Жүйелі склеродермия презентация

Жоспары:
Кіріспе
Жүйелі склеродермия
Негізгі бөлім
Этиологиясы және патогенезі Жіктелуі, клиникалық көрінісі Диагностикасы және Емі
Қорытынды
Пайдаланған әдебиеттер

Жүйелі склеродермия
Жүйелі склеродермия-терінің, ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізіді облитерациялаушы эндоартериттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Этиологиясы:
-Вирустар, токсикалық заттар (ұзақ уақыт бензинмен, поливенилхлоридпен, кремний шаңымен жанасқан адамдарда дәнекер тіндерінің фиброздануы дамиды)
- жанұялық –генетикалық бейімділік
- кейбір ықпалдар: суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар.

Патогенезі:
Этиологиялық себептердің әсерінен бейімдеуші факторлардың өатысуымен әртүрлі жасушалардың бір-бірімен(эндотелиальды, тегіс бұлшықеттердің, Т және В-лимфоциттердің, макрофагтардың, мес жасушалардың, эозинофильдердің) арақатынасы дәнекер тіндерінің компоненнтерімен арақатынасы бұзылады:
- цитокиндерді (ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6 және т.б.) синтездейтін, коллаген талшықтарын синтездейтін фибробластар және пролиферациясын ынталандыратын Т-лимфоциттердің активтенуі жүреді
-ағзаның иммундық дисрегуляцияға жауап қайтаруынан антиденелердің өзіндік тінге гиперпродукциясы түрінде көрінеді
- түзілген иммунды кешендер ішкі ағзаларда, микроциркуляторлы арнада шөгіп, нәти жесінде иммундық қабынудың дамуына алып келеді.

Жүйелі склеродермия жіктелуі
I. Клиникалық түрі:
Диффузды склеродермия
- Терінің тұтас зақымдануымен және висцеральді зақымданулармен сиапатталады( ас қорыту жолының, бүйректің, өкпенің, жүректің, т.б.)
Шектелген склеродермия
-қол-ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы н/е CREST- синдромының болуы
Тоғысу синдромы
Жүйелі склеродермияның висцеральдік өзгерістері басым түрі
Ювенильдік склердермия
-жүйелі склеродермияның дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозит, ревматоидты артриттің немесе жүйелі қызыл жегі )
-тері өзгерістері минимальді бола тұра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым зақымдануы)
-көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы , бірақ буындар ауыр зақымданады. Ішкіі ағзаларды зақымдау деңгейң шамалы, функциялық бұзылыстар көлемінде

II. Даму барысы
Жедел
Жеделдеу
Созылмалы
III. Активтілік дәрежесі
IV. Даму
сат ылары
Бастапқы
Жайылма
Таралған
Минимальді
Орташа
Максимальді

V. Зақымданулардың клиникалық морфологиялық сипаттамалары
1. Тері және шеттік тамырлардың: “тығыз ісіну”,индурация,атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазиялар,Рейно синдромы,сүйектің теріне батқан жерінің тесіліп жараға айналуы.
2. Қимыл-тірек жүйесінің: артралгия, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3. Жүреткің: миокардиодистрофия, кардиосклероз, жүректің ақауы.
4. Өкпенің: интерстициялық пневмония, пневмосклероз, адгезиялық плеврит.
5. Ас қорыту жүйесінің: эзофагит, дуоденит, спру тәрізді синдром.
6. Бүйректің: нағыз склеродермиялық бүйрек, созылмалы диффузды гломерулонефрит.
7. Нерв жүйесінің: полиневрит, нейропсихикалық, вегетативті бұзылыстар.
8. Эндокриндік жүйе: гипотереоз, бүйрек үсті безінің шамасыздығы

Клиникалық көрінісі:
Ауру жиі тері зақымдануымен басталады, кейіннен ішкі ағзалардың зақымдануы қосылады.
Науқастардың шағымы:
- жұтудың қиындауы, жұту кезіңдегі шашалу
- аяқ-қолдың жансыздануы
- ауыздың шырышты қабатының құрғауы, коньютивит, жылай алмау(жас шықпау)
-бет және ауыз терісінің тартылуы(ауызды ашу қиын)
- арықтау

Зақымдану белгілері:
Майда қан тамырларының “склеродермиялық ангиопатиясы”
Тері ісінуі, индурация, кейін атрофия: бет терісі тығызданады,қыртыстанбайды, бет қимылының жоғалуы
Шырышты қабаттың құрғауы жоғарылайды
Буындардың фиброзды өзгеруіне байланысты дефигурациясы болады
“склеродермиялық” қол саусақтарының құс табаны тәріздес дамуы
Атрофия түріндегі бұлшықет: бұлшықет массасының төмендеуң, қимыл-қозғалыстардың бұзылыстары, бұлшықеттерде ауру сезімі

Диагностикасы
Лабораторлық зертеулер:
-ЖҚА өзгерістер: гипохромды анемия, шектеулі ЭТЖ жоғарылауы, лекоцитоз н/е лейкопения
ЖЗА: микрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия
Иммунологиялық тексеру: ревматоидты фактордың табылуы, антинуклеарлы антидене және “склеродермиялық” антиденелердің табылуы

Аспаптық зерттеулер:
- рентгенологиялық тексеруде дистальды фалангасының остеолизі
- асқазан- ішек жолының рентгенологиялық тексергенде өңештің үштен бір бөлігінің тарылуы, оның диффузды кеңеюі
-кеуде қуысынын рентгенологиялық тесеруде өкпеге төменгі бөлігінің интерстициальды фиброзының белгілері көрінеді
ЭКГ мен эхокардиографияда жүрек зақымдануын көрсетеді.

Диагностикалық критерийлері
Үлкен криетрийлері:
Кіші критерийлері:
- Прксимальды склеродерма
- қолдың, беттің, кеуденің терісінің симметриялы тығыздануы мен қалыңдануы
- Склеродактилия –саусақтармен шектелген терідегі өзгерістер
- Саусақ ұштарының тыртықтануы немесе саусақ төмпешігінің жоғалуы
- Екі жақты базальды өкпелік фиброзф

Жүйелі склеродермияның классикалық диагностикалық үштігі:
Рейно синдромы
буын синдромы
терінің тығыз ісінуі
Жүйелі склеродермияға тән GREST синдромы бойынша:
-кальциноз
-Рейно синдромы
-эзофагит
- склеродактилия
- телеангиоэктазия

Емі:
Емнің негізгі мақсаттары:
1. фиброз дамуын тежеу (базистік ем);
2. иммунодепрессия және қабынуға қарсы ем;
3. бұзылған микроциркуляцияны жөнге келтіру;
4. симптомдық ем;
1. Базистік ем
-Д-пеницилламин -150-300 мг күн ара
Д-пеницилламиннің жаңадан шыққан препараттары – бианодин және артамин, тәлігіне 300-1200 мг
Колхицин – коллаген түзілуін тежейтін зат. 0,5 мг бастап ары қарай көбейтеді
Мадекассол – өсімдік препараты 10 мг нан 3 рет 3-6 ай
Диуцифон – 0,1-0,2 г / 3 рет
Ферменттік дәрмектер : лидаза – 64 Б новокаинның 0,5% 1 мл , Ронидаза – 0,5 мг
Диметилсульфоксид- 10-30 апликация

2. Иммунодепресанттармен емдеу:
-Глюкокартикоидтар – преднизолон 30 мг
-Аминохинолиндік дәрмектер (делагил 0,25 г, плаквенил 0,2-0,4г тәулігіне)
3. Микроциркуляцияны жақсарту (депопадутин, продектин, кальций антогонистері, антиагреганттар)