Гемолитическая болезнь плода и новорождённого презентация

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО
Это патологическое состояние при котором происходит гибель эритроцитов плода под влиянием анти-резус антител матери, проникающих через плацентарный барьер.

Изосерологическая несовместимость матери и плода по:

Rh - антиген
представляющий белок (протеин), содержащийся в эритроцитах человека
Разновидностей Rh много, наиболее известны:
Самым опасным в плане Rh-конфликта является Д.
Самый частый, активный, опасный в плане
развития гемолитическая болезнь плода и
новорожденного. Встречается у 85 % людей
Резус С – у 75% людей, слабее
Резус Е - у 30% не вызывает ГБ

Rh - антиген
Сочетания С, Д, Е -
каждое сочетание
обладает
антигенными
свойствами
15% всех браков имеют Rh-конфликт (РК)

Этиология и патогенез РК:
Развивается только если у матери Rh «-» кровь, а у плода Rh «+»(Rh унаследован от отца).
Через плаценту в кровь матери поступают
Rh-антигены
↓
выработка в организме матери резус-антител (АТ)
↓
которые обратно через плаценту поступают в кровь плода
↓
АТ прилипают к Эр плода
↓
гемолиз эритроцитов
↓

↓
Развивается гемолитическая анемия
↓
накапливается много непрямого билирубина, (является токсичным)
↓
нарушение тканевого и клеточного метаболизма ферментных процессов
↓
нарушение всех видов обмена
↓
тканевая гипоксия
↓
Синдром
полиорганной, полисистемной недостаточности

Билирубин имеет сродство и накапливается в жировой ткани ганглиозных ядер головного мозга
↓ билирубиновое пропитывание ядер
↓
ядерная желтуха
↓
Процесс необратимый !

В условиях тканевой гипоксии активируется ПОЛ
↓
продукты пероксидации повреждают мембраны
↓
повышение проницаемости мембран сосудов
↓ пропотевание жидкости из сосудов в ткани
↓
Отёки,
водянка, анасарка (м.б. гибель плода)

Анемия у плода
↓
сердечная недостаточность
↓
застой по БКК
↓
Гепатоспленомегалия
↓
печёночная недостаточность
(гипо, диспротеинемия)
↓
нарушение синтеза белков
в т.ч. и факторов свёртывания

У плода в отличии от новорожденного желтухи быть не может, т.к. желчные пигменты не накапливаются и утилизируются через плаценту печенью матери
После рождения обрывается связь с материнским организмом, у новорожденного наблюдается быстрое увеличение билирубина и накопление в тканях → желтуха

Формы ГБ плода и новорождённого:
Анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и водянки)
Желтушная (гемолитическая анемия с желтухой, но без водянки)
Отёчная (гемолитическая анемия с желтухой и водянкой)

Клиника:
Анемическая форма:
бледность кожных покровов, низкий уровень Hb и
Эр у новорожденных
в норме у новорожденных Hb - 240-250 г/л
к 1 мес уровень Нв ↓ до 145 г/л;
Эр – 5 - 6х109 /л, к 1 мес снижаются- до 4,7х109 /л).
При анемической форме может быть некоторое увеличение печени и селезёнки.

Клиника:
Желтушная форма: анемия сопровождается появлением желтухи на 1-2 сут; гепатоспленомегалия; петехии на коже; нерезко выраженная пастозность; повышение температуры тела (вследствие интоксикации); вялость; тёмный цвет мочи; повышение уровня билирубина.
Эта форма диагностируется чаще всего. Характерны: желтушные околоплодные воды, сыровидная смазка желтоватого цвета. В тяжёлых случаях - поражение ЦНС.

Клиника:
Отёчная форма : анемия + отёки + небольшая желтушность, бледность, петехии; большие размеры печени, селезёнки, асцит, анасарка (поза Будды). Такие дети нежизнеспособны.

Пути сенсибилизации женщины к Rh :
В/м или в/в введение несовместимой крови или её препаратов
Беременность. С 7-8 нед беременности дифференциация Rh плода. С 5-6 недель группы крови
Каждые роды и беременность иммунизируют 10% женщин.
При первой беременности может не быть РК, так
как количество а/г небольшое и иммунный ответ
незначительный, но при повторной беременности даже
незначительное поступление а/г вызывает ГБ плода.

Факторы, определяющие риск сенсибилизации:
Объем поступающей крови плода
Оперативные вмешательства
Совместимость по системе АВО (если группа крови одинаковая, то риск увеличивается, если группы крови разные, то снижается)

Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:
Определение резус-фактора женщины
Определение Rh отца, если Rh-отрицательный, то ведём как обычную беременную, если Rh-положительный :
∙ определение зиготности крови отца (определить Rh родителей отца: если у родителей Rh «+», то 100% у плода Rh «+», если отец гетерозиготен - 50%;
Определение титра АТ не реже 1 раза в месяц при отрицательном титре

Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:
собрать соматический, акушерский,
гинекологический и гемотрансфузионный
анамнез;
если титр антител отрицательный, то надо в
28 нед беременности ввести антиRh-Д-γ-глобулин
(1 доза) и после родов (если у новорожденных
Rh «+»);
если есть титр антител, то вести беременную как с иммунизацией;

Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:
Антенатальная диагностика состояния плода (КТГ, Допплерометрия)
Несоответствие размеров матки сроку беременности (при отечной форме вес плода большой)
УЗС – у плода гепатоспленомегалия, асцит, жидкость накапливается между костями черепа и кожей головы – двойной контур головки в результате отека, гиперплазия плаценты более 50 мм

Антенатальная (пренатальная) диагностика ГБ плода:
Амниоскопия - осмотр плодных оболочек и просвечивающих околоплодных вод, которые при ГБ жёлтые.
Кордоцентез – анализ крови плода (пункция пуповины под контролем УЗС)
Определяют группу крови, Rh – фактор, содержание гемоглобина, билирубина

Антенатальная (пренатальная) диагностика ГБ плода:
Амниоцентез : пунктируют околоплодные воды через стенку плодного пузыря и получают 5-10 мл вод, определяют их цвет, оптическую плотность, билирубин (оценивают степень тяжести ГБ, оптимальный срок родов), который в норме 0,1 и менее, 0,1-0,2 - лёгкая форма, 0,2-0,35 - средняя форма, более 0,35 - тяжёлая форма, 0,7 - гибель плода.
Амниоцентез проводят не ранее 24 нед. В околоплодных водах сначала определяют группу крови плода, если она совпадает с материнской - прогноз хороший, определяют пол плода (если мальчик - хуже), количество белка.

Показания к кордоцентезу, амниоцентезу:
Женщины с высоким титром а/т или их внезапным подъёмом.
Отягощённый акушерский анамнез.

Осложнения беременности у иммунизированных женщин :
Невынашивание беременности
Недонашивание беременности
Анемия
Гипоксия плода, асфиксия новорожденного
Гестоз

Профилактическая неспецифическая десенсибилизирующая терапия без титра антител
Курсы по 8-14 дней в дневном стационаре в сроки беременности:
10-12 нед,
24-25 нед
32-35 нед.
Цель: улучшить состояние плода, снижение сенсибилизации и снижение чувствительности женщины к АГ. Уменьшение сосудистой проницаемости
Применяется: глюкоза, витамин С, кокарбоксилаза, метионин, димедрол, глюконат кальция, антианемическая терапия, аскорутин.

Лечение беременных при наличии титра антител:
Дополнительно к предыдущей терапии:
Гипербарическая оксигенация.
УФО (субэритемные дозы).
Винный спирт 70% (по 30 капель 3 раза в день через 2 нед по 2 нед до родов, можно рекомендовать спиртовые настойки различных трав (пустырника, элеутерококка).
После 16-20 недельного срока - преднизолон по 5 мг в течение всей беременности или инъекции гидрокортизона по схеме (малые дозы ГК обладают выраженным иммунодепрессивным эффектом).
в/в реополиглюкин, полиглюкин, гемодез, желатиноль.

Лечение беременных при наличии титра антител:
Плазмоферез
Иммуносорбция плазмы в сочетании с лейкофорезом
Заменное переливание крови плоду путем кордоцентеза

Аллотрансплантация
аллотрансплантация кожного лоскута отца применяется если:
а) титр а/т 1:16 и выше; б) «скачущий» титр во 2, 3 триместре беременности;
в) акушерский анамнез отягощен в плане сенсибилизации;
г) межгестационный период менее 2 лет;

Техника:
В операционной выкраиваются 2 лоскута (у отца и матери) 2х3 см, 3 мм толщиной, по средней аксиллярной линии в 5 м/р и подсаживают лоскут мужа в раневое ложе жены. Фиксируем шелковыми швами
Через 7-10 дней лоскут самостоятельно отторгается. Клинический эффект очень выражен: на следующий день титр а/т резко снижеается

Механизм действия:
АТ устремляются к лоскуту. Гуморальный иммунитет подавляется тканевым.
Эффект от 7-10 дней до 4-6 недель.
Чтобы лоскут дольше не отторгался его облучают гелий-неоновым лазером - лазер обладает мощным иммунодепрессивным действием, продлеваем жизнедеятельность лоскута.
Отторжение по типу сухой корочки.

Родоразрешение иммунизированных женщин:
Досрочное: оптимальный срок - 36-37 -38 недель. Выбор срока определяется по состоянию плода.
Родоразрешение до 36 недель - по строгим показаниям.

Метод родоразрешения
- через естественные родовые пути, так как любые оперативные вмешательства (в том числе кесарево сечение, выжимание последа и др ) увеличивают частоту сенсибилизации женщин.

Ведение родов:
Роды - программированные и индуцированные
Для подготовки назначается ГВГК - фон, проводится амниотомия и индукция простагландинами.
В родах:
профилактика и лечение гипоксии плода.
Готовность к реанимации новорождённого.
Готовность к заменному переливанию крови.

Ведение родов:
Раннее пережатие пуповины
Избегать оперативных вмешателсьтв: выжимание последа по Креде-Лазаревичу, ручное отделение последа – сенсибилизация в родах
Забирают кровь из пуповины (кровь плода) на:
Кровь на билирубин
Группу крови, Rh - фактор
Общий анализ крови
Коагулограмма

Лечение ГБ:
Витаминотерапия.
Фототерапия.
Борьба с анемией.
Борьба с гиповолемией (белковые препараты).

Заменное переливание крови
с целью выведения Rh-антител и токсичного билирубина. Кровь переливают одногрупную, Rh «-» и совместимую до 150 мл на 1 кг веса.
Техника: проводят неонатологи в течении 6-8 часов (медленно). В пупочную артерию вводят пластиковый катетер, затем струйно делают эксфузию (выведение) крови, а количество введённой крови должно быть на 50 мл больше, чем выведенной.
Обязательно! кровь должна быть тёплой, ребёнка согревают.

Показания к заменному переливанию крови:
Уровень непрямого билирубина в крови выше 51 мкмоль/л, общего - более 68 мкмоль/л
Почасовой прирост билирубина выше 5,1 мкмоль/л.
Низкий уровень гемоглобина (менее 90 г/л).
Положительная проба Кумбса.

Грудное вскармливание:
не ранее чем через 10 дней после родов, так как антитела передаются через молоко.