Кератоконус. Классификация, симптомы презентация

Кератоконус – генетически детерминированное заболевание,
которое характеризуется нарушением
прочностно-механических свойств роговицы
с ее локальным истончением и изменением оптической
системы глаза, в результате которого происходит
не коррегируемое снижение остроты зрения.
Частота встречаемости от 3 до 18 на 1000 населения

Природа заболевания связана с нарушением механических свойств основного вещества роговицы. Волокна, формирующие её структуру, теряют свои прочностные характеристики.
Под действием внутриглазного давления роговица выпячивается вперёд.

Патология обычно возникает в подростковом возрасте, но иногда встречается и у молодых людей, чаще до 30 лет. Изменение формы роговицы происходит медленно, как правило – в течение нескольких лет (хронический). Однако встречаются также случаи более быстрого прогрессирования кератоконуса (острый).

Причины возникновения кератоконуса:
наследственность (аутосомно-доминантный тип: синдром Элерса-Данлоса, амавроз Лебера, синдром голубых склер и др.)
воздействие ультрафиолета на глаз
инфекции (хронические гнойные, вирусные)
травмы глаза
некоторые заболевания глаз и сопутствующие заболевания организма

Кератоконус - изолированное поражение глаз, но достаточно часто бывает в комплексе с заболеваниями глаз и системными болезнями.
Среди глазной патологии:
Пигментный ретинит
Аниридия (отсутствие радужки)
Синдром голубых склер
Эктопия хрусталика
Врожденный амавроз Лебера

Среди системных заболеваний:
Синдром Дауна и Тернера
Нарушения соединительной ткани
Нейрофиброматоз
Пролапс митрального клапана
Недостаточность магния
Атопия
Выявлена прямая связь между тяжестью кератоконуса и сахарного диабета

Классификация 1
По форме:
- островершинный
- туповершинный
- пикообразный
- шарообразный
- эллипсоидный
По положению вершины:
- нижний (чаще встречается)
- центральный
- верхний
Индуцированная кератоэктазия (выпячивание истонченных участков роговицы)
Острый кератоконус

Классификация 2
Кератометрия:
- слабая (менее 45 Диоптрий)
- умеренная (до 52)
- тяжелая (свыше 52)
Морфология:
- точечный кератоконус (до 5 мм, центрально расположен)
- овальный (более 5мм)
- кератоглобус (затронуто более 75% роговицы)
Толщина роговицы:
- начальный кератоконус (>5-6мкм)
- развитой кератоконус

Классификация по Amsler M.

Симптомы:
- снижение остроты зрения
- частая смена очков (увеличивается степень миопии и неправильного астигматизма)
- искажение предметов (развитие астигматизма)
- боль
- светобоязнь
- слезотечение

Диагностика
наружный осмотр
определение остроты зрения с коррекцией и без
рефрактометрия
биомикроскопия
скиаскопия
офтальмоскопия при прозрачных средах глаза
УЗИ
кератопахиметрия
оптическая когерентная томография
компьютерная кератотопография

Ранние диагностические признаки:
Исследование рефракции – нессиметричный астигматизм
Ретиноскопия- ножничный рефлекс
Биомикроскопия-стромальные стрии (линии Вогта)
Кольцо Флейшера в основании роговицы
Корнеальная топография- высота, кривизна, морфология кератоконуса

Поздние диагностические признаки:
Прогрессирующее истончение роговицы
Выпячивание роговицы (симптом Мансона)
Развитие острой водянки
Заполнение рубцов стромы, после разрыва мембраны Боумена, соединительной тканью

Кератотопография

Разновидности кератотопограмм

Лечение кератоконуса
Жесткие контактные линзы
Кросслинкинг
Имплантация стромальных колец
Кератопластика (сквозная, послойная)

Линзы
Жесткие контактные линзы - благодаря своей «жесткости» линзы сглаживают все нерегулярности роговицы и создают для глаза правильную переднюю оптическую поверхность.
Комбинация «жесткая линза + мягкая» (Piggyback) - на глаз надевается мягкая контактная линза, поверх которой располагается ЖКЛ. Достоинство - сочетание комфорта мягких линз с хорошей остротой зрения жестких.

Кросс-линкинг – золотой стандарт!
Cross-linking (сross- поперек, link- соединять)
Предложен в 1999 году Т.Зейлером
С деэпителизацией (снимается эпителий)
Трансэпителиальный

Суть метода: специально дозированный ультрафиолетовый спектр направляется на пораженный участок после обработки рибофлавином. Выделяющийся атомарный кислород приводит к дополнительному связыванию молекул коллагена. В результате воздействия излучения роговица уплотняется (жесткость увеличивается почти в 3 раза), кератоконус уплощается.

Кросс-линкинг
Показания к операции: кератоконус на любой стадии (без помутнения роговицы), дегенерация роговой оболочки, кератэктазия (выбухание участков роговицы), буллезная кератопатия, язвы роговицы, кератит, дистрофия роговицы.
Противопоказания к операции: в случае, когда толщина роговицы в любом измерении меньше 400 микрон, аллергия на рибофлавин, помутнение роговицы, выраженный воспалительный процесс глубоких слоев глазного яблока, возраст до 18 лет.

После проведенной процедуры:
замедляется прогрессирование кератоконуса
несколько увеличивается острота зрения
трансплантация роговицы может быть отсрочена на неопределенное время.
Вся процедура занимает около часа, лечебный эффект длится до 10 лет.

Кератотопограмма до и после проведения процедуры кросс-линкинг

Имплантация интрастромальных роговичных колец
Выполняется небольшой разрез на периферии роговицы и помещают несколько колец определенного радиуса и толщины в строму. Они растягивают роговую оболочку, и таким образом уменьшается степень кератоконуса.

Имплантация интрастромальных роговичных колец

Кератотопограмма до и после имплантации

Осложнения имплантации роговичных сегментов:
Кератит
Расплавление, маляция каналов
Помутнение по ходу колец
Васкуляризация
Дислокация сегментов
Экструзия (прорезывание сегментов)
Гипо и гиперкоррекция
Эффект halo – круги света вокруг светящихся объектов

Кератопластика
хирургическая операция на роговице, направленная на восстановление ее формы и функций, устранение врождённых и приобретённых после травм и болезней дефектов и деформаций. Эта операция заключается в замене участков роговицы глаза донорским трансплантатом.
- Сквозная кератопластика
- Послойная кератопластика

Послойная кератопластика: если помутнения не затрагивают глубокие слои роговицы. Поверхностную часть мутной роговицы срезают с учетом глубины расположения помутнений и их поверхностных границ и замещают трансплантантом.
Сквозная кератопластика: сквозное иссечение центральной части мутной роговицы и замещении дефекта прозрачным трансплантатом

Кератоконус является довольно распространенной патологией, ведущей к стойкому снижению зрения.
Перечисленные методы лечения являются высокоэффективными, поэтому лечение должно начинаться как можно раньше после постановки диагноза для предупреждения прогрессирования заболевания и развития таких осложнений как:
- перфорация роговицы;
- помутнение роговицы;
- возникновение острого кератоконуса.