Гостра недостатність надниркових залоз (Аддісонів криз) презентация

Є проявом тяжкого перебігу хвороби Аддісона, критичної гіпотонії та гострої гемодинамічної недостатності.

Етіологія
Інфекції, інтоксикації, хірургічне втручання, вагітність, неадекватне лікування Аддісонової хвороби.
Синдром Уотерхауса-Фрідеріксена (крововилив у наднирники) спостерігається переважно у новонароджених, дітей та породіль.
Двобічна адреналектомія з приводу хвороби Іценко-Кушинга;
Видалення глюкостероми на тлі атрофії іншого наднирника;
Вроджена аплазія або дисфункція кори наднирників;
Стресові стани;
Тривале лікування ГКС;
Гіпопітуїтарний синдром.
Гіперпігментація
ліній
долонь при
Аддісоновій хворобі

Патогенез
Можна виділити два механізми
1. Різке зниження вмісту кортикостероїдів внаслідок порушення їх ендогенної продукції або припинення екзогенного введення.
2. Значне збільшення потреби в гормонах кори надниркових залоз внаслідок стресу, що викликаний важкою травмою, розвитком гострого соматичного захворювання. Можливий розвиток кризу в результаті дефіциту кортикостероїдів або під впливом стресового стану. Однак, зазвичай в розвитку надниркового кризу приймають участь обидва механізми.

Гостра наднирникова недостатність
Адинамія, загальна слабкість,
мязева слабкість,
перестезії, судоми
Гіпотонія, аритмія, глухість тонів, ЕКГ:, вольтажа зубців,
подовження РQ, зниження Т
Болі в животі, нудота,
блювота, проноси
Клубочкової фільтрації,
Сечовини
Залишкового азоту
Тургору шкіри,
Ознаки згущення крові,
Гіпертермія центрального генезу
Ураження
нервової
системи
Ураження
серцево-судинної
системи
Ураження
ШКТ
Дисфункція
нирок
Тотальна
дегідратація

Діагностика первинної недостатності надниркових залоз є складною. Необхідно оцінити основні дані анамнезу, клінічної картини, результатів лабораторних досліджень з урахуванням стану інших органів і систем. Анамнез захворювання характеризується тривалим перебігом, погіршенням стану у весняно-літній період, підвищеною чутливістю шкіри до сонячного опромінення, зниженням апетиту і поступовою втратою маси тіла , швидку втому після фізичного навантаження, запамороченнями, втратою свідомості.
Висновок про аутоімунне ураження кори наднирникових залоз базується на виявленні надниркових антитіл і антитіл до 21 Альфа гідроксилаза, 20, 22 десмолази.

Для встановлення діагнозу первинної недостатності надниркових залоз використовують прямі та непрямі методи дослідження.
До непрямих показників відносяться зниження рівня глюкози в крові натще, спонтанні гіпоглікемії і підвищення толерантності до глюкози; визначення вмісту калію і натрію в сироватці крові (низький рівень натрію і підвищення рівня калію), підвищений вміст кальцію, гіперазотемія, помірний ацидоз. Гематологічна маніфестація включає нормоцитарну нормохромну анемію, нейтропенію, еозинофілію, відносний лімфоцитоз. Більш точними для діагностики хвороби Аддісона є прямі методи дослідження функції гіпофізарно-надниркової системи.
До них відносять визначення базального рівня АКТГ, кортизолу, альдостерону в плазмі і після призначення стимулюючої проби 250 мг тетракозактидом(аналог кортикотропіну) на 30-60 хвилин, можливе визначення рівня вільного кортизолу в сечі. Для діагностики надниркової недостатності визначення базального рівня гормонів недостатньо. Обов'язково призначається АКТГ стимулююча проба з метою визначення резервних можливостей надниркових залоз у продукції стероїдів. Кращим скринінговим тестом є визначення відповіді кортизолу на 60 хвилині після 250мг кортикотропіну, введеного внутрішньом'язово або внутрішньовенно. Рівень кортизолу повинен досягати 495 пмоль/л . У разі якщо відповідь нижче норми далі первинна або вторинна недостатність надниркових залоз може бути встановлена за визначенням рівня альдостерону з цього ж зразка плазми. При вторинній наднирниковій недостатності, на відміну від первинної, секреції альдостерону буде в межах норми. І далі, при первинній надниркової недостатності АКТГ плазми, як і пов'язані з ним пептиди, підвищені, в той час як при вторинній нирковій недостатності рівень АКТГ плазми знижений або на нижній межі норми.

Лікування
Замісна терапія
Внутрішньовенно струминно гідрокортизон 10-20 мг/кг (або преднізолон 2-4 мг/кг), надалі протягом доби, до стабілізації стану, кожні 4 год. внутрішньовенно гідрокортизон - по 2-4 мг/кг (у дітей), до 600 мг/добу гідрокортизону у дорослих.
Після стабілізації стану хворого дозу глюкокортикоїдів зменшують поступово, як правило, протягом 5 діб (на 1/3 дози щодоби) - до підтримуючої.
Після припинення блювання вводять перорально препарати мінералокортикоїдів – флудрокортизон (кортинеф) по 0,1-0,2 мг на добу.
Боротьба з дегідратацією та гіпоглікемією
З метою регідратації 5% розчин глюкози в 0,9% розчині натрію хлориду (1:1) - 50 мл/кг протягом І-2 год., 25 мл/кг - протягом 3-4 год., надалі, в залежності від стану хворого, - 20-25 мл/кг маси тіла.
При вираженій гіпоглікемії використовують 10% розчини глюкози.

Відновлення електролітного балансу та рН крові
При невпинному блюванні внутрішньовенно струминно вводиться 10% розчин натрію хлориду.
При рН < 7,2 - можна вводити гідрокарбонат натрію. Натрію бікарбонат 7,5% призначають у дозі 2-3 мл/кг впродовж 30-60 хвилин
Протипоказані розчини, що містять калій.
Контроль показників натрію, калію, хлору.
При гіперкаліємії: зазвичай замісне внутрішньовенне введення рідини знижує або усуває гіперкаліемію(10% кальцію глюконат 0,5 мл/кг в/в протягом 2-5 хвилин);
Також призначається кокарбоксилаза 100 мкг/кг внутрішньо м'язово чи внутрішньовенно.