Содержание
- 2. БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
- 3. БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – клинико-морфологический синдром, вариант течения различных ГН с быстрым развитием почечной недостаточности БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
- 4. БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Характеризуется: Быстронарастающей почечной недостаточностью (увеличение sCr в ≥2 раз каждые 3 месяца или
- 5. БПГН. Синонимы подострый нефрит экстракапиллярный ГН ГН с полулуниями (экстракапиллярная пролиферация > чем в 50% клубочков)
- 6. Образование полулуний Повреждение ГБМ Инфильтрация макрофагами Отложение фибрина и фибронектина Пролиферация эпителия Разрыв боуменовой капсулы Внедрение
- 7. Фибриноидный некроз Разрывы ГБМ Формирование полулуния
- 8. Полулуния внутри клубочков, состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток. Одна из причин БПГН - волчаночный нефрит. Капиллярные
- 9. Клубочковый склероз (сегментарный) Фиброзные (фиброзно-клеточные) полулуния
- 10. Экстракапиллярный гломерулонефрит: фиброзированные полулуния, фрагментированные остатки клубочка. (PAS)
- 11. Классификация (Glassock, 1997) Тип I («анти-ГБМ нефрит») появление АТ к ГБМ. Характеризуется «линейным» свечением АТ в
- 12. Быстропрогрессирующий ГН Тип I (анти-ГБМ-нефрит) 20% Тип II (иммунокомплексный) 25% Тип III («малоиммунный») 55%
- 13. Международная обновленная Chapel Hill Consensus Conference Номенклатура Васкулитов (2012) Jennette, Falk. 2012 Revised International Chapel Hill
- 14. Анти-ГБМ болезнь – васкулит, поражающий клубочковые или легочные капилляры, или те и другие вместе, с депозитами
- 15. Ernest Goodpasture (1886 –1960) В 1919 – опубликовал аутопсийные данные 18-летнего больного, который умер от геморрагической
- 16. Анти-ГБМ болезнь – аутоиммунная болезнь, связанная с образованием ауто-АТ к неколлагеновому домену (NC1) α3-цепи коллагена IV
- 17. Патогенез Связывание анти-ГБМ АТ с Аг ГБМ вызывает активацию комплемента с развитием бурного воспаления, в процессе
- 18. Анти-ГБМ болезнь Частота 1:1 млн населения/год Развивается в любом возрасте, пик – 3-я и 6-7 декады
- 19. Клиника -1 Кровохарканье – 1-й симптом болезни почти в 50-70%, как правило, на несколько месяцев опережающий
- 20. Клиника-2 Начало с олигоурии ассоциируется с плохим исходом Протеинурия обычно У некоторые – макрогематурия, сильные боли
- 21. Диагностика анти-ГБМ болезни Диагноз устанавливается при выявлении АТ (к α3NC1 домену коллагена IV) в циркуляции и/или
- 22. Почки у больных быстропрогрессирующим гломерулонефритом чаще бывают увеличены в размерах (иногда до 13-14 см по УЗИ),
- 23. Гистология Фокальный некротизирующий ГН с разрывом капилляров (фибриноидный некроз), образование клеточных полулуний, состоящих из париетального эпителия
- 24. Дифференциальный диагноз проводят между заболеваниями, способными вызвать ОНС с БПНС, особенно при сочетании с легочным поражением:
- 25. Диагностический алгоритм при БПГН АНФ
- 26. Лечение анти-ГБМ ГН Всем пациентам ЦФ+ КС + плазмаферез (е/дневно в течение 14 дней или до
- 27. Поддерживающая иммуносупрессивная терапия при анти-ГБМ ГН более 6 мес не проводится KDIGO,2012
- 28. Прогноз плохой, если в нефробиоптате >50% фиброзных полулуний, sСr >0,6 ммоль/л, Олигоурия в дебюте или потребность
- 29. Иммуно-морфологическая дифдиагностика МБПГН При БПД только в 25% случаев при СМ выявляются типичные признаки МБПГН; в
- 30. Дифференциальный диагноз Болезни, протекающие с ОПП и острой легочной недостаточностью Отек легких, вторичный к ОПП любой
- 31. Этиология и патогенез С3- гломерулопатии (прод.) Причина того факта, что в одном случае С3-позитивной гломерулопатии формируется
- 32. Этиология иммуноглобулин- и С3-негативного МБПГН заключается в первичном поражении эндотелиоцитов (тромботическая микроангиопатия, синдром злокачественной гипертензии и
- 33. На чужеродной поверхности С3- конвертаза (классического или альтернативного пути) расщепляет С3 с появлением C3a и C3b,
- 34. D СМ. А. МБПГН (одинаковая картина при 1 и 2 типе). Двойной контур ГБМ»рельсы» (в кружке).
- 35. IgG ИФ: Большие сливные депозиты в расширенном мезангии и очаговые на периферии капилляров (IgG) МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН
- 36. Трансплантационная гломерулопатия занимает особое место. Долгое время ее рассматривали с точки зрения механизмов хронического отторжения трансплантата
- 37. СМ клубочка с преимущественно мезангиальной гиперклеточностью и нейтрофилами в капиллярах. Выраженное утолщение стенок капилляров. H&E СМ:
- 38. Схема классического и альтернативного пути активации комплемента Классический путь высокоспецифич-ный, т.к. зависит от АТ. Низкий уровень
- 39. Хроническая ТМА Иммунокомплекс-ный МБПГН С3-нефропатия
- 40. Figure 4. Clot formation after blood vessel injury. The damage of blood vessels causes the release
- 41. Figure 1. Mechanism of NET release. Stimulation of receptors (A) by triggers (e.g. bacteria, fungi, viruses,
- 43. Скачать презентацию