Костные дисплазии кранио-вертебральной области презентация

Функции КВО
Поддерживающая
Защитная
Двигательная

Суставы КВО
Верхние суставы головы – атланто-окципитальные
Нижние суставы головы – атланто-аксиальные
передний – сустав Крювелье
боковые

Неврологические симптомы:
Имеют:
- Разную степень выраженности
- Разнообразное сочетание
(территориально разрозненных симптомов)
Пирамидно-мозжечковый
(72+6%)
Пирамидно-мозжечковый-гидроцефальный (42+7%)
Пирамидно-мозжечковый-бульбарный (26+1%)
Пирамидно-мозжечковый-вестибулярный (30+6%)

Неврологические синдромы
у пациентов с дисплазиями КВО – разнообразны и полиморфны
Топически – 3 группы синдромов
(по уровню поражения)
Церебральный
Спинальный
Церебро-спинальный

Показатели строения КВО
Линия назион –
наружное затылочное возвышение
в норме – касается дна турецкого седла
Линия Чемберлена –
между задним краем твердого неба и опистионом в норме – не выше на 1-2-3 мм зуба аксиса
Линия Мак Грегора –
между задним краем твердого неба с нижней точкой затылочной кости
в норме – не выше на 4-7 мм зуба аксиса
= указывает на базилярную компрессию

Показатели строения КВО
Линия Мак Рея – линия плоскости БЗО
соединяет передний и задний край БЗО
N 35-38 мм
= для исключения врожденного стеноза
Для диагностики приобретенного стеноза БЗО важно соотношение свободной части БЗО ко всему сагиттальному его размеру (линия, проведенная от заднего края БЗО до точки пересечения с касательной к задней поверхности тела и зуба аксиса.
При передних вывихах атланта уменьшается до 1/2, 1/3, 1/4. При показателе = 6-7 мм спинной мозг сдавлен на 1/2 диаметра

Показатели строения КВО
Индекс Клауса –
перпендикуляр из верхушки зуба аксиса к линии Твиннинга
N не менее 30-35 мм
= характеризует степень уменьшения ЗЧЯ
Атланто-височно-нижнечелюстной показатель
линия от переднего бугорка атланта к середине НЧС
N 30 мм

Показатели строения КВО
Основная линия Тибо-Вакенхейма –
продолжение кзади касательной к блюменбахову скату
в норме – зуб аксиса кпереди от нее
= характеризует степень внедрения зуба аксиса в плоскость БЗО

Показатели строения КВО
Угол входа в БЗО –
составлен касательной к задней поверхности аксиса и линией от нижне-заднего края аксиса к заднему краю БЗО
N 25-50
в N задняя дуга атланта кзади от этой линии, если пересекается ею – то имеется стеноз ПК на уровне атланта
= увеличивается при базилярной импрессии и ассимиляции атланта

Показатели строения КВО
Атланто-небный угол Буля –
составлен линией Чемберлена и линией между задним краем твердого неба и задним бугорком атланта
N 10-25
= признак недоразвития верхних суставов головы, ассимиляции атланта, при базиллярной импрессии > 30

Корригирующие показатели КВО
Сфеноидальный угол –
между касательными к скату и площадке основной кости
N 90-130
= значительно увеличивается при инвагинации основания черепа и аксиса
если > 130 = платибазия

Корригирующие показатели КВО
Сфено-вертебральный угол – между касательными к площадке основной кости и аксису
N 80-105
= отражает сотношение передней и задней черепных ям
если < 80 = компрессия

Корригирующие показатели КВО
указывают на компрессию
нервно-сосудистых структур этой области
Кранио-вертебральный угол – между касательными к скату и заднему контуру аксиса
N 130-140
= определяет степень перегиба ствола через передний край БЗО и зубовидного отростка если < 100 = значительное сдавление

Корригирующие показатели КВО
Соотношение свободной части БЗО со всем его диаметром –
= уменьшение свободной части БЗО – компрессия мозговых структур
Передне-задний размер ПК на уровне С1 и С2
N 24-26 мм (20-15 МРТ)

Варианты КВО
Изолированная форма spina bifida posterior С1
(незаращение задней дуги атланта)
Проатлант (манифестация атланта)
Коарктация атланто-затылочного сочленения

Аномалии КВО
Конкресценция аксиса с нижерасположенным позвонком
Аномалия Киммерле
Изолированная форма платибазии
Базиллярная импрессия
(умеренно выраженная – показатель Мак Грегора не > 10-15 мм и индекс Клауса не < 30 мм)
Ассимиляция атланта затылочной костью без выраженной гипоплазии атланта
Крупная самостоятельная зубовидная кость

Пороки развития КВО
Ассимиляция атланта с затылочной костью, с выраженной гипоплазией атланта
Выраженная базилярная импрессия
Зубовидная кость

Spina bifida posterior C1
отсутствие изображения заднего бугорка С1 (рентгенограмма в боковой проекции)
прямой признак - «костный дефект» в задней дуге атланта (задний полуаксиальный снимок по Альтшулю)
симметричный, асимметричный

Spina bifida

Spina bifida

Проатланты –
манифестация атланта
дополнительное костное образование между атлантом и затылочной костью
сохранение целостности смежных анатомических костных структур
передние (сливающийся с базион, с передним бугорком, свободно располагающиеся)
центральные (сливающийся с базион, зубом, свободный)
задние (сливающийся с опистион, задним бугорком, свободный)
боковые (сливющийся с мыщелком затылочной кости, боковой массой атланта, свободный)

Проатлант

Проатлант

Проатлант

Проатлант

Проатлант

Коарктация
атланто-затылочного сегмента
отсутствие заднего
атланто-затылочного расстояния
появление расстояния между задним бугорком атланта и затылочной костью на функциональных снимках (сгибание)

Коарктация
атланто-затылочного сегмента

Коарктация
атланто-затылочного сегмента

Аномалия Киммерле
наличие костной перемычки, формирующей канал для а. vertebralis
полная, частичная
клинически приводит к вертебро-базилярной недостаточности

Аномалия Киммерле

Аномалия Киммерле
норма

Конкресценция сегмента С2-С3
гипоплазия диска
сохранность частичного
изображения диска
трапецевидная форма тела С3
отсутствие дегенеративных изменений на уровне сегмента С2-С3
раннее появление дегенеративных изменений на уровне сегмента С3-С4

Конкресценция С2-С3

Платибазия - недоразвитие блюменбахова ската - нарушение соотношений
в средней черепной яме
увеличение сфеноидального угла > 130
укорочение, уплощение блюменбахова ската
горизонтальное расположение ската
приводит к нарушению топографии хода мозговых и сосудистых структур на уровне БЗО

Платибазия

Базилярная импрессия -
недоразвитие блюменбахова ската и чешуи затылочной кости - нарушение соотношений в передней и задней черепных ямах
расположение зубовидного отростка аксиса выше линии Мак Грегора > 7 мм (с внедрением в полость черепа)
уменьшение индекса Клауса < 30 мм
прогибание кверху краев БЗО (инвагинация)

Базиллярная импрессия

Базиллярная импрессия

Конвексобазия –
недоразвитие блюменбахова ската и чешуи затылочной кости + изменения в передней черепной яме - нарушение соотношений во всех черепных ямах
значительное внедрение зубовидного отростка аксиса в заднюю черепную яму
значительное прогибание оснований всех черепных ям с формированием кранио-кифоза
количественое нарастание нарушений развития черепа переходит в новое качество

Конвексобазия

Ассимиляция атланта
затылочной костью - нарушение взаимоотношений в БЗО
гипоплазия атланта
отсутствие верхних суставов головы
частичная (передний бугорок - передний край БЗО, задний бугорок - задний край БЗО, боковые массы атланта - боковые края БЗО
полная
деформация БЗО
прогрессирование с появлением атланто-аксиальной нестабильности

Ассимиляция атланта + платибазия

Самостоятельная
зубовидная кость -
нарушение взаимоотношений в передней стенке позвоночного канала
гипоплазия зубовидного отростка (вплоть до аплазии)
гипертрофия переднего бугорка
массивное тело аксиса с отклонением его кзади
симптом «двух кругов» - комплекс передний бугорок + зубовидная кость
атланто-аксиальные смещения с деформацией и сужением позвоночного канала

Самостоятельная
зубовидная кость

Самостоятельная
зубовидная кость

Самостоятельная
зубовидная кость

Самостоятельная
зубовидная кость

Деформации КВО, приводящие к развитию неврологических синдромов
Нарушение взаимоотношений БЗО и зубовидного отростка
= уменьшение размера ЗЧЯ вследствие базиллярной импрессии с высоким положением зуба аксиса, иногда отклонением его кзади (церебральный синдром)
Нарушение взаимоотношений БЗО и зубовидного отростка при сочетании базиллярной импрессии и платибазии
= изменение топографии ствола головного мозга и ЧМН (церебральный синдром)

Деформации КВО, приводящие к развитию неврологических синдромов
Нарушение взаимоотношений в области БЗО при его деформации вследствие частичной или полной ассимиляции атланта с затылочной костью
= компрессия головного мозга на этом уровне (церебральный синдром)
Нарушение стабильности передней стенки позвоночного канала вследствие наличия зубовидной кости
= сужение позвоночного канала и компрессия верхних шейных позвонков (спинальный синдром)

Деформации КВО, приводящие к развитию неврологических синдромов
Деформация БЗО и сужение позвоночного канала на уровне верхних шейных позвонков вследствие сочетания костной дисплазии и синдрома Арнольда-Киари
= компрессия головного и спинного мозга (церебро-спинальный синдром)
Деформация БЗО и сужение позвоночного канала при ассимиляции атланта с затылочной костью, осложненной подвывихом атланта кпереди
= компрессия ствола головного и спинного мозга (церебро-спинальный синдром)