Епілепсія. Класифікація епілепсії презентация

Епідеміологія
Поширеність - 0,5 - 1% населення
Не менш одного нападу протягом життя переносять 5% населення,,
У 70% пацієнтів епілепсія дебютує в дитячому та підлітковому віці
У 20-30% хворих захворювання є довічним.

Класифікація
ЕПІЛЕПСІЇ
(Нью-Делі, 1989)
Ідіопатична
Симптоматична
Криптогенна
(можливо
симптоматична)

Ознаки ідіопатичною епілепсії
Генетична схильність;
Лімітований вік дебюту захворювання - (переважно у дітей і підлітків);
Відсутність змін у неврологічному статусі;
Нормальний інтелект;
Відсутність структурних змін в мозку;
Збереження основного ритму на ЕЕГ;
Відносно сприятливий прогноз з досягненням терапевтичної ремісії в більшості випадків.

Сипмтоматична епілепсія (1)
Є наслідком придбаних або вроджених уражень головного мозку (черепно-мозкових травм, нейроінфекцій, енцефалопатій, гострих порушень мозкового кровообігу та ін.)
Первинні вогнищеві ураження стають причиною формування епілептичних осередків

Симптоматична епілепсія (2)
Варіанти:
Епілепсія як хвороба на ґрунті перенесених (завершених до моменту захворювання) органічних уражень головного мозку (ч/м травм, інфекцій, інтоксикацій)
Епілептичний синдром активно протікаючих прогредієнтних церебральних процесів (судинні та запальні захворювання головного мозку, алкоголізм, пухлини головного мозку та ін.). В цьому випадку діагноз епілепсія виставляється як супутній.

Криптогенна епілепсія
Причина захворювання залишається прихованою, неясною.
По мірі розвитку нових можливостей діагностики епілепсії (наприклад, нейровізуалізації) більшість видів криптогенних епілепсій буде переведено в розряд симптоматичних.
У патогенезі епілепсії у конкретного хворого зазвичай спостерігається поєднання чинників:
Концепція «ланцюгового патогенезу епілепсії» (Г.Б.Абрамовіч, 1969)
«Несприятлива спадковість сприяє тому, що шкідливості перинатального періоду набувають патогенну роль»

Клініка епілепсії
Епілептичні припадки
Транзіторні (минущі) психічні розлади
Хронічні епілептичні психози
Зміни особистості та інтелекту
Психічні розлади при епілепсії можна розділити на:
Психічні порушення як продром припадку
Психічні порушення як компонент припадку
Постприпадочні порушення психіки.
Психічні порушення в межприступовому (інтеріктальному) періоді

Ознаки епілептичних припадків
раптовий початок
короткочасність (від часток секунди до 5-10 хвилин)
мимовільне припинення
стереотипність, фотографічна тотожність на даному відрізку захворювання.

Класифікація епілептичних нападів
Генералізовані: на ЕЕГ під час нападу - двосторонні синхронні й симетричні епілептичні розряди, які виходять із стовбурових відділів головного мозку; припадки мають облігатну ознаку - вимкнення свідомості.
Парціальні: Виникають внаслідок вогнищевих нейронних розрядів з локалізованої ділянки кори однієї півкулі (на ЕЕГ - патологічна активація ізольованою групи нейронів в одній з півкуль), можуть протікати без порушення свідомості (прості) або з порушенням свідомості (комплексні), у міру поширення розряду прості парціальні припадки можуть переходити в комплексні, а прості і комплексні трансформуватися у вторинно генералізовані судомні напади. Парціальні припадки переважають у 60% хворих на епілепсію.

Клініка нападів (1).
Прості парціальні вегетативно-вісцеральні напади
Епігастральні напади – неприємні відчуття в епігастральній ділянці, біль у ділянці пупка, бурчання в животі, позиви на дефекацію;
Кардіальні напади – стиснення, здавлення, розпирання в області серця, коливання артеріального тиску, порушення серцевого ритму;
Респіраторні напади – відчуття задухи, порушення ритму дихання з періодами апное, стиснення в області шиї, з тонічною напругою м'язів;
Оргастичні напади - пароксизмальні сексуальні пароксизми (частіше у жінок), що характеризуються приємними відчуттями, тепла внизу живота, наростаючим статевим збудженням, перехідним в оргазм, вагінальної гіперсекрецією, скороченням м'язів піхви; Вазомоторні напади – відчуття жару, холоду, ознобу, спраги, поліурія, гіпертермія, пітливість, численні алгічні симптоми.

Клініка нападів (2)
Дисмнестичні напади
(«Вже бачене, вже почуте, вже пережите»)
- фотографічне повторення вже баченої ситуації, почуття знайомості, тотожності вражень, що виникають в процесі сприйняття (déjà vu, deja etendu, deja vecu).

Клініка нападів (3)
Ідеаторні напади
1. Патологічне посилення ідеаторних процесів у вигляді раптової появи мимовільних думок, не пов'язаних за змістом з попередньої розумовою діяльністю («вихор думок», «чужа думка», «подвійна думка»).
2. Ослаблення або припинення розумових процесів («порожнеча в голові», «зупинка думок», «арешт мови», «відщеплення мислення від мови»).

Клініка нападів (4).
Емоційно-афективні напади
1. У вигляді психовегетативних кризів з переважанням тривожних розладів з невмотивованим пароксизмально виникаючим страхом, обтяжливим відчуттям дискомфорту, передчуттям смерті.
2. Екстатичні (оргастичні) напади з переживаннями щастя, захоплення, блаженства (Ф. М. Достоєвський).

«Ви всі, здорові люди і не підозрюєте, що таке щастя, то щастя, яке відчуваємо ми, епілептики, за секунду перед нападом ... Не знаю, триває це блаженство секунди або години, або вічність, але вірте слову, всі радощі, які може дати життя, не взяв би я за нього ».
Ф. М. Достоєвський.

Клініка нападів (5)
Ілюзорні напади (феноменологічно відносяться до психосенсорних розладів)
Напади метаморфопсії - зміна форми, величини, розташування оточуючих об'єктів в супроводі вестибулярних розладів, перетворення предметного світу в калейдоскопічний хаос - мелькання фарб, форм, розмірів («оптична буря»).
Розлад «схеми тіла» - переживання збільшення, укорочення, викривлення частин тіла, обертання тіла навколо вісі («руки і ноги відокремлюються від тіла; голова збільшується до розмірів кімнати; кістки розходяться, відокремлюються від м'язів; м'язи закручуються навколо предметів; тіло розсипається на кістки, крутяться перед очима; руки набухають, і, перетворюючись на кулі, літають по кімнаті »).
Аутопсихічна деперсоналізація - переживання нереальності свого «я», відчуття перепони між собою і навколишнім світом, відчуженість сприйняття власної особистості.
Дереалізаційні пароксизми - відчуття нереальності, неприродності навколишнього, втрата сенсу, порожнеча зовнішнього світу.

Клініка нападів (6)
Галюцинаторні напади
Нюхові галюцинації - приступоподібні відчуття запахів бензину, фарби, а також неіснуючих і недиференційованих запахів.
Смакові галюцинації - неприємні відчуття присмаку в роті (метал, гіркота, горіла гума).
Слухові галюцинації - «голоси» загрозливого, коментуючого, імперативного характеру (Жанна д'Арк).
Зорові галюцинації:
Елементарні - спалахи яскравого світла;
Панорамічні - зміна картин, динаміка сюжету;

Клініка нападів (7)
Складні парціальні напади з автоматизмами
орааліментарні (напади орального автоматизму)
автоматизми жестів
мовні автоматизми
сексуальні автоматизми
амбулаторні автоматизми
сомнамбулізм

Транзиторні психічні розлади при епілепсії
(Більш тривалі порушення, ніж припадок - від декількох годин до доби)
Епілептичні розлади настрою (дисфорії)
Сутінкові потьмарення свідомості
Гострі епілептичні психози:
із затьмаренням свідомості
без потьмарення свідомості

Епілептичні розлади настрою
Дисфорії - знижений настрій, що поєднується одночасно зі злістю, тривогою і страхом.
(Хворі напружені, дратівливі, прискіпливі, конфліктні, можуть здійснювати руйнівні дії)

Сутінкові потьмарення свідомості
Характерно:
раптове виникнення і завершення
повна відчуженість від навколишнього світу
повна дезорієнтація
Можуть бути:
виражене збудження або зовні впорядкована поведінка, наплив різних видів галюцинацій, гостре образне марення, туга, страх або злість (див. варіанти сутінкового потьмарення свідомості в презентації по загальній психопатології)
після - повна амнезія

Гострі епілептичні психози
із затьмаренням свідомості
затяжні сутінкові стани (зазвичай після серії тоніко-клонічних нападів тривають до декількох діб, супроводжуються галюцинаторними переживаннями, маренням, агресією, руховим збудженням);
епілептичний онейроид (екстаз, захоплення, страх, зорові, слухові галюцинації фантастичного змісту на тлі загальмованості / різкого збудження);
без затьмарення свідомості
гострий параноїд (гостре чуттєве марення зі слуховими і зоровими галюцинаціями страхітливого характеру, збудженням, агресивністю, руйнівними діями, втечею від уявних переслідувачів);
гострі афективні психози (дисфоричні психози) (тоскно-злісний настрій з агресією, вітальною тугою, ідеями самозвинувачення або маніакально-екстатичним станом);

Хронічні епілептичні психози
паранояльні (марення повсякденного змісту зі звичайною фабулою - відносини, отруєння, шкоди, іпохондричний, релігійний на тлі тривожно-злобного або екстатично-захопленого афекту);
галюцинаторно-параноїдні (явища психічного автоматизму фрагментарні, рудиментарни, нерозгорнуті, несистематизовані, з безліччю конкретних деталей на тлі тривожно-тужливого настрою);
Парафренні- (мегаломанічні маячні ідеї часто релігійного змісту на тлі екстатично-захопленого афекту);
кататонічні -(з переважанням ступору з негативізмом, мутизмом, імпульсним збудженням, придуркуватою поведінкою, кривляннями, стереотипіями).

Епілептичні зміни особистості
формальні розлади мислення (тугорухливість, патологічна докладність, «солодкуватість»);
перманентні емоційні розлади: «в'язкість афекту», «експлозивність» (мстивість, вибуховість, схильність до сварок, спалахів люті).
характерологічні розлади:
педантизм, пунктуальність (доходить до гротеску)
гіперсоціальність («ідеальний бюргер»)
інфантилізм з незрілістю суджень
прагнення до правди і справедливості
прихильність («солодкий»)
«Епілептичний оптимізм»
злопам'ятність
егоцентризм

П.Замт, 1875
Хворий на епілепсію - це нещасний з ім'ям Божим на вустах, молитовником в руці, каменем за пазухою, дияволом у серці та нескінченної ницістю в душі.

Епілептична (концентрична) розумова відсталість
Тугорухливість психічних процесів (їх уповільнення і схильність до «застрявання») призводить до прогресивного ослаблення пізнавальних здібностей за рахунок:
Втрати здатності відділяти істотне від несуттєвого (хворий «грузне в дрібницях»).
Погіршення здатності до запам'ятовування,
Зростаючої вузькості суджень (чому сприяє збільшуючийся егоцентризм),
Труднощі накопичення нового досвіду, ослаблення комбінаторної здатності
Поєднується з млявістю, пасивністю, байдужістю до навколишнього, бракує словникового запасу, наростає олігофазія.

Діагностика епілепсії
Электроенцефалографія (в т.ч. з функціональним навантаженням)
Методи нейровізуалізації (націлені на виявлення патологічного процесу, постановку синдромального і етіологічного діагнозу, визначення прогнозу, тактики, лікування):
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) показана всім хворим на епілепсію, крім випадків, що не викликають сумнівів випадків з ідіопатичною епілепсією;
Компьютерная томография (КТ) – в даний час визнається адекватним тільки для виявлення пухлин головного мозку;
Позитронно-емісійна томографія (ПЭТ)

Типічні зміни на ЕЕГ при епілепсії
Гострі хвилі
пік- хвилі (spike)
пік-хвиля (spike) – повільна хвиля
Зустрічаються у 15-20% всіх хворих на епілепсію.
В інших випадках не вдається виявити «специфічних» феноменів на ЕЕГ

Базисні протиепілептичні препарати для лікування всіх форм нападів:
Вальпроати (депакін, конвулекс, конвульсофін, энкорат)
Карбамазепіни (тегретол, фінлепсін)
Ламотриджин (ламіктал)
Топірамат (топамакс)
Окскарбазепін (трилептал)
Леветирацетам (кеппра)
Препарати другого ряду:
Гідантоіни (дифенін, фенитоін)
Барбітурати (бензонал, фенобарбітал, гексамедин)
Бензодіазепіни (клоназепам, антелепсин)

Епілепсія з парціальними нападами
Препарати выбору:
Карбамазепіни (тегретол, фінлепсін, зептол)
Окскарбазепін (трилептал)
Ламотриджин (ламіктал)
Леветирацетам (кеппра)
Генералізована ідіопатична епілепсія
Препараты вибору:
Вальпроати (депакін, конвулекс, конвульсофін, энкорат)
Ламотриджин (ламіктал)
Топірамат (топамакс)
Леветирацетам (кеппра)

Ознаки терапевтичної ремісії
Повна відсутність пароксизмальних епілептичних розладів протягом 2 і більше років.
Відсутність перманентних психічних розладів (афективних, мнестичних, характерологічних, інтелектуальних).
Стійкість до різних впливів, які раніше викликали напади (алкогольним, психогенним, фотогенним, фебрильним).
Відсутність пароксизмальної активності на ЕЕГ.

Основні показання для заміни АЕП
Відсутність терапевтичного ефекту в данному АЕП.
Індивідуальна непереносимість АЕП.
Тератогенний ефект АЕП у жінок, що бажають зберегти вагітність.
Непосильна для хворого вартість АЕП.

Ситуації, які не потребують застосування АЕП:
Одиничний епілептичний припадок (незважаючи на картину ЕЕГ або дані нейровізуального обстеження), крім випадків, коли присутні більше 3 факторів ризику повторення нападів;
Невпевненість в епілептичної природі нападів;
Деякі идиопатические доброякісні форми епілепсії;
Наявність змін на ЕЕГ при відсутності клінічних проявів захворювання;
Дуже рідкісні повторні напади (олігоепілепсія), що не створюють проблем для пацієнта;
Хворі відкидають лікування після адекватної інформації.
Рефлекторні (ситуаційні, стімулзавісімих напади), що провокуються тригерами, яких можна уникнути);
Прості фебрильні напади;

Фебрильні судоми
Ситуаційні напади (генералізовані тоніко-клонічні або тонічні), що виникають у дітей від 3 місяців до 5 років на тлі підвищення температури при супутньому захворюванні (частіше респіраторно-вірусної інфекції).
У більшості випадків має сприятливий прогноз і самостійно зникають після 5-6 років. Мають тенденцію до повторення у 1/3 всіх дітей. Ризик розвитку епілепсії не перевищує 4%.
Лікування: діазепам ректально, пролонговане протисудомне лікування недоцільно.