками золотисто-серебристого цвета; белые древовидные структуры образуются аномальными сосудами, проницаемость стенок которых повышена. На периферии часто формируются гигантские кисты сетчатки, окруженные пигментом. Эта форма заболевания, называемая буллезной, обычно наблюдается у детей раннего возраста и сочетается с косоглазием и нистагмом. Кисты сетчатки могут самопроизвольно спадаться. При прогрессировании ретиношизиса развиваются глиальная пролиферация, неоваскуляризация сетчатки, возможны множественные аркоподобные разрывы, гемофтальм или кровоизлияния в полость кист. В стекловидном теле определяются фиброзные тяжи, аваскулярные или васкулярные мембраны и вакуоли. Вследствие сращения тяжей с сетчаткой возникает натяжение (тракция), что приводит к возникновению тракционных разрывов сетчатки и ее отслойке. В макулярной области наблюдаются звездоподобные складки или радиальные линии в виде звезды («спицы в колесе»). Острота зрения значительно снижена.
Ведущую роль в диагностике играют офтальмоскопическая картина заболевания и ЭРГ, которая резко субнормальна.
Лечение: лазерная коагуляция сетчатки и хирургическое лечение. При отслойке сетчатки производят витрэктомию, интравитреальную тампонаду перфторуглеродами или силиконовым маслом, экстрасклеральное пломбирование.
Болезнь Гольдмана-Фавре - прогрессирующая витреоретинальная дистрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования, которая
Болезнь Гольдмана-Фавре - прогрессирующая витреоретинальная дистрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования, которая
Функциональные симптомы соответствуют клиническим проявлениям заболевания. Плохое сумеречное зрение и ночная слепота отмечаются уже в возрасте 5-10 лет. Острота зрения снижена, наблюдаются кольцевые скотомы или концентрическое сужение поля зрения. Темновая адаптация нарушена. Одним из основных симптомов является нерегистрируемая или резко субнормальная ЭРГ. Эффективных методов лечения в настоящее время нет. Назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию и обменные процессы в сетчатке. При отслойке сетчатки производят хирургическое лечение.
Болезнь Вагнера также относят к витреоретинальным дистрофиям с аутосомно-доминантным типом наследования.
Болезнь Вагнера также относят к витреоретинальным дистрофиям с аутосомно-доминантным типом наследования.
Диагноз устанавливают на основании семейного анамнеза, результатов биомикро- и офтальмоскопии, периметрии, электроретинографии и флюоресцентной ангиографии. При периметрии выявляют концентрическое сужение поля зрения, реже - кольцевидную скотому. ЭРГ резко субнормальная.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ СЕТЧАТКИ
Болезнь Штаргардта и желтопятнистое глазное дно (желтопятнистая
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ СЕТЧАТКИ
Болезнь Штаргардта и желтопятнистое глазное дно (желтопятнистая
Путем позиционного клонирования определен основной локус гена для болезни Штаргардта, экспрессирующегося в фоторецепторах, который был назван ABCR. При аутосомно-доминантном типе наследования болезни Штаргардта установлена локализация мутированных генов в хромосомах 13q и 6q14.
Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует кольцо гиперпигментации. На ФАГ при типичном феномене «бычьего глаза» на нормальном фоне выявляют зоны отсутствия флюоресценции или гипофлюоресценции с видимыми хориокапиллярами. Гистологически отмечают увеличение количества пигмента в центральной зоне глазного дна, атрофия прилежащего пигментного эпителия сетчатки и комбинация атрофии и гипертрофии пигментного эпителия. Отсутствие флюоресценции в макулярной области объясняется накоплением в пигментном эпителии сетчатки липофусцина, который является экраном для флюоресцеина. Липофусцин, кроме того, ослабляет окислительную функцию лизосом и увеличивает рН клеток пигментного эпителия сетчатки, что приводит к потере их мембранной целости.
У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные или абсолютные
У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные или абсолютные
У большинства пациентов отмечается изменение цветового зрения по типу дейтеранопии, красно-зеленой дисхромазии или более выраженные. При желтопятнистой дистрофии цветовое зрение может быть нормальным.
Пространственная контрастная чувствительность при дистрофии Штаргардта значительно изменена во всем диапазоне частот со значительным снижением в области средних и полным ее отсутствием в области высоких пространственных частот - «паттерн колбочковой дистрофии». Контрастная чувствительность отсутствует в центральной области сетчатки в пределах 6-10o.
В начальных стадиях дистрофии Штаргардта и желтопятнистой дистрофии ЭРГ и ЭОГ остаются в пределах нормы, в развитых стадиях снижаются колбочковые компоненты ЭРГ и становятся субнормальными показатели ЭОГ. Локальная ЭРГ субнормальна уже в ранних стадиях заболевания и становится нерегистрируемой по мере прогрессирования болезни.
Патогенетически обоснованного лечения не существует; рекомендуют ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света.
Желточная (вителлиформная) макулярная дистрофия, или болезнь Беста – это редко наблюдаемая
Желточная (вителлиформная) макулярная дистрофия, или болезнь Беста – это редко наблюдаемая
Ген, ответственный за развитие болезни Беста, локализуется на длинном плече 11-й хромосомы (11q13). Тип наследования болезни Беста - аутосомнодоминантный.
Течение заболевания обычно бессимптомное, его выявляют случайно при осмотре детей в возрасте 5- 15 лет. Изредка пациенты предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом, метаморфопсии.
В зависимости от офтальмоскопических проявлений выделяют четыре стадии заболевания, хотя развитие макулярных изменений не всегда проходит через все стадии:
стадия I - минимальные нарушения пигментации в виде мелких желтых очажков в макуле;
стадия II - классическая вителлиформная киста в макуле;
стадия III - разрыв кисты и различные фазы резорбции ее содержимого;
стадия IV - формирование фиброглиального рубца с субретинальной неоваскуляризацией или без нее.
Снижение остроты зрения обычно выявляют в III стадии заболевания, когда
Снижение остроты зрения обычно выявляют в III стадии заболевания, когда
Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретинографии и электроокулографии.
На ФАГ в I стадии заболевания отмечается локальная гиперфлюоресценция в зонах атрофии пигментного эпителия, во II стадии - отсутствие флюоресценции в области кисты. После разрыва кисты определяются гиперфлюоресценция в ее верхней половине и «блок» флюоресценции в нижней. После резорбции содержимого кисты в макуле выявляют окончатые дефекты.
Патогномоничный признак болезни Беста - патологическая ЭОГ. Общая и локальная ЭРГ не изменяются. В III-IV стадиях болезни выявляют центральную скотому в поле зрения.
Патогенетически обоснованного лечения не существует. В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны может быть проведена лазерная фотокоагуляция.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ
Ретинопатия при артериальной гипертензии.
Клинически при АГ выделяют два
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ
Ретинопатия при артериальной гипертензии.
Клинически при АГ выделяют два
• васкулярные, представленные очаговыми интраретинальными, периартериолярными транссудатами, хлопкоподобными очагами, изменениями артериол и вен сетчатки, интраретинальными микрососудистыми нарушениями;
• экстраваскулярные - отек сетчатки и макулы, геморрагии, твердый экссудат, потеря нервных волокон.
Ретинопатия при АГ может быть острой или находиться в стадии
Ретинопатия при АГ может быть острой или находиться в стадии
При диагностике, помимо офтальмоскопии, которую необходимо проводить не реже 1 раза в год, применяют электроретинографию для выявления нарушений биоэлектрической активности сетчатки, по выраженности изменения которой судят о степени ишемизации сетчатки; периметрию, при которой могут быть обнаружены ограниченные дефекты в полях зрения.
Лечение должно включать гипотензивную терапию, направленную на стабилизацию артериального давления, которую проводят под контролем биохимических и реологических свойств крови, а также анализа коагулограммы.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ - РЕТИНИТЫ
Множественные быстропроходящие белые пятна. Этиологический фактор не
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ - РЕТИНИТЫ
Множественные быстропроходящие белые пятна. Этиологический фактор не
Синдром характеризуется типичными клинической картиной, функциональными изменениями и формой течения. Основное отличие от синдромов мультифокального хориоидита и гистоплазмоза состоит в том, что воспалительные очаги быстро появляются, исчезают в течение нескольких недель и не переходят в атрофическую стадию.
Обычно болеют женщины молодого и среднего возраста. Заболевание начинается на одном глазу с внезапной потери зрения, появления фотопсии, изменения темпоральных границ поля зрения и слепого пятна. ЭРГ и ЭОГ патологические.
Офтальмоскопическая картина: множество нежных, малозаметных беловато-желтоватых пятен разного размера обнаруживают в заднем полюсе в глубоких слоях сетчатки, преимущественно назально от зрительного нерва, диск зрительного нерва отечен, сосуды окружены муфтами. В ранней фазе ангиограммы наблюдается слабая гиперфлюоресценция белых пятен, просачивание красителя и позднее окрашивание пигментного эпителия сетчатки. В стекловидном теле находят воспалительные клетки. С развитием процесса в макулярной области отмечается слабая гранулярная пигментация.
Лечение заболевания, как правило, не проводят.
Острая мультифокальная плакоидная эпителиопатия. Характерные признаки заболевания - внезапная потеря зрения,
Острая мультифокальная плакоидная эпителиопатия. Характерные признаки заболевания - внезапная потеря зрения,
Острая мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия возникает после таких продромальных состояний, как повышение температуры тела, недомогание, боли в мышцах, наблюдающихся при гриппе, респираторной вирусной или аденовирусной инфекции. Отмечено сочетание мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии с патологией центральной нервной системы (менингоэнцефалиты, церебральные васкулиты и инфаркты), тиреоидитом, васкулитом почек, узловатой эритемой.
Клиническая картина заболевания представлена множественными беловато-желтыми пятнами на уровне пигментного эпителия сетчатки. Они исчезают при купировании общего воспалительного процесса.
Острый очаговый ретинальный некроз. Заболевание возникает в любом возрасте. Характерные симптомы
Острый очаговый ретинальный некроз. Заболевание возникает в любом возрасте. Характерные симптомы
Лечение системное и местное - противовирусное, противовоспалительное, антитромботическое, хирургическое.
Юкстапапиллярный хориоретинит Йенсена - воспалительный хориоретинальный очаг с вовлечением в патологический процесс всех, в том числе поверхностных, слоев сетчатки, локализованный возле диска зрительного нерва. Наряду с типичной локализацией характерным симптомом является сегментарный дефект в поле зрения, распространяющийся от диска зрительного нерва к периферии. Заболевание чаще возникает в третьей декаде жизни, и в большинстве случаев причиной его развития является токсоплазмоз. На другом глазу может быть характерный для врожденного токсоплазмоза атрофический очаг в макулярной области.
При офтальмоскопии в острой стадии наблюдается прилежащий к диску зрительного нерва овальный серобелый проминирующий фокус воспаления, размер которого равен диаметру диска. Стекловидное тело диффузно опалесцирует. Проходящие сквозь очаг воспаления или над его поверхностью артерии имеют различный калибр и изменения стенок.
Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) - гетерогенное заболевание, которое может быть отнесено
Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) - гетерогенное заболевание, которое может быть отнесено
Заболевание обычно сохраняется в течение многих лет, постепенно затухая. Клинически выделяют три подтипа перифлебита: экссудативную форму с муфтами, отеком сетчатки, преретинальным экссудатом; геморрагическую форму с множественными кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело; пролиферативную форму с новообразованными сосудами в сетчатке и прорастанием сосудов в стекловидное тело, тяжами и мембранами в стекловидном теле, вторичной тракционной отслойкой сетчатки.
Прогноз относительно зрения плохой. К осложнениям относят кровоизлияния в стекловидное тело, катаракта, папиллит, вторичная глаукома, тракционная и регматогенная отслойка сетчатки, рубеоз радужки.
Лечение системное и хирургическое в зависимости от клинических проявлений болезни. Системно используют кортикостероиды, но положительный эффект от их применения нестабилен. Лазер- и фотокоагуляцию проводят с целью уменьшения и предотвращения неоваскуляризации в стекловидное тело, тракции (натяжение фиброзными тяжами) и отслойки сетчатки.
ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ
Отслойка сетчатки представляет собой отделение слоя палочек и колбочек,
ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ
Отслойка сетчатки представляет собой отделение слоя палочек и колбочек,
Возможность отслоения сетчатки обусловлена особенностями ее строения. Важную роль играют дистрофические изменения сетчатки и тракционные воздействия со стороны стекловидного тела.
Различают дистрофическую, травматическую и вторичную отслойку сетчатки.
Дистрофическая, называемая также первичной, идиопатической, регматогенной (от греч. rhegma - разрыв), возникает
Дистрофическая, называемая также первичной, идиопатической, регматогенной (от греч. rhegma - разрыв), возникает
Травматическая развивается вследствие прямой травмы глазного яблока - контузии или проникающего ранения.
Вторичная является следствием различных заболеваний глаза: новообразований хориоидеи и сетчатки, увеитов и ретинитов, цистицеркоза, сосудистых поражений, кровоизлияний, диабетической и почечной ретинопатии, тромбозов центральной вены сетчатки и ее ветвей, ретинопатии недоношенных и при серповидно-клеточной анемии, ангиоматоза Гиппеля-Линдау, ретинита Коатса и др.
Основным патогенетическим фактором в развитии дистрофической и травматической отслойки сетчатки является разрыв сетчатки или отрыв ее от зубчатой линии.
Причины формирования разрывов сетчатки окончательно не установлены. Однако в патогенезе разрывов и отслойки сетчатки, несомненно, имеют значение дистрофические изменения сетчатки и хориоидеи, тракционные воздействия со стороны стекловидного тела и ослабление связей между фоторецепторным слоем сетчатки и пигментным эпителием.
Среди периферических витреохориоретинальных дистрофий условно можно выделить наиболее часто встречающиеся формы.
В
Среди периферических витреохориоретинальных дистрофий условно можно выделить наиболее часто встречающиеся формы.
В
К факторам риска возникновения отслойки сетчатки относят периферические витреохориоретинальные дистрофии, уже имеющаяся
К факторам риска возникновения отслойки сетчатки относят периферические витреохориоретинальные дистрофии, уже имеющаяся
Клиническая картина при отслойке сетчатки складывается из субъективных и объективных симптомов.
Жалобы больного сводятся к внезапному появлению скотом, т. е. выпадений в поле зрения (обозначаемых пациентом как «завеса», «пелена» перед глазом), которые прогрессивно увеличиваются и приводят к еще большему снижению остроты зрения. Этим субъективным симптомам могут предшествовать ощущения «вспышек и молний» (фотопсии), искривления предметов (метаморфопсии), плавающие помутнения.
При выяснении анамнеза следует обратить внимание на наличие отслойки сетчатки у членов семьи больного, миопии, травм, физических напряжений.
Помимо обычного офтальмологического исследования, у больного, у которого заподозрена отслойка
Помимо обычного офтальмологического исследования, у больного, у которого заподозрена отслойка
Характерные для отслойки сетчатки выпадения в поле зрения и степень снижения остроты зрения зависят от локализации и распространенности отслойки и вовлечения в патологический процесс макулярной области. Выпадение в поле зрения возникает на стороне, противоположной расположению отслойки. Механофосфен в зоне поражения отсутствует, ЭРГ либо не регистрируется, либо резко субнормальна.
У половины больных выявляют относительное (по сравнению с парным глазом) снижение внутриглазного давления.
Биомикроскопия позволяет уточнить характер витреоретинальных взаимоотношений, определить наличие деструкции стекловидного тела, пигментных гранул, шварт, кровоизлияний, отслойки стекловидного тела.
Офтальмоскопически отслойка сетчатки проявляется исчезновением на том или ином протяжении глазного
Офтальмоскопически отслойка сетчатки проявляется исчезновением на том или ином протяжении глазного
При высокой и пузыревидной отслойке сетчатки диагноз не вызывает сомнений, поскольку виден колышащийся беловато-сероватый пузырь. При длительном существовании отслоенной сетчатки и нарастании процессов витреоретинальной пролиферации в сетчатке возникают грубые складки, звездчатые рубцы. Отслоенная сетчатка становится неподвижной, ригидной. В конечном счете она приобретает воронкообразную форму и сохраняет связь с подлежащими оболочками только вокруг диска зрительного нерва и у зубчатой линии.
При расположении разрывов в верхней половине глазного дна отслойка, как правило, прогрессирует значительно стремительнее, чем при нижних разрывах и отрывах. Наиболее часто разрывы локализуются в верхненаружном квадранте глазного дна. Врач, обнаружив один разрыв в сетчатке, обязательно должен продолжить поиски, последовательно осматривая центральные и парацентральные, а затем экваториальные и параоральные отделы глазного дна по меридианам, так как выявление и блокада всех разрывов сетчатки определяет как выбор оптимального метода вмешательства, так и его эффективность. Необходимо также выявить витреоретинальные сращения.
Все выявленные изменения заносят в специальную карту глазного дна, принятую Международным обществом ретинологов.
Профилактика отслойки сетчатки сводится к раннему выявлению периферических дистрофий сетчатки, своевременному
Профилактика отслойки сетчатки сводится к раннему выявлению периферических дистрофий сетчатки, своевременному
Хирургическое лечение отслойки сетчатки имеет цель блокировать разрывы сетчатки и устранить
Хирургическое лечение отслойки сетчатки имеет цель блокировать разрывы сетчатки и устранить
Все используемые с этой целью методы оперативных вмешательств можно условно разделить на три группы.
Гипер- или гипотермические (фотокоагуляция, диатермокоагуляция, криопексия), локальные транспупил-лярные или транссклеральные воздействия, призванные вызвать слипчивое воспаление в зоне разрывов сетчатки и прочно фиксировать сетчатку.
Склеропластические операции (временное баллонное или постоянное локальное, циркулярное или комбинированное пломбирование склеры в зоне проекции разрывов сетчатки силиконовыми или биологическими имплантатами), направленные на восстановление контакта сетчатки с подлежащими оболочками. Пломба, наложенная снаружи на склеру, вдавливает ее внутрь и приближает наружную капсулу глаза и хориоидею к отслоенной и укороченной сетчатке.
Интравитреальные вмешательства - это операции, выполняемые внутри полости глаза. Прежде всего производят витрэктомию - иссечение измененного стекловидного тела и витреоретинальных шварт. Для того чтобы придавить сетчатку к подлежащим оболочкам глаза, вводят расширяющиеся газы, перфторорганические соединения или силиконовое масло. Ретинотомия - это рассечение укороченной и сократившейся отслоенной сетчатки с последующим расправлением ее и фиксацией краев с помощью криоили эндолазерной коагуляции. В отдельных случаях используют микроскопические ретинальные гвозди и магниты. Операции выполняют с эндоскопическим освещением при помощи специальных манипуляторов.
Обязательным условием успеха операций по поводу отслойки сетчатки является их своевременность,
Обязательным условием успеха операций по поводу отслойки сетчатки является их своевременность,
При выполнении операции на современном техническом уровне удается добиться прилегания сетчатки у 92-97 % больных. В раннем послеоперационном периоде показано проведение местной и общей противовоспалительной терапии с применением нестероидных и стероидных препаратов, системной энзимотерапии при наличии кровоизлияний.
В последующем целесообразно проведение повторных курсов лечения, включающих препараты, нормализующие гемодинамику и микроциркуляцию глаза. Больные, оперированные по поводу отслойки сетчатки, должны находиться под диспансерным наблюдением офтальмолога и избегать физических перегрузок.