Опыт хирургического лечения опухолей надпочечников у детей презентация

НАШ ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
ОПУХОЛЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ

ВВЕДЕНИЕ
В детской хирургии за последние время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты выявлений заболеваний надпочечников, обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ).
Заболеваемость, распределение по гистологическим типам и клиническая картина опухолей надпочечников у детей значительно отличаются от таковых у взрослых (Lawrence C.W., 2007)
С 2000 года лапароскопическая адреналэктомия повсеместно была принята как «золотой стандарт» для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых
Тем не менее, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (Pampaloni F. et al., 2006). До сих пор некоторые вопросы относительно противопоказаний, доступа и технических аспектов подобных операций остаются спорными (Skarsgard E.D.; Albanese C.T., 2005).
Хирурги должны иметь ввиду некоторые эндокринные, хирургические и онкологические особенности детских опухолей надпочечников для успешного их лечения (Miralli E. et al., 2001).

Частота возникновения опухолей надпочечников у детей и подростков
Средняя заболеваемость в возрастной группе до 30 лет – 0,2-1,0%
У детей 0-3 лет наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (четвертое место среди всех детских онкологических заболеваний)
Кортикостерома занимает второе место по частоте выявления среди опухолей надпочечников у детей и может развиться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников
Феохромоцитома у детей встречается редко (10% всех феохромоцитом) и более чем в 10% является двусторонней и наследственной
Альдостерома у детей встречается крайне редко

Адренокортикальный рак.
Рак коры надпочечников является редкой опухолью как у взрослых, так и у детей.
Истинная частота этой формы рака не известна.
Частота рака коры надпочечников у детей составляет приблизительно 0,5% от всех злокачественных опухолей и встречается в соотношении 1 на 500 000 детей.
Рак коры надпочечников в 30-50% случаев не сопровождается выработкой гормонов

ДИАГНОСТИКА: клинические признаки
Синдром вирилизации (до 80% адренокортикальных раков):
У мальчиков – ранний пубертат с увеличением пениса и мошонки, оволосение лобка, угри и ломка голоса.
У девочек – преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, преждевременное увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менархе.
Повышение артериального давления
Электролитные расстройства
Гипокалийемия
Гипернатрийемия

ДИАГНОСТИКА: клинические признаки
Синдром Кушинга:
Круглое лицо, двойной подбородок, бычья шея, ожирение, медленный рост, гипертензия.
Угри, стрии
Сниженная толерантность к глюкозе

Диагностика: визуализация
УЗИ
Компьютерная томография
Магниторезонансная томография
Ангиография
Сцинтиграфия (MIBG-131I, октреоскан, холестерол-123I)
Карцинома более вероятна, если опухоль надпочечника имеет тонкую капсулу, звездчатую зону центрального некроза, продуцирует адренокортикальные гормоны

ДИАГНОСТИКА: наиболее эффективные функциональные тесты
Нейробластома – ванилилминдальная кислота (ВМК) Гомованилиновая кислота(ГВК) в суточной моче
Кортикостерома – дексометазоновый тест, кортизол в сыворотке крови и моче
Адренокортикальный рак и вирилизирующие опухоли – DGEA-S, сывороточные андрогены
Феохромоцитома – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови
Альдостерома – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30)
Врожденная гиперплазия надпочечников - сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев)

Показания к адреналэктомии у детей и подростков
Любые признаки гормональной активности
Любые признаки, подозрительные на злокачественные
Размер более 1,5-2 см
Рост опухоли в течение 3-6 мес наблюдения
Показания к лапароскопической адреналэктомии
Отсутствие признаков инвазивного роста.
Размер менее 8 см

За период 2006-2011 г.г. под нашим наблюдением было 20 детей с опухолями надпочечников. Семеро детей со злокачественными опухолями и 11 пациентов с доброкачественными новообразованиями. Возраст пациентов от 8 месяцев до 16 лет. Соотношение мальчиков и девочек 1:4. Длительность анамнеза составила от 2 мес., до 2 лет. Размеры опухолей в диаметре варьировали от 3 до 7 см.

Наблюдение 1
Анамнез болезни:
повышенную потливость шеи, верхней половины тела
периодически появляющиеся головные боли
27.08.10 гипертонический криз , АД 220/150 мм. рт. ст
Пациент Х., 6 лет. ( двусторонняя феохромоцитома)
Поступил в клинику СПб ГПМА 14.09.10
Жалобы:
головные боли,
артериальная гипертензия.

Гормоны

Двусторонняя лапароскопическая адреналэктомия

4.0 см
3.0 см

Наблюдение 2 (Андрогенпродуцирующая опухоль)
Пациентка А.,15 лет,
Объективно:
синдром гиперандрогении (маскулинизация, гирсутизм, аменорея, гипотрофия грудных желез),
Выявлено при обследовании:
В проекции левого надпочечника обнаруживается патологическое образование округлой формы размером до 6 см в переднезаднем измерении.
6 cm

ВЫВОДЫ
Опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов.
Часто опухоли надпочечников не имеют клинической картины (случайные находки)
Радикальное хирургическое вмешательство является единственным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений детских опухолей надпочечников
В большинстве случаев (исключая признаки инвазивного роста и большие размеры опухоли) адреналэктомия может быть выполнена через лапароскопический трансперитонеальный доступ