Содержание
- 2. Гемофилия – это наследственная, сцепленная с полом коагулопатия, вызванная недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови VIII
- 3. Продолжительность жизни пациентов
- 4. Клиническая картина Гематомный тип кровоточивости
- 5. Публикация Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) © World Federation of Hemophilia 2008
- 6. Гемофилия А. КТ головы. Крупная гематома мозжечка
- 7. Клиническая картина Гемофильная артропатия Williams_Hematology-McGraw-Hill_2015
- 8. Гемофилия А. Контрактура Фолькмана – переразгибание в пястно-фаланговых и сгибание в межфаланговых суставах. Деформация руки и
- 9. Клиническая картина Williams_Hematology-McGraw-Hill_2015 Формирование псевдоопухолей
- 10. Гемартрозы с исходом в псевдоопухоль у больного без эффективной терапии
- 11. Наследование
- 12. Молекулярная генетика (Гемофилия А) Hoffbrand_Essential_Haematology_7th_Ed_2016
- 13. Каскад свертывания крови (Патогенез)
- 14. Степени тяжести гемофилии Публикация Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) © World Federation of Hemophilia 2008
- 15. Диагностика – коагулологическое обследование Клинические рекомендации по диагностике и лечению ГЕМОФИЛИИ 2014
- 16. Пренатальная диагностика Проводится на ранних сроках беременности ( до 12 недель) На сроках от 8 до
- 17. Основной принцип лечения гемофилии – своевременая пожизненная заместительная терапия факторами свертывания V Межрегиональная научно-практическая конференция Северо-Западного
- 18. Принципы заместительной терапии Пожизненность Включает: профилактическую терапию ( начинают до 2 лет жизни) и терапию по
- 19. Основные проблемы на сегодняшний день. 1) Качество жизни пациентов – необходимость постоянных в/в инъекций препаратов, охранительный
- 20. Проблема № 1: Появление ингибиторных форм “ В третьем тысячелетии образование ингибиторов является самым серьезным осложнением
- 21. Ингибиторы -являются IgG к экзогенному фактору FVIII или FIX -взаимодействуют с их активными участками нейтрализуют формирование
- 22. 2 пика появления ингибиторов : детский и пожилой. > 60 лет 10, 49 на 1000 Incidence
- 23. Факторы риска появления ингибиторов FVIII inhibitors: pathogenesis and avoidance Jan Astermark Blood 2015 125:2045-2051
- 24. Лечение ингибиторной гемофилии Своевременно выявить наличие ингибитора Раз в год на постоянной терапии, при смене –
- 25. Коморбидность Продолжительность жизни больных с тяжелой гемофилией увеличилась до 71 года в 2001[1] Как и во
- 26. Распространенность артериальной гипертонии у пациентов с гемофилией выше, чем в обычной популяции Результаты: (1) АГ присутствует
- 27. Ишемическая болезнь сердца Особенности по сравнению с общей популяцией: • распространенность стенокардии аналогичная ↔ • частота
- 28. Рекомендации по проведению интервенционных кардиальных вмешательств Предпочтение отдают ЧКВ (стентирование и баллонная ангиопластика), по сравнению с
- 29. Рекомендации по проведению интервенционных кардиальных вмешательств Через 48 часов остаточная активность фактора VIII должна поддерживаться на
- 30. С Cardiology in Review, Number 2, March/April 2015
- 31. Случай 77 – летнего пациента с гемофилией В Cardiovasc Interv and Ther (2011) 26:153–156 Критический стеноз
- 32. Приобретенная гемофилия Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A Peter Collins, Francesco
- 33. Приобретенная гемофилия https://www.rarebleedingdisorders.com/
- 35. Скачать презентацию