Анемии у детей первого года жизни презентация

Анемия недоношенных

Анемии недоношенных
Анемия развивается практически у всех недоношенных.
Характеризуется прогрессивным снижением уровня гемоглобина (до 90–70 г/л и ниже), относительно низким уровнем ретикулоцитов и угнетением костномозгового кроветворения.
При этом тяжесть анемии тем выше, чем меньше гестационный возраст ре6енка.

Причины анемии
Пролонгированная циркуляция и поздняя смена фетального гемоглобина
У доношенных более половины объема фетального гемоглобина заменяется на гемоглобин взрослых в первые дни жизни ребенка, к 4–5-му месяцу постнатальной жизни у большинства детей остается около 1% фетального гемоглобина.
У недоношенных детей этот процесс замедлен, основной объем смены гемоглобина приходится на 40-ю неделю гестации, а полная смена растягивается практически на весь первый год жизни.

Причины анемии
Укороченная продолжительность жизни эритроцитов
период жизни эритроцита у доношенных почти в 2 раза дольше, чем у недоношенных детей, и составляет 60–70 и 35–50 дней соответственно.
укорочению жизни эритроцитов могут способствовать особенности строения их мембран (со 2-й недели у них наблюдается снижение содержания фосфолипидов и повышается содержание холестерина), дефицит витамина Е

Причины анемии
Другие причины
дефицит железа
инфекционные агенты, в частности грамотрицательная флора, для жизнедеятельности которой необходимо активное потребление железа;
гипофункция щитовидной железы
низкий ответ эритропоэтина на гипоксию
частые заборы крови для анализов

Ранняя анемия недоношенных
Развивается на 4–10-й неделе постнатальной жизни
Характеризуется снижением уровня ретикулоцитов менее 1%, уровня гемоглобина до 80–70 г/л и ниже, а гематокрита до 20–30%.
Среди причин ранней анемии недоношенных, кроме указанных, определенное значение придается
высокой скорости увеличения массы тела и объема циркулирующей крови, несоизмеримых с уровнем эритропоэза
дефициту фолиевой кислоты, витамина В6, микроэлементов: цинка, меди, селена, молибдена.
Особо значима роль инфекции и дефицита гормонов щитовидной железы

Клиника и последствия
Клиническая картина ранней анемии недоношенных проявляется симптомами, свойственными истинной анемии: бледность кожных покровов, тахикардия или брадикардия, тахипное, апноэ.
Железодефицитная анемия способствует развитию хронической гипоксии, которая в свою очередь может приводить к замедлению умственного и психомоторного развития ребенка

Поздняя анемия недоношенных
Развивается на 3–4-м месяце жизни.
Она имеет большее сходство с железодефицитной анемией детей раннего возраста.
Клиническая картина поздней анемии недоношенных характеризуется снижением аппетита, уплощением весовой кривой, бледностью кожи и слизистых оболочек, сухостью кожи, увеличением печени и селезенки.
Отмечается снижение сывороточного железа – гипохромия, с тенденцией к микроцитозу и гиперрегенераторной реакцией костного мозга.

Пищевое железо
Попытки обогащения рациона питания введением адаптированных смесей, в том числе и обогащенных железом, не приводят к желаемому результату, поскольку последнее плохо всасывается.
Для недоношенных детей, особенно первых месяцев жизни, единственным физиологическим продуктом питания, который обеспечивает равновесие обмена железа в организме, является материнское молоко, сбалансированное по всем ингредиентам в соответствии с физиологическим потребностям растущего организма.
Для диетической коррекции железодефицита требуется своевременное (но не ранее 4–5-го месяца жизни) введение продуктов прикорма (фруктов, овощей, в дальнейшем, после 8 мес. – мяса).

Препараты железа
Недоношенным детям с первых недель жизни до 1-го года рекомендуется профилактический прием препаратов железа из расчета 2 мг/кг/сутки элементарного железа.
Лечебная доза составляет 5 мг/кг/сутки элементарного железа и не меняется до нормализации уровня гемоглобина.
Предпочтение отдается полимальтазному комплексу трехвалентного железа (лучшая переносимость)
Детям с низкой массой тела при рождении необходимо раннее, с 7 дней жизни, введение фолиевой кислоты по 1 мг в сутки, витамина Е по 20 мг/кг в сутки, витаминов группы В.

Лечение ранней анемии недоношенных
Показаниями для переливаний эритроцитарной массы при анемии недоношенных являются: снижение гемоглобина ниже 130 г/л и гематокрита ниже 0,4 в период ранней адаптации (первые 7 дней жизни) в сочетании с тяжелыми нарушениями дыхания и сердечной деятельности.
Альтернатива - применение рекомбинантного человеческого эритропоэтина

Гемолитическая болезнь новорожденного

ГБН
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) - форма патологии, обусловленная иммунологической несовместимостью крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам.
Шифр МКБ-Х.
Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.
Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного
Р55.1 АВО - изоиммунизация плода и новорожденного
Р56 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией
Р57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

ГБН
Эпидемиология
В России ГБН диагностируют у 0,6 % новорожденных.
Классификация
В зависимости от формы конфликта выделяют несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору, по системе АВ0 и по редким факторам крови.
Клинические формы ГБН:
анемическая,
желтушная,
отечная.
По степени тяжести желтухи и анемии различают легкую, средней тяжести и тяжелую степень болезни.
Осложнения ГБН: ядерная желтуха, синдром сгущения желчи.

Этиология
Конфликт возможен в случае резус-положительного (Rh+) плода у резус-отрицательной матери.
При групповой несовместимости у матери преимущественно О (I) группа крови, а у плода А (II) или В (III).
Значительно реже ГБН возникает при несовместимости крови матери и плода по другим эритроцитарным антигенам.
Частота ГБН вследствие несовместимости по системе АВО составляет 1:200-256 родов

Патогенез

Патогенез
В результате гемолиза эритроцитов происходит избыточное образование непрямого билирубина, выделение которого до определенного предела осуществляется через организм матери.
При избыточном накоплении билирубина проявляется его токсичность, что ведет к нарушению тканевого метаболизма, функции печени, особенно синтеза белков.
Развиваются гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипертензия в портальной и пуповинной венах, увеличивается проницаемость сосудистой стенки.
В результате застоя в большом круге кровообращения происходит выпотевание жидкости в ткани и полости, развивается анасарка.

Гемолитическая анемия
без желтухи и водянки
Наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания.
Отмечаются бледность кожных покровов, приглушенность тонов сердца, систолический шум, тахикардия.
В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина.

Гемолитическая анемия
с желтухой
Наиболее частая и тяжелая форма заболевания.
Желтуха может наблюдаться уже при рождении или появляется в первые 24 часа жизни.
Характерно увеличение размеров печени и селезенки, некоторая бледность кожных покровов.

Гемолитическая анемия
с желтухой
В тяжелых случаях может наблюдаться желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, оболочек пуповины.
При конфликте по системе АВО желтуха кожных покровов появляется позже - на 2-е сутки, но интенсивность ее быстро нарастает к 3-4-му дню жизни.

Гемолитическая анемия
с желтухой
В крови отмечается умеренно выраженная анемия нормохромного или гиперхромного характера, ретикулоцитоз, нормобластоз,
Уровень непрямого билирубина превышает 51 мкмоль/л.
Тяжесть развивающегося заболевания зависит от скорости гемолиза эритроцитов, накопления билирубина, скорости его конъюгации в печени, выведения через почки и желудочно-кишечный тракт.
Интенсивность почасового прироста билирубина превышает 5,1 мкмоль/л/ч.

Гемолитическая анемия
с желтухой и водянкой
Наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой дети рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.
Наблюдаются резкая бледность кожных покровов с желтушным оттенком, общий отек, асцит, увеличение печени и селезенки, гемодинамические нарушения.
Первые симптомы билирубиновой интоксикации: снижение активности сосания вплоть до полного исчезновения сосательного рефлекса, появление приступов апноэ, повышение температуры, вялость, развитие судорожного синдрома.
Часто развиваются дыхательные расстройства и геморрагический синдром.
В крови выявляют резкую анемию, нормобластоз, эритробластоз, гипопротеинемию, гипербилирубинемию.

Гемолитическая анемия
с желтухой и водянкой
Тяжесть гемолитической болезни определяют по выраженности основных симптомов при рождении (желтухи, анемии, увеличения размеров печени и селезенки, отека) и темпа их нарастания в последующие часы жизни ребенка.
Наиболее тяжелое осложнение - ядерная желтуха - возникает в результате поражения ядерных образований ствола головного мозга, мозжечка хорошо растворимым в липидах клеточных мембран непрямым билирубином.

Отечная форма гемолитической болезни у доношенного плода.
Кардио-, гепато- и спленомегалия (препарат П.С. Гуревича)

Диагностика гемолитической болезни
Оценка данных анамнеза матери (резус-отрицательная принадлежность крови, группа крови О (I), наличие в крови антител, указания на гемолитическую болезнь у ранее родившихся детей, выкидыши, мертворождения).
При обследовании новорожденного выявление клинических признаков гемолитической болезни и наблюдение за динамикой их нарастания.
Определение группы крови ребенка и резус-фактора, а также уровня билирубина в пуповинной крови.
Постановка прямой и непрямой реакции Кумбса.
Определение величины почасового прироста билирубина.
Оценка клинического анализа крови (количество эритроцитов, уровень гемоглобина, гематокрита, наличие нормобластоза и эритробластоза).

Лечение гемолитической болезни
В антенатальный период жизни ребенка лечебные мероприятия направлены на снижение степени гемолиза эритроцитов и профилактику развития тяжелой анемии.
Используют лечебно-профилактические неинвазивные методы лечения (десенсибилизирующая терапия антигенами, плазмаферез, лимфоцитоиммунотерапия, профилактика плацентарной недостаточности).
При выраженной сенсибилизации беременной и при определении у плода тяжелой формы гемолитической болезни используют инвазивный метод терапии - проводят внутрисосудистое переливание крови плоду.

Лечение гемолитической болезни новорожденного
После рождения ребенка основная цель - не допустить токсических концентраций непрямого билирубина в крови, чтобы избежать ядерной желтухи, приводящей к инвалидности.
Используют следующие методы лечения непрямой гипербилирубинемии:
заменное переливание крови, при котором происходит выведение билирубина и антител;
фототерапию, направленную на превращение непрямого билирубина в водорастворимый фотоизомер люмирубин, не оказывающий нейротоксического действия;
внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов, что способствует торможению дальнейшего гемолиза эритроцитов;
применение сорбентов для связывания билирубина в желудочно-кишечном тракте.

Прогноз ГБН
Прогноз благоприятный при своевременном эффективном лечении.
При развитии ядерной желтухи возможна смерть ребенка или формирование детского церебрального паралича.
При тяжелой отечной форме прогноз неблагоприятный для жизни и последующего развития ребенка.

Профилактика резус-сенсибилизации
В женской консультации при взятии на учет беременных обязательно определение группы крови и резус-принадлежности.
При резус-отрицательной крови у беременной и резус-положительной крови у ее мужа необходимо определить наличие у нее антител.
При отсутствии антител повторный скрининг производят в 24 и 28 недель беременности. При отсутствии антител в 28 недель проводят профилактику резус-сенсибилизации с назначением анти-D иммуноглобулина.
После родов (не позднее 72 ч) анти-D иммуноглобулин вводят в случае рождения резус-положительного ребенка.
Необходимо введение анти-D иммуноглобулина всем резус-отрицательным несенсибилизированным женщинам после абортов и выкидышей на малом сроке беременности, при инвазивных процедурах во время беременности, при отслойках плаценты.